2. Choroby krwi.
Granulocyty: - obojętnochłonne – 40- 75% ;>10 tys
Kwasozasadochłonne 1-5%, alergeny, pasożyty > 400
Zasadochłonne – 0-1%
Limfocyty -2-40%
Monocyty – 4-8%
Leukopenia - < 4tys
Immunoglobuliny GAMDE
Niedokrwistość – zmniejszenie ilości hemoglobiny poniżej: K – 12 g\l, M – 12,5 g\l.
Norma: K – 12-16 g\l mmol\l = x 0,66
M – 14-17,5 g\l ~ 10 mmol\l
1. Niedokrwistości pokrwotoczne:
· ostre – nagła utrata krwi np. przy krwawieniu pękniętej ciąży pozamacicznej, krwotoki pourazowe.
· przewlekłe – krwawienie występuje przez dłuższy czas np. mięśniaki macicy, rak jelita grubego, żylaki odbytu.
Nagłe zmniejszenie objętości krwi uruchamia zjawiska wyrównawcze:
· kurczą się naczynia skórne,
· występuje przyspieszenie tętna i oddechu.
Duże krwotoki przy utracie 1/3 objętości krwi mogą prowadzić do śmierci.
Przy mniejszych krwotokach następuje wysączenie objętości krwi przez rozwodnienie.
Objawy to:
· nagłe osłabienie,
· bladość skóry,
· silne pragnienie,
· zaburzenie widzenia,
· zimny pot,
· szybkie tętno,
· niskie RR.
Wszystkie objawy nasilają się przy pionizacji.
2. Niedokrwistość aplastyczna – zaburzenie różnicowania się komórek macierzystych.
Dwie cechy charakterystyczne:
· obecność pancytopeni – niedobór wszystkich elementów morfotycznych krwi, nie dający się wytłumaczyć rozpadem na obwodzie,
· hipoplazja szpiku – bez nacieku nowotworowego i włóknienie. Najczęściej są nabyte, spowodowane działaniem czynników szkodliwych.
Parestezje - jest to: cierpnięcie, mrowienie, pieczenie, wyolbrzymione odczuwanie bodźców.
Czynniki które przy dostatecznie dużej dawce zawsze uszkadzają szpik: RTG, izotopy promieniotwórcze, benzen.
Czynniki które tylko u niektórych osób wrażliwych nawet w małych dawkach powodują uszkodzenie – leki- chloramfenikol, preparaty Ag , cymetydyna , zw. Chemiczne- benzen, pestycydy, herbicydy, preparaty owadobójcze, rozpuszczalniki, lakiery.
Objawy – bladość łatwe meczenie się, senność sinice, krwawienia z dziąseł, nosa, skłoność do siniaków (małopłytkowość ), zmiany ropne skóry, stany podgorączkowe,(leukopenia).
3. Niedokrwistości niedoborowe- niedobór Fe
całkowita zawartość Fe w organizmie 3-5 g – ok. 65% związane w hemoglobinie. StratyFe to ok. 1,5 mg/dobę. Fizjologiczne wyrównywaniestrat – drogawchłanania fe z przewodu pokarmowego. Podaż w pokarmie to ok. 12-30 mg, wchłania się ok. 10% tej dawki. Wit. C ułati wchłanianie.
Przy niedoborze Fe --- najpierw utajona hiposyderynemia – zwiększona utajona zdolność wiązania Fe . jest przyspieszony osoczowy obrót Fe. Nastepnie rozwój niedokrwistości
Przyczyny – pokrwotczne, przewlekle
- niedokwaśność
- stany po resekcji żołądka
- biegunki
- nieodpowiedna dieta
- zwiększone zapotrzebowanie – ciąża, okrs wzrostu
Zaburzenia wewnątrzustrojowej gospodarki Fe – zakazenia, nowotwory --- gromadzenie się Fe w USŚ
4. Niedokrwistości megloblastyczne- olbrzymie, niedojrzałe komórki niezróżnicowane, także niedoborowa: wit. B12, kwas foliowy
- niedobór niedobór diecie
- zaburzena wchłaniana
- niedokrwistość Adisona – Birmera- brak czynnika wewnętrznego
- zburzeni wchłaniniawjelicie cienkim
- choroby pasożytnicze
Kwas foliowy – dieta
-zaburzeni wchłaniania
- wpływ leków – preciwpadaczkowe, Barbiturany
5. Niedokrwistość Adisona- Birmera
Niedobór czynnika Castla. Zanikowy nieżyt żołądka --- achlorchydia, niedokwaśność niedokwaśność upośledzenia wydzielania czynnka wewnętrznego --- niedobór wit. B12.
Objawy – pojwiają się gdy ustrojowe zapasy wit. B112 zmniejszą się do1/10. Zanikowy nieżyt żołądka ma chartek immunologiczny – występująprzeciwciaa przeciw komórkom okładzinowym i przeciw czynnikowiwewnętrznemu.
Obraz kliniczny – schorzenie rozwija się powoli, występuje triad objawów- niedokrwistość
-iany w przewodzie pokarmowym – pieczeni języka, utrata łaknienia , biegunka
- zaburzenia OUN – zaburzenia czucia, przeczulica, osłabienie mięśniowe, wzroku.
Niedokrwistości hemolityczne (wywołane nadmierną hemolizą).
Wspólną i główna cechą tej grupy chorób jest skrócenie czasu życia erytrocytów, spowodowane hemolizą.
Prawidłowo erytrocyty żyją około 120 dni, a następnie są usuwane przez jednojądrzaste makrofagi (głównie w śledzionie gdzie zachodzi katabolizm hemoglobiny).
Niedokrwistość hemolityczna pojawia się wówczas kiedy produkcja szpikowa nie może skompensować zbyt szybkiego ubytku erytrocytów.
Patogeneza:
Do hemolizy erytrocytów może dojść na zewnątrz i wewnątrz naczyń krwionośnych. Najczęściej hemoliza zachodzi pozanaczyniowo w komórkach fagocytujących śledziony, wątroby lub szpiku kostnego.
Jest skutkiem defektów wewnątrzkrwinkowych, nieprawidłowości błony komórkowej erytrocytów lub skutkiem działania czynników zewnętrznych.
Do stanów w których występuje hemoliza zewnątrz naczyniowa należy zaliczyć:
· późne reakcje poprzetoczeniowe,
· hemoglobinopatie,
· choroby autoimmunohemolityczne,
· swerocytozę,
· hipersplenizm,
· choroby wątroby.
Zwykle w hemolizie bierze udział śledziona. Jeśli ulega ona powiększeniu skraca życie erytrocytów, niszcząc nieprawidłowe lub pokryte przeciwciałami krwinki czerwone.
Erytrocyty ze znacznymi nieprawidłowościami struktury lub pokryte dopełniaczem są niszczone w świetle naczyń lub wątrobie.
Zmiany jakim ulega hemoglobina w układzie siateczkowo-śródbłonkowym polega na rozkładzie globiny na aminokwasy oraz hemu poprzez kolejno:
· protoporfirynę,
· biliwerdynę,
· niesprężoną bilirubinę,
· sprężoną bilirubinę
do urobilinogenu wydalanego do światła jelita.
Hemoliza wewnątrznaczyniowa może zachodzić:
· po wymianie zastawek serca,
· po przetoczeniu krwi niezgodnej grupowo,
· w zimnicy.
Ważna rolę odgrywa tu haptoglobina. Wiąże się ona w osoczu z hemoglobiną i wraz z nią zostaje przetransportowana do ukł. siateczkowo- śródbłonkowego. Dzięki temu żelazo pochodzące z hemoglobiny pozostaje w ustroju.
W hemolizie wewnątrznaczyniowej zawartość haptoglobin jest zmniejszona.
W hemolizie pozanaczyniowej, zmniejszenie zawartości heptoglobiny występije tylko wtedy gdy w ramach przełomu hemolitycznego wyczerpie się zdolność jej rozkładania.
W ukł. siateczkowo-śródbłonkowym i we krwi obwodowej stwierdza się obecność wolnej hemoglobiny. Gdy poziom hemoglobiny przekroczy 500ml/l surowica przybiera kolor żółto-zielony.
Wynikiem wewnątrznaczyniowej hemolizy jest hemoglobinuria, która pojawia się wówczas, gdy ilość hemoglobiny uwalnianej do osocza przekracza zdolność wiązania jej przez haptoglobinę.
Hemoglobina i haptoglobina są absorbowane przez komórki kanalików nerkowych, w których żelazo jest przetwarzane do hemosyderny.
Obecność hemosyderyny w świeżej próbce moczu jest bezpośrednim dowodem wewnątrznaczyniowej hemilizy.
W hemolizie zewnątrznaczyniowej proces ten przebiega w obrębie ukł. siateczkowo-śródbłonkowego i nie stwierdza się hemoglobinemii, hemoglobinurii i hemosyderynurii.
Haptoglobina jest wyrzucana tylko częściowo a wolna hemoglobina przechodzi do krwi obwodowej w niewielkim stopniu. Może dochodzić do hiperbilinubinemii pośredniej.
Kompensacja szpikowa hemolizy.
Każda przewlekła hemoliza wiedzie do przebudzenia erytropezji, poprzez sekwencję i niedobór tlenu w tkankach, wzrost syntezy erytropoetyny.
Produkcja szpikowa erytrocytów może zwiększyć się od 6 do 8 razy.
Hemoliza przebiega bezobjawowo jeśli czas życia erytrocytów jest skrócony do połowy. Przy większym skróceniu czasu przeżycia erytrocytów obserwuje się objawy hemolizy i występuje silna kompensacja szpikowa objawiająca się retikulocytozą.
Skrócenie czasu życia erytrocytów poniżej 15 dni daje pełen obraz zespołu niedokrwitości hemolitycznej.
Żółtaczka pojawia się wówczas gdy przemiana hemoglobiny w bilirubinę przekracza zdolność wątroby do tworzenia glukuronidów i wydalania ich z żółcią. Dochodzi do gromadzenia nie związanej pośredniej bilirubiny. Zwiększenie katabolizmu barwnika objawia się również zwiększeniem sterkobiliny w stolcu i urobilinogenu w moczu.
W hemolizie obserwuje się także wzrost aktywności LDH.
Niedokrwistości hemolityczne z przyczyn wewnątrzkrwinkowych.
Talasemie – są to ilościowe a nie jakościowe zaburzenia syntezy hemoglobiny, spowodowane wrodzonym defektem biosyntezy łańcuchów globiny.
W europie u chorych wysokich i zamieszkałych w basenie morza śródziemnego.
Najczęściej stwierdza się we krwi obwodowej mikrocytozę, anizocytozę i pojkilocytozę.
W typowych przypadkach MCV jest obniżony a RDV prawidłowe.
W diagnostyce istotna jest elektoforeza hemoglobiny.
W herozygotycznej postaci beta-talasemii występuje zmniejszenie wytwarzania łańcucha beta-globiny co prowadzi do spadku hemoglobiny A i syntezy hemoglobiny A2.
U chorych z tą postacią talasemii może występować kompensacyjny wzrost produkcji gamma-globiny, co powoduje zwiększoną zawartość hemoglobiny F.
Enzymopatie czerwonokrwinkowe.
Najczęstszą enzymopatią erytrocytów jest niedobór glukozo-6-dehydrogenaz, braki glutationu, w warunkach stresy oksydacyjnego jak zakażenia, kwasica powodują wytrącanie hemoglobiny i hemolizę wśródnaczyniową.
Niedokrwistości spowodowane wadliwą syntezą hemoglobiny, czyli hemoglobinopatie.
Niedokrwistości te spowodowane są zaburzeniami hemolitycznymi cząsteczki hemoglobiny, wyst. zmiany jej budowy chemicznej, ruchliwości elektrofonetycznej lub innych właściwości fizycznych.
Prawidłowa cząsteczka hemoglobiny dorosłych czyli Hb A składa się z dwóch par polipeptydowych łańcuchów oznaczonych a i b lub α i β.
Płatkowa hemoglobina, czyli Hb F jest obecna przy urodzeniu, następnie w ciągu pierwszych miesięcy życia jej stężenie stopniowo obniża się aż do wartości poniżej 2% całkowitej hemoglobiny u dorosłych.
W pewnych zaburzeniach syntezy hemoglobiny w aplazji szpiku, czy zespołach mieloproliferakcyjnych stężenie Hb F może wzrosnąć.
Rodzaj chemiczna budowa poszczególnych łańcuchów polipeptydowych są kontrolowane genetycznie. Nieprawidłowe hemoglobiny rozróżnione na podstawie ruchliwości elektroforetycznej określone są odpowiednimi literami.
Pierwsza odkryto hemoglobinę sierpowatą – Hb S. Anemia sierpowata powoduje zmianę czynności wszystkich narządów ustroju. Wiele tych zmian wynika z uszkodzenia mikrokrążenia. Czas przeżycia erytrocytów skraca się do 17 dni. Wartości hematokrytu przeciętnie wynoszą od 18 do 32%, a retikulocytoza 10‰. Chorzy są szczególnie wrażliwi na spadek aktywności szpiku wywołane zakażeniem – parwowirusy B19, pneumokoki, salmonella i wirusy Epsteina-Bara.
Wywołane zakażeniem kryzy aplastyczne cechuje gwałtowny spadek Ht., ilości Hb. i retikulocytów.
medicine