Najczęstsze neurologiczne przyczyny zaburzeń rozwoju
Zespół Downa
Choroby nerwowo-mięśniowe
Wady dysraficzne
Przepukliny oponowo-nerwowe mózgu i rdzenia
Brak ciała modzelowatego
Wady przegrody przeźroczystej
Zespół Chariego
Mózgowe porażenie dziecięce – DEFINICJA
Różnorodne zaburzenia ruchu i postawy będące następstwem trwałego uszkodzenia mózgu we wczesnym stadium rozwoju
Mózgowe porażenie dziecięce – DEFINICJA 2
jest zespołem chorobowym obejmującym grupę nie postępujących lecz ewoluujących zaburzeń, głównie ruchowych będących następstwem uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego we wczesnym stadium jego rozwoju.
Mózgowe porażenie dziecięce – DEFINICJA 3
nie jest samodzielną jednostką chorobową, lecz zespołem objawów związanych z różnorodnym etiologicznie uszkodzeniem OUN.
Mózgowe porażenie dziecięce
Zaburzenia ruchowe powstające w życiu płodowym lub okresie okołoporodowym – niedowłady, porażenia, ruchy mimowolne, inkoordynacja są odmienne w stosunku od zaburzeń ruchu i postawy powstających po urodzeniu
Mózgowe porażenie dziecięce – zaburzenia wynikające z uszkodzenia innych okolic OUN
Analiza czynników zagrożenia MPD:
Wywiad rodzinny:
-występowanie mutacji genowych,
-choroby ośrodkowego układu nerwowego,
-niska grupa socjalno-ekonomiczna,
-nałogi,
dziedziczne zespoły chorobowe u rodzeństwa,
-pokrewieństwo rodziców,
-stresy w rodzinie.
Analiza czynników zagrożenia MPD cd:
Wywiad położniczy matki:
-zatrucie ciążowe,
-wcześniej poronienia,
mała-duża wielkość płodu,
-liczne ciąże, przedłużona niepłodność.
Wywiad chorobowy matki:
-cukrzyca,
-nadciśnienie,
-napromienienie,
-choroby układu krążenia, nerek,
-choroby tarczycy,
-samoistne plamice krwotoczne.
Obecna ciąża:
-wiek matki poniżej 15 i powyżej 40 lat,
-mało- wielowodzie,
-odmiedniczkowe zapalenie nerek,
-różyczka, toksoplazmoza u matki,
-niezgodność serologiczna.
Poród:
-wcześniactwo,
ciąża przenoszona,
poród nagły, powikłany, przedłużony,
niska liczba Apgar,
poród kleszczowy, wakum,
Noworodek:
-pojedyncza tętnica pępowinowa, pępowina owinięta o szyję,
-żółtaczka,
-zakażenie,
-niedotlenienie,
-ciężkie odwodnienie,
-drgawki,
-wady rozwojowe.
Mózgowe porażenie dziecięce - przyczyny
Mózgowe porażenie dziecięce – przyczyny w okresie prenatalnym
genetyczne defekty enzymatyczne i zaburzenia przemiany materii, aberracje chromosomalne, niedobory witamin, kwasu foliowego,
embriopatie i fetopatie: zakażenia płodu w przebiegu chorób matki w czasie ciąży: m.in. toksoplazmoza, opryszczka, cytomegalia, różyczka,
niedotlenienie płodu zależne od chorób matki: wady serca, niedokrwistość, nadciśnienie tętnicze,, zaburzenia hormonalne, EPH-gestozy, cukrzyca, padaczka, konflikt serologiczny
szkodliwe wpływy środowiskowe: nieprawidłowe odżywianie kobiety ciężarnej, nadużywanie alkoholu, palenie papierosów, przewlekłe przyjmowanie niektórych leków np. przeciw padaczkowych
Mózgowe porażenie dziecięce – przyczyny w okresie perinatalnym
wcześniactwo
patologia porodu (nagły, powikłany, przedłużający się, zabiegowy),
uraz mechaniczny w czasie porodu, uszkodzenia okołoporodowe
patologia łożyska,
nieprawidłowe ułożenie płodu,
wylewy śródczaszkowe
zaburzenia oddychania
wady serca powodujące niedotlenienie mózgu
Mózgowe porażenie dziecięce – przyczyny w okresie postnatalnym
Zapalenie mózgu i/lub opon mózgowo-rdzeniowych
Zatory i zakrzepy naczyń mózgowych
Hipoglikemia
Drgawki gorączkowe
Zatrucia
Mózgowe porażenie dziecięce – postacipodział wg Ingrama
Porażenie kurczowe połowicze (hemiplegia spastica)
Obustronne porażenie kurczowe (diplegia spastica )
Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis)
Postać pozapiramidowa
Postać móżdżkowa
Postać mieszana
Uszkodzenie w obszarze tętnicy środkowej lub leukomalacja okołoporodowa, uszkodzenie okołoporodowe (zakażenie, niedotlenienie)
Do 4 m.ż.: asymetria ruchów spontanicznych i ułożenia ciała – mniejsza aktywność oraz ograniczenie kończyn niedowładnych
>4 m.ż: wzmożone napięcie mięśniowe w porażonych kończynach, zgięciowo-przywiedzeniowe ustawienie kończyny górnej ze stale zgiętym nadgarstkiem, obracanie wokół osi zawsze przez chorą stronę
Bez objawów ze strony nerwów czaszkowych
Często padaczka (30%), ruchy mimowolne, zaburzenia emocjonalne, rozwój umysłowy prawidłowy
Obustronne porażenie kurczowe (diplegia spastica)
Głównie u wcześniaków (przed 35 tyg.);uszkodzenie okolic przykomorowych mózgu
Porażenie dotyczy głównie kończyn dolnych
Trudne do rozpoznania w wieku niemowlęcym
Objawy - ograniczenie spontanicznej aktywności ruchowej kończyn dolnych, stawanie dziecka na palcach, niemożność wykonywania naprzemiennych ruchów kończynami dolnymi
Zaburzenia narządu wzroku (zez, krótkowzroczność, retinopatia wcześniaków), sfery emocjonalnej, mowy
Rozwój umysłowy prawidłowy lub na pograniczu normy
Obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis, tetraplegia)
Przewlekły stan niedotlenieniowo-niedokrwienny w okresie płodowym powodujący zmiany malacyjne w strukturach korowo-podkorowych obu półkul mózgowych; także bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
Wczesny objaw – odgięciowe układanie się dziecka, utrzymywanie się i nadmierna ekspresja automatyzmów ruchowych (chwytne, toniczne szyjne)
Niedowład kończyn – wzmożone napięcie zginaczy – ustawianie kończyn dolnych w przywiedzeniu, wyproście z tendencją do krzyżowania, długo utrzymują się odruchy postawy, przetrwały odruch chwytny
Upośledzenie umysłowe u wszystkich chorych z porażeniem czterokończynowych
Zaburzenia mowy, odżywiania się, padaczka
Postać pozapiramidowa (atetozis)
Rzadko, dawniej częściej przy chorobie hemolitycznej noworodków – uszkodzenie jąder podstawy mózgu
Objawy ujawniają się po 2 r.ż
Występowanie ruchów mimowolnych – atetoza, ruchy pląsawicze, choreoatetoza
Zmienność napięcia mięśniowego
Nadmierna wrażliwość na bodźce z otoczenia
Postać móżdżkowa (ataxia)
Następstwo wad rozwojowych móżdżku (częściowa lub całkowita dysgenezja)
W okresie niemowlęcym - wiotkość
Opóźnienie kontroli postawy i lokomocji z występowaniem objawów móżdżkowych
Objawy uwidaczniają się w wieku poniemowlęcym
Niemowlęta: hipotonia, zaburzenia rozwoju kontroli postawy i rozwoju koordynacji ruchów
Zaburzenia mowy, oczopląs
Cechą wyróżniającą jest tzw. drżenie zamiarowe: przy próbie wykonywania ruchu (np. sięgania) występuje drżenie kończyny. W niektórych postaciach długo utrzymującym się objawem jest wiotkość mięśniowa.
Częste współistnienie zaburzeń np. diplegii z porażeniem połowiczym lub obustronnego porażenia połowiczego z diplegią
Każde dziecko z mózgowym porażeniem jest inne
Mózgowe porażenie dziecięce – rozpoznawanie w pierwszych miesiącach życia może nastręczać trudności
Wywiad ciążowo-porodowy
Wywiad dotyczący pierwszych tygodni życia
Badanie fizykalne (pediatryczne, neurologiczne, ocena rozwoju psychoruchowego)
Badanie wzroku i słuchu
Diagnostyka obrazowa (usg, TK, RM)
Wczesne rozpoznanie mózgowego porażenia dziecięcego
Ustalenie właściwego rozpoznania we wczesnym wieku niemowlęcym i podjęcie odpowiedniego leczenia usprawniającego zwiększają szansę na wyzdrowienie dziecka obciążonego tą chorobą
Optymalny czas rozpoczęcia rehabilitacji – 1-2 mies. życia
Niemowlęta, u których zaburzone są tylko funkcje ruchowe rokują najlepiej
Gdy u noworodka donoszonego wystąpiły cechy encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej
U wcześniaka w usg wylewy III lub IV stopnia lub ogniska leukomalacji okołokomorowej
U dzieci z nieobciążonym wywiadem: zaburzenia ssania, krztuszenie, trudności w ubieraniu dziecka (wzmożone napięcie w kończynach),
Trudności w noszeniu dziecka (zmienne napięcie osiowe)
Przewracanie się wokół osi wyłącznie przez jeden bark
Asymetria funkcji dłoni
Brak odpowiedniego do wieku nabywania umijętności ruchowych
Ocena rozwoju psychoruchowego – porównanie osiągnięć na danym etapie życia do ogólnie przyjętych norm rozwojowych
Wykrycie zaburzeń neurologicznych w wieku niemowlęcym wymaga użycia odpowiednich metod badawczych wykorzystujących występowanie odruchów i reakcji specyficznych dla wieku – zwłaszcza prowokowane odruchy postawy
Mózgowe zaburzenia ruchowe u niemowląt
Mózgowe zaburzenia ruchowe u niemowląt cd.:
Odruchy postawy, prostowania i równowagi
Odruch toniczny szyjny asymetryczny – (między 2 a 6 m.ż) – pozycja supinacyjna, skręt głowy do boku – powolny toniczny wzrost napięcia prostowników k. górnych po stronie, w którą zwrócona jest twarz niemowlęcia
Odruch toniczny szyjny symetryczny – (3 a 6 m.ż) w pozycji na brzuchu - przygięcie głowy w kierunku klatki piersiowej powoduje zgięcie k. górnych i wyprost dolnych; odgięcie głowy do tyłu powoduje wyprostowanie k. górnych a zgięcie dolnych
Odruch podparcia – (do 4-5 m.ż) – podparcie stóp powoduje pojawienie się tonicznego napięcia mięśni zginaczy i prostowników
Odruch prostowania – np. szyjny prostujący (do 6 m.ż) – przy każdym ruchu głowy następuje skręt tułowia zapewniający odpowiednie ustawienie ciała
Reakcja spadochronowa – (od 8 m.ż) przyspieszenie w odruchu Landaua – w miarę zbliżania się z pewnej wysokości do podłoża ustawienie się w pozycji skoczka spadochronowego
Odruchy chwytne z kończyn górnych – reakcje toniczne skórne (nasilają się w 1 m.ż., zanikają do końca 4 m.ż) – uciśnięcie dłoni u nasady palców za pomocą wskaziciela lub pałeczki wywołuje odruch chwytny
Odruchy chwytne z kończyn dolnych – (wygasają między 6 a 12 m.ż) dotknięcie podeszwy stopy u nasady palców wywołuje szponiaste zgięcie podeszwowe palców stopy
Ocena odruchów wg Vojty
Zasada 7 prowokowanych reakcji odruchowych jako niezbędna podstawa poszczególnych faz rozwoju ruchowego małego dziecka:
Wszystkie występują już od momentu urodzenia
Wszystkie informują o wieku rozwojowym dziecka
Wszystkie tracą znaczenie gdy dziecko osiąga samodzielną skoordynowaną dwunożną lokomocję
Odruch Landau’a
Odruch Vojty (reakcja wychylenia bocznego)
Próba zawieszenia pachowego
Próba pociągania wg. Prechtla w mod. Vojty
Próba zwisu poziomego wg Collis w mod. Vojty
Próba zwisu pionowego wg. Peiper-Isbert
Próba zwisu pionowego wg. Collis w mod. Vojty
Odruch Landaua
Odruch Vojty
Próba podciągania
Próba zwisu poziomego wg Collisa
Próba zwisu pionowego wg Collisa
Odruch Peipera-Isberta
W nieprawidłowym rozwoju dziecka:
zgięciowe ułożenie ramienia z zaciśniętą pięścią
wyprostne ułożenie ramienia z zaciśniętą pięścią
wyprostne ułożenie k. dolnych z końskim ustawieniem stopy
U niemowląt z mózgowym porażeniem:
opóźnienie fazy w stosunku do wieku kalendarzowego
nieprawidłowe ukształtowanie danego odruchu z patologicznym ustawieniem kończyn
1. bardzo lekkie zaburzenie (do 3 reakcji nieprawidłowych)
2. lekkie zaburzenia (4-5 reakcji nieprawidłowych)
3. średnio-ciężkie zaburzenia (6 reakcji nieprawidłowych)
4. ciężkie zaburzenia (7 reakcji nieprawidłowych)
· Rozpoznanie mpdz w pierwszych miesiącach życia dziecka może nastręczać znaczne trudności
· Bardzo ważna rola wywiadu ciążowo-porodowego ale u 30-40% dzieci z mpdz nie udaje się ustalić przyczyny uszkodzenia oun
· Ważna rola obserwacji pierwszych tyg. życia dzieci z mpdz (zaburzenia rytmu snu, trudności w karmieniu, mała spontaniczna aktywność ruchowa, asymetria ruchów jednej kończyny, odgięciowe układanie głowy itp.)
Czynniki mające znaczenie we wczesnym rozpoznawaniu mpdz
Rehabilitacja ruchowa dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym
Celem rehabilitacji jest:
- Ograniczenie negatywnych skutków spowodowanych unieruchomieniem
- Uaktywnienie nerwowo- mięśniowe porażonych części ciała
- Większe usprawnienie zdrowych części ciała aby w większym stopniu przejęły funkcje kompensacyjne
- Wyrobienie ważnych czynności życiowych
- Osiągnięcie maksymalnej samodzielności
Zasady usprawniania ruchowego dzieci z dpm:
1. Objęcie natychmiastową szczególną troską „dzieci ryzyka” przejawiającą się stałym monitorowaniem postępów ruchowych.
2. Jednoczesne postępowanie usprawniające polegające na:
-częstej zmianie pozycji ciała -najczęściej na brzuszku,
-wykonywaniu ruchów ciała typu kolebki, huśtawki, pozycja na rękach
-oddziaływaniu na narząd słuchu i wzroku,
-stałe dotykanie, głaskanie ciała noworodka nawet ubranego,
-stosowanie tych czynności podczas kąpieli, polewania,
-po kąpiel w ciepłym pomieszczeniu stosowanie masażu tułowia i kończyn, np. przez ręcznik
-gdy dziecko jest niespokojne stosowanie masażu stóp,
-trzymanie dziecka na rękach z zabezpieczeniem tułowia i głowy,
-ćwiczenia z wykorzystaniem piłek, wałków, drabinek itp.
Zasady usprawniania ruchowego dzieci z dpm cd:
3. Ruchy łączone, zbliżone w formie do naturalnych ruchów prawidłowo rozwijającego się dziecka.
4. Uwzględnia się aktywność odruchową w okresie niemowlęcym i wczesnodziecięcym zacierając odruchy przetrwałe patologiczne,
Stosuje się: zwroty głowy, obręczy barkowej, miednicy.
5. Usprawnianie przebiega wg naturalnego następstwa rozwojowego - kształtowanie postaw i ruchów w pozycji leżącej na brzuchu, zmianę tej pozycji /czworaczą, siedzącą, klęczącą, stojącą/ aż do chodzenia, biegania, skakania.
6. Usprawnianie
od góry do dołu,
...
dziubusek30