szyjny łuk aorty.pdf

374

ROZDZIA£ 25

25.2. Szyjny ³uk aorty

Janusz H. Skalski, Ireneusz Haponiuk, Inna Kovalenko

25.2.1. Wstêp

Anomalie pozycyjne ³uku aorty mog¹ przybieraæ rozmaite formy morfolo-

giczne odnosz¹ce siê do u³o¿enia (orientacji przestrzennej) co do kierunku (pra-

wy lub lewy ³uk) oraz punktu najwy¿szego zasiêgu czêci wstêpuj¹cej aorty. Ano-

maliê pozycyjn¹ ³uku polegaj¹c¹ na jego wysokim przemieszczeniu ku górze

ponad p³aszczyznê obojczyka, okrelan¹ jako szyjny ³uk aorty, opisywano wy-

³¹cznie jako przyczynek ró¿norakich zaburzeñ zarówno co do sprawnoci

przep³ywu g³ównego strumienia krwi przez wysokie u³o¿enie ³uku, jak i zwi¹-

zanych z tak¹ pozycj¹ objawów ucisku na otaczaj¹ce tkanki (26, 27, 28). Mo¿na

zatem przypuszczaæ, ¿e szyjny ³uk aorty jest nieod³¹cznie zwi¹zany z objawami

manifestuj¹cymi siê klinicznie, przy czym nasilenie objawów mo¿e byæ ró¿ne,

pocz¹wszy od powa¿nych objawów uciskowych lub stenotycznego przep³ywu,

a¿ do b³ahych defektów kosmetycznych i dyskomfortu pacjenta, zwi¹zanych ze

zniekszta³ceniem, czy te¿ têtnieniem okolicy nadobojczykowej (28).

25.2.2. Anatomia i embriologia

Wady ³uku aorty i naczyñ têtniczych ródpiersia s¹ efektem nieprawid³owo-

ci rozwojowych p³odowych ³uków aortalnych. Jak w ka¿dej z odmian niepra-

wid³owoci uk³adu têtniczego ródpiersia, tak¿e i w przypadku szyjnego ³uku

aorty, regu³¹ jest mnogoæ odmian morfologicznych tworzonych przez têtnice

uk³adu systemowego okolicy ³uku aorty (wielopostaciowoæ dotyczy nie tylko

anatomii wady, ale i ró¿norodnoci objawów klinicznych).

Najczêciej pozycyjne odmiany zwi¹zane z przemieszczeniem ³uku postrze-

gane s¹ jako wyraz patologii rozwojowej, chocia¿ nie zawsze jest tak w istocie

bowiem mog¹ one pozostawaæ przez ca³e ¿ycie bezobjawowe (np. prawostronna

orientacja ³uku), nie prowadz¹c do jakichkolwiek zaburzeñ. Izolowane prawo-

stronne u³o¿enie ³uku aorty (w tym tak¿e z jego pozaprze³ykowym przebiegiem),

bez ¿adnej wspó³istniej¹cej anomalii odejcia ga³êzi mo¿na uznaæ jako wariant

anatomiczny w ramach anatomii prawid³owej (26). Z drugiej strony, powszech-

nie znana jest koegzystencja prawostronnego u³o¿enia ³uku aorty, nie tylko

Szyjny ³uk aorty

375

z obecnoci¹ piercienia naczyniowego, ale tak¿e z ciê¿kimi anomaliami rozwo-

jowymi wewn¹trzsercowymi. Rzadkim skojarzeniem jest wspó³towarzyszenie pra-

wostronnego ³uku i koarktacji aorty (29).

Niezwyk³a anomalia okrelana jako szyjny ³uk aorty mo¿e przybieraæ dwie

odrêbne postaci morfologiczne:

ze wspó³istniej¹cymi nieprawid³owociami odejcia ga³êzi ³uku (w szczególnoci

têtnic podobojczykowych) wraz z usytuowaniem aorty zstêpuj¹cej po stronie

przeciwnej w stosunku do ³uku (najczêciej z prawostronnym ³ukiem) (ryc. 5, 6),

z brakiem istotnych nieprawid³owoci odejcia ga³êzi i umiejscowieniem czêci

zstêpuj¹cej aorty po tej samej stronie, któr¹ wyznacza kierunek orientacji ³uku (28).

Ryc. 5. Szyjny, prawostronny ³uk aorty z koarktacj¹ w najwy¿szym odcinku, dziecko 6-letnie.

Pomimo szczególnej konfiguracji naczyñ (wraz z obecnoci¹ lewostronnego wiêzad³a Botalla), bez

objawów uciskowych piercienia naczyniowego. Z uwagi na niewydolny przep³yw w miejscu zwê¿e-

nia ³uku, w okresie noworodkowym wykonano zespolenie aorty wstêpuj¹cej z zstêpuj¹c¹ przy po-

mocy protezy z Gore-Texu. W wieku 6,5 roku ¿ycia wykonano plastykê miejsca zwê¿enia przy

pomocy ³aty z Gore-Texu; a) angiografia, projekcja A-P, widoczny cewnik przeprowadzony przez

pêtlê ³uku aorty na wysokoci pierwszego krêgu piersiowego, powy¿ej p³aszczyzny obojczyka. Istot-

ne przewê¿enie w najwy¿szym odcinku tzn. przegiêcia ³uku (czarna strza³ka). Czêciowo zobli-

terowana proteza naczyniowa z Gore-Texu zaznaczona bia³¹ strza³k¹, b) projekcja boczna

Jak widaæ z przedstawionego podzia³u, szyjny ³uk aorty w pierwszej wyszcze-

gólnionej powy¿ej kategorii, w której prawostronne u³o¿enie ³uku aorty jest naj-

bardziej prawdopodobne, ³¹czy cechy patologiczne zwi¹zane zarówno z wysokim

przemieszczeniem ³uku w osi d³ugiej chorego jak i konsekwencje pozaprze³y-

kowego przebiegu dalszego odcinka aorty. Wada ta jest efektem ca³kowitego

przetrwania prawego trzeciego (lub drugiego i trzeciego) ³uku aortalnego i pra-

376

Janusz H. Skalski, Ireneusz Haponiuk, Inna Kovalenko

wego przewodu szyjnego (ductus caroticus) wraz z brakiem obu prawych ³uków

(26, 29). Nieprawid³owoæ ta zwi¹zana jest z zaburzeniem zstêpowania uk³adu

zarodkowych ³uków aortalnych z wczesnej dog³owowej pozycji do dojrza³ej

i ostatecznej wewn¹trzpiersiowej lokalizacji (proces ten dokonuje siê od 3 do 7

tygodnia ¿ycia p³odowego) (30).

25.2.3. Objawy

Zró¿nicowany obraz kliniczny wady mo¿e manifestowaæ siê niejednoznacz-

nymi i niesta³ymi objawami przy czym te, które mog³yby wi¹zaæ siê z obec-

noci¹ piercienia naczyniowego czêsto nie ujawniaj¹ siê. Podkrelano nawet,

¿e w przypadku obecnoci piercienia naczyniowego u takich pacjentów jego

objawy wystêpuj¹ zaledwie w po³owie przypadków (27, 28, 31). Dzieje siê tak

pomimo spe³nienia wszelkich anatomicznych wymogów utworzenia piercienia:

prawostronny ³uk, pozaprze³ykowy przebieg (aorta przemieszcza siê ku stronie

lewej najczêciej na wysokoci Th4), przewód têtniczy lub wiêzad³o Botalla po

stronie lewej oraz usadowienie têtnicy p³ucnej od przodu (28). Dane z pimien-

nictwa wskazuj¹, ¿e czêciej odnotowywane s¹ jedynie nastêpuj¹ce objawy:

dyskomfort zwi¹zany ze zniekszta³ceniem okolicy nadobojczykowej lub têt-

nieniem na szyi (w naj³agodniejszej formie manifestacji klinicznej),

objawy upoledzenia przep³ywu têtniczego,

czy wreszcie lokalnego ucisku na otaczaj¹ce tkanki (w efekcie s¹siedztwa

organów, a nie piercienia).

Efekt uciskowy tchawicy mo¿e pochodziæ z konkurencyjnego usadowienia

obok niej ³uku aorty, w ciasnocie maj¹cej miejsce na granicy górnego przednie-

go ródpiersia i okolicy szyjnej (32). Jak widaæ, objawy uciskowe mog¹ pozo-

stawaæ w zwi¹zku z obecnoci¹ piercienia naczyniowego, niemniej spotykane

s¹ tak¿e niezale¿nie od zaciskania siê pêtli naczyniowej wokó³ g³ównych dróg

oddechowych i prze³yku. W grupie pacjentów z ³ukiem szyjnym oraz form¹

piercienia naczyniowego wyró¿niano odmiany:

z odrêbnym odejciem wewnêtrznych i zewnêtrznych têtnic szyjnych,

oraz z dwoma niezale¿nymi têtnicami szyjnymi wspólnymi lub te¿ odchodz¹-

cymi z pojedynczego wspólnego naczynia jednym pniem od ³uku (têtnice

podobojczykowe s¹ wówczas niezale¿nie) (33).

Têtnice szyjne mog¹ odchodziæ od ³uku jako dwa pierwsze naczynia a jeli

tu¿ po ich odejciu zlokalizowane jest zwê¿enie, wówczas w dop³ywie têtnic szyi

i g³owy pojawia siê wybiórcze nadcinienie, mog¹ce stanowiæ powa¿ny problem

diagnostyczny (ryc. 6).

Rzadsz¹ konfiguracj¹ naczyniow¹ jest w przypadku szyjnego ³uku, kontynu-

acja aorty zstêpuj¹cej po stronie wyznaczonej przez kierunek ³uku aorty, typo-

wo wystêpuj¹ca w przypadku orientacji lewostronnej (34). W ka¿dym z opisy-

wanych typów autorzy opisywali dyskretne cechy zwê¿enia w miejscu typowej

cieni aorty lub te¿ zwê¿enia na ró¿nych poziomach ³uku (35).

Szyjny ³uk aorty

377

Ryc. 6. Schematycznie uwidoczniona konfiguracja naczyñ u tego samego dziecka; a) odpowiadaj¹ca

angiografii z ryc. 5 projekcja A-P; b) projekcja boczna. Bot. przewód têtniczy, LCA lewa

t. szyjna, LSA lewa t. podobojczykowa, N Rec. n. krtaniowy wsteczny, NV n. b³êdny,

PA t. p³ucna, RCA t. szyjna wspólna prawa, RSA t. podobojczykowa prawa

Szyjny ³uk aorty, jako niezwykle rzadko obserwowana anomalia naczynio-

wa, mo¿e nastrêczaæ du¿ych trudnoci diagnostycznych. Przyk³adowo objawy têt-

ni¹cego guza na szyi sugeruj¹ czasem obecnoæ têtniaka, który mo¿e zostaæ nie-

rozwa¿nie zakwalifikowany do podwi¹zania z fatalnym skutkiem (30).

W okresie noworodkowym, brak obecnoci ³uku aorty w normalnie spodziewa-

nej dla niego lokalizacji w badaniu echokardiograficznym, w szczególnoci przy

wspó³istniej¹cej prawostronnej orientacji (36) oraz upoledzenie dro¿noci ³uku

w przypadku zwê¿enia, mog¹ sugerowaæ przerwanie jego ci¹g³oci.

Opisywane w pimiennictwie charakterystyczne objawy szyjnego ³uku spo-

dziewane w przegl¹dowym badaniu radiologicznym w postaci: poszerzenia

górnego ródpiersia, sylwetki serca pozbawionej uwypuklenia odpowiadaj¹ce-

go aorcie oraz przemieszczenia ku przodowi tchawicy (28) s¹ objawami ty-

powymi, jednak o mniejszym znaczeniu dla rozpoznania tak niezwyk³ej wady.

Opisano równie¿ objaw zanikania têtna na têtnicach udowych podczas uciska-

nia têtni¹cego guza w okolicy szyjnej (27). Badanie echokardiograficzne na-

suwaj¹ce podejrzenie szyjnego ³uku wymaga zatem poszerzenia o bardziej

szczegó³ow¹ diagnostykê tomografiê komputerow¹ (37), magnetyczny rezo-

nans j¹drowy (38), subtrakcyjn¹ angiografiê cyfrow¹ (DSA) oraz angiografiê

pozostaj¹c¹ nadal badaniem jednoznacznie rozstrzygaj¹cym o szczegó³ach

anatomicznych anomalii.

378

Janusz H. Skalski, Ireneusz Haponiuk, Inna Kovalenko

25.2.4. Leczenie chirurgiczne

Leczenie operacyjne niezbêdne u objawowych pacjentów (a jak wspomnia-

no powy¿ej tak jest z regu³y) mo¿e polegaæ na:

poszerzeniu miejsca zwê¿enia,

ominiêciu miejsca zwê¿enia poprzez zastosowanie po³¹czenia protez¹ naczy-

niow¹ aorty wstêpuj¹cej ze zstêpuj¹c¹ (34),

plastyce chirurgicznej têtniaka ³uku (bardzo rzadko spotykanego) (38, 39),

przeciêciu piercienia naczyniowego z nastêpowym zespoleniem aorty koniec-

do-koñca.

W przypadku koniecznoci anatomicznego uwolnienia piercienia naczynio-

wego (utworzonego przez szyjny ³uk) w okresie niemowlêcym (a nawet i w okre-

sie póniejszym) technika taka mo¿e okazaæ siê niezwykle trudnym zadaniem

dla chirurga, obci¹¿onym zbyt wielkim ryzykiem. Niekiedy natomiast piercieñ

naczyniowy zwi¹zany z szyjnym ³ukiem aorty mo¿e zostaæ ³atwo uwolniony

jedynie przez przeciêcie przewodu têtniczego lub wspó³istniej¹cej a. lusoria.

W ka¿dym przypadku rodzaj zastosowanej techniki chirurgicznej wymaga wiel-

kiej rozwagi i uzale¿nienia od napotkanej odmiennoci anatomicznej naczyñ

i pozosta³ych organów szyi i ródpiersia. Rozpoznanie prawostronnego ³uku aorty

i podejrzenie przerwania lub anomalii pozycyjnej ³uku u noworodka, pomimo

dostêpnoci dodatkowych wspó³czesnych nieinwazyjnych metod diagnostycznych,

jest wskazaniem do przeprowadzenia cewnikowania serca i pe³nej angiografii.

Pimiennictwo

1. Park S. C., Zuberbuhler J. R. Vascular ring and pulmonary sling [w:] Anderson R. H.,

Macartney F. J., Shinebourne E. A., Tynan M. Pediatric Cardiology, Churchill Livingstone, Ed-

inburgh, London, 1987.

2. Arciniegas E. Vascular rings [w:] Pediatric Cardiac Surgery, Year Book Medical Publishers,

Inc., Chicago, Illinois.

3. Gray S. W., Skandalakis J. E. Embryology for Surgeons, The embryological basic for the treat-

ment of congenital defects [w:] The thoracic aorta, W. B. Saunders Company, Philadelphia,

London, Toronto, 1972.

4. Weinberg P. M. Aortic arch anomalies [w:] Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children

and Adolescents, tom I, Williams & Wilkins, Baltimore, 1992.

5. Hirschfeld L. Opis uk³adu naczyniowego cz³owieka (Angiologia), Warszawa, 1863.

6. Bochenek A., Reicher M. Anatomia cz³owieka t III. Uk³ad naczyniowy, Warszawa, 1993.

7. Kommerell B. Verlagerung der osophagus durch eine abnorm verlaufende arteria subclavia

dextra (Arteria lusoria), Fortschr. Geb. Rontgenstr. 1936, 54, 590.

8. Gross R. E. Surgical relief for tracheal obstruction from a vascular ring, N. Engl. J. Med. 1945,

233,586.

9. Goor D. A., Lillehei C. W. Congenital malformations of the heart. Embryology, Anatomy and

Operative Considerations, Grune and Stratton, New York, S.F., London, 1975.

10. De Leval M. Vascular rings [w:] Stark J., de Leval M. Surgery for Congenital Heart Defects,

Grune & Straton, Paris, San Diego etc.,1984.

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: