wady serca u dzieci.pdf

7. Wady serca

Edward Malec, Katarzyna Januszewska,

Jacek Kołcz, Tomasz Mroczek,

Małgorzata Procelewska, Joanna Książyk

Wstęp

Wrodzone wady serca to nieprawidłowości w strukturze serca lub jego czyn-

ności występujące od chwili urodzenia. Wyróżnia się następujące typy wrodzo-

nych wad serca:

n ubytki przegród serca

n nieprawidłowe odejścia dużych tętnic

n połączenia pomiędzy dużymi tętnicami

n nieprawidłowy spływ dużych żył do serca

n zwężenia lub zarośnięcia zastawek lub naczyń.

Zaburzenia czynnościowe najczęściej dotyczą przewodnictwa przedsionkowo-

-komorowego; występują samodzielnie lub współistnieją z wadami anatomicznymi.

Ocenia się, że częstość występowania wad serca wynosi 0,6%–0,8% żywo uro-

dzonych noworodków. Oznacza to, że w Polsce każdego roku rodzi się około

3000 dzieci z wadami serca. Wady częściej obserwuje się u wcześniaków i nowo-

rodków o małej masie ciała.

Dotychczas nie określono jednoznacznie przyczyn powstawania wrodzonych

wad serca. Prawdopodobnie o rozwoju wady serca nie decyduje jeden czynnik,

ale zespół czynników genetycznych i środowiskowych. Ryzyko urodzenia dziec-

ka z wadą serca wzrasta u matek chorujących na różyczkę w pierwszym tryme-

strze ciąży, uzależnionych od alkoholu, a także chorujących na cukrzycę. Wady

serca częściej występują u noworodków z zaburzeniami chromosomalnymi, ta-

kimi jak zespół Downa czy zespół Turnera.

Umieralność w przypadku poszczególnych wad serca jest zróżnicowana.

7. Wady serca

Najbardziej niebezpieczny dla wszystkich dzieci z wrodzonymi wadami serca

jest okres noworodkowy i niemowlęcy. Około 50% tych dzieci umiera w pierw-

szym roku życia, jeśli nie podejmie się właściwego leczenia. Leczenie chirurgicz-

ne, wspomagane przez kardiologiczne zabiegi interwencyjne, stanowi jedyną sku-

teczną metodę terapii dzieci z wadami serca.

Wspomagane przez kardiologiczne zabiegi interwencyjne chirurgiczne leczenie

wrodzonych wad serca rozpoczęto w 1938 roku, kiedy to Robert Gross po raz pierw-

szy zamknął przetrwały przewód tętniczy. W latach 40. XX wieku więcej uwagi po-

święcano ograniczaniu zaburzeń hemo dynamicznych – czyli skutkom wad serca –

niż korekcjom anatomicznym. Wykonywano operacje paliatywne (operacje łagodzące

jedynie objawy wady), ponieważ korekcje anatomiczne były wówczas niewykonalne

lub obarczone zbyt dużym ryzykiem. Pierwszą całkowitą korekcję wrodzonej wady

serca wykonał Walton Lillehei w 1954 roku z zastosowaniem krążenia skrzyżowane-

go (połączenie układu krążenia operowanego dziecka z układem krążenia matki).

Ostatnio obserwuje się dynamiczny rozwój chirurgii wad serca. Opracowanie

nowych metod chirurgicznych, pełniejsze rozumienie biologii serca oraz nowocze-

sne sposoby monitorowania i leczenia pooperacyjnego przyczyniły się do zmniej-

szenia śmiertelności i powikłań pooperacyjnych. Obecnie w zasadzie wszyst-

kie wrodzone wady serca mogą być skorygowane chirurgicznie.

Autorzy pragną podziękować dr hab. med. Joannie Książyk za uzupełnienie

rozdziałów o omówienie zabiegów interwencyjnych (Techniki operacyjne).

Zwężenie cieśni aorty (koarktacja aorty)

Zwężenie cieśni aorty ( coarctation of the aorta – CoA) polega na przewężeniu

światła aorty w odcinku jej cieśni, tj. pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą

a przyczepem przewodu tętniczego Botalla (ryc. 1B. i C.). Wada ta stanowi 5–10%

wrodzonych wad serca; 3-krotnie częściej występuje u chłopców.

Koarktacja aorty występuje w 2 postaciach: niemowlęcej i dorosłych.

U noworodków i niemowląt (ryc. 1B.) zwężenie cieśni aorty występuje zazwy-

czaj na długim odcinku. Postaci niemowlęcej koarktacji aorty często towarzy-

szą inne wady serca – najczęściej ubytek przegrody międzykomorowej oraz wady

o charakterze niedorozwoju struktur lewego serca (zwężenie lewego ujścia tęt-

niczego, w tym dwupłatkowa zastawka aortalna, zwężenie zastawki mitralnej,

niedorozwój łuku aorty i zespół niedorozwoju lewego serca).

Postać dorosłych, którą stwierdza się już u kilkuletnich dzieci, jest najczęściej

izolowanym zwężeniem w kształcie klepsydry. Aorta zstępująca jest poszerzona,

a krążenie oboczne bardzo rozwinięte (ryc. 1C.).

Konsekwencje wady zależą od stopnia zwężenia aorty, drożności przewodu

tętniczego oraz występowania wad towarzyszących.

80 Dziecko z wadą serca

PDA – przetrwały

przewód tętniczy

CoA – koarktacja

aorty

AoDesc – aorta

zstępująca

CoA – koarktacja

aorty

AoDesc – aorta

zstępująca

CV – naczynia

krążenia obocznego

Ryc. 1. Niemowlęca postać koarktacji aorty A. Zdrowe serce B. Koarktacja aorty – postać niemowlęca

C. Koarktacja aorty – postać dorosłych

Ciężkie zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym i powodu-

je utrudnienie przepływu krwi do krążenia systemowego. Prawa komora zaopa-

truje przez przewód tętniczy narządy dolnej połowy ciała w krew o małym stop-

niu utlenowania. Zamykanie się przewodu tętniczego doprowadza do przeciąże-

nia prawej komory. Nadciśnieniu w górnej połowie ciała (zwiększającemu ryzyko

krwawień wewnątrzczaszkowych) towarzyszy niedokrwienie w dolnej połowie ciała

(przednerkowa niewydolność nerek, martwicze zapalenie jelit, beztlenowy meta-

bolizm tkanek z rozwojem kwasicy metabolicznej). Ciężka niewydolność krążenia

jest stanem zagrażającym życiu noworodka.

W przypadku ubytku w przegrodzie międzykomorowej krew swobodnie prze-

pływa z lewej do prawej komory i dalej do krążenia płucnego. Przez przewód

tętniczy płynie wtedy krew wysoko utlenowana, nie powodując wyraźnej różni-

cy wysycenia tlenem krwi pomiędzy górną i dolną połową ciała.

7. Wady serca

Niewielkie, izolowane zwężenie cieśni aorty nie powoduje początkowo zaburzeń

przepływu krwi stanowiących przyczynę dramatycznych objawów. Utrudnienie prze-

pływu krwi przez cieśń wpływa na rozwój nadciśnienia tętniczego w górnej poło-

wie ciała, stopniowy przerost lewej komory i rozwój krążenia obocznego (przez tęt-

nice międzyżebrowe, piersiowe wewnętrzne i odgałęzienia pnia tarczowo-szyjne-

go). Wraz z rozwojem naczyń krążenia obocznego różnica ciśnień „góra–dół” może

zanikać. Nieleczeni chorzy ze zwężeniem cieśni aorty umierają zwykle w wieku

32–40 lat z powodu powikłań nadciśnienia tętniczego (udar mózgu, zawał serca,

pęknięcie tętniaka aorty), bakteryjnego zapalenia wsierdzia lub zastoinowej niewy-

dolności krążenia (przerost serca, niedomykalność zastawki aortalnej).

Objawy

Duże zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym. Oprócz objawów

ciężkiej niewydolności krążenia (szybka czynność serca, duszność, powiększenie wą-

troby) obserwuje się – z powodu zamykania się przewodu tętniczego – objawy upo-

śledzonego przepływu krwi przez narządy (mała produkcja moczu, zimne kończyny,

kwasica metaboliczna). Tętno na kończynach dolnych jest słabo wyczuwalne.

W przeciwieństwie do dramatycznych objawów postaci niemowlęcej koarkta-

cji aorty w pierwszych dniach życia postać dorosłych przez wiele lat przebiega

bezobjawowo. Rzadko występują dolegliwości, takie jak: bóle głowy, krwawienia

z nosa czy chromanie przestankowe. Często pierwszymi objawami są powikłania

zwężenia cieśni aorty (choroba wieńcowa, udar mózgu).

Leczenie

Stwierdzenie zależnego od przewodu tętniczego Botalla przepływu w dużym krą-

żeniu u noworodka w ciężkim stanie jest bezwzględnym wskazaniem do włączenia

ciągłego wlewu prostaglandyny E1 (alprostadyl, Prostin VR) jeszcze przed ustale-

niem dokładnego rozpoznania. Prostaglandyna E1 utrzymuje drożność przewodu

tętniczego, a w przypadku jego zamknięcia powoduje otwarcie lub przynajmniej po-

szerzenie cieśni aorty. Stabilizacja stanu dziecka wymaga często, obok wyrównania

zaburzeń metabolicznych i włączenia leków, rozpoczęcia sztucznej wentylacji.

Techniki operacyjne

Po ustabilizowaniu stanu dziecka niezwłocznie należy podjąć leczenie operacyjne.

U dzieci z koarktacją przebiegającą bez objawów niewydolności krążenia leczenie

operacyjne należy przeprowadzić po rozpoznaniu wady, nie wcześniej jednak niż

około 6. miesiąca życia. Obecnie stosowane są 3 techniki chirurgiczne. Wszystkie

techniki wymagają otwarcia klatki piersiowej po stronie lewej.

82 Dziecko z wadą serca

Ryc. 2. Wycięcie

zwężonego odcinka

aorty i wykonanie

zespolenia

„koniec do końca”

(operacja Crafoorda)

1. Wycięcie zwężonego odcinka i zespolenie aorty „koniec do końca” (operacja

Crafoorda)

Technika ta polega na usunięciu zwężonego odcinka aorty wraz z przewodem tęt-

niczym po jego wcześniejszym podwiązaniu (ryc. 2.); następnie zszywa się odcinki

aorty. W przypadku niedorozwoju łuku aorty stosuje się modyfikację tej techniki

(zespolenie aorty z łukiem aorty „koniec do boku”). Najważniejszą zaletą tej me-

tody jest całkowite usunięcie tkanek przewodu tętniczego, natomiast wadą – po-

zostająca okrężna blizna, zazwyczaj stanowiąca przyczynę nawrotu zwężenia.

2. Plastyka aorty płatem z lewej tętnicy podobojczykowej (operacja Waldhausena)

Ze światła aorty usuwa się tkanki powodujące zwężenie. Płat wykonany z tęt-

nicy podobojczykowej wszywa się w ścianę aorty, poszerzając miejsce zwęże-

nia (ryc. 3.). Metoda ta nie powoduje wytworzenia okrężnej blizny i chociaż

usunięcie tkanek pochodzących z przewodu tętniczego nie jest możliwe, na-

wrót zwężenia występuje rzadko. Technika ta jest postępowaniem zalecanym

u noworodków i niemowląt. W okresie odległym czasami obserwuje się gor-

szy rozwój lewej kończyny górnej oraz zespół podkradania tętnicy podoboj-

czykowej (bóle głowy, niedowidzenie połowicze).

3. Plastyka aorty łatą z tworzywa sztucznego

Jest to najprostsza i zarazem najszybsza metoda, polegająca na usunięciu tkanek

tworzących zwężenie i poszerzeniu cieśni łatą w kształcie elipsy (politetrafluoro-

etylen, dakron). Opisana technika nie wymaga rozległego preparowania aorty

(możliwość uszkodzenia tętnic między żebrowych), nie wytwarza okrężnej blizny

i zachowuje unaczynienie lewej kończyny górnej (ryc. 4.). Niewątpliwą jej wadą

jest zastosowanie obcego materiału (ryzyko rozwoju bakteryjnego zapalenia wsier-

dzia i zakrzepicy oraz powstawanie tętniaków aorty po przeciwnej stronie łaty,

7. Wady serca

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: