niedokrwistosci.pdf

Diagnostyka laboratoryjna

Wykład

Choroby układu krwiotwórcego – Niedokrwitoci Copyright by dziku

- normocytoza (MCV: 82-92 fL; MCH: 27-31 pg; MCHC: 20-22 mmol/L)

- wikod niedokrwitoci hemolitycznych

- wikod niedokrwitoci chorób prewlekłych i inne niedokrwitoci wtórne

Niedokrwitod - jest stanem chorobowym, w którym całkowita masa krwinek czerwonych i

tżenie hemoglobiny we krwi zmniejszają i poniżej wartoci optymalnych dla zapewnienia

właciwego utlenowania tkanek.

- MCH – rednia masa Hb w erytrocycie

- MCHC – rednie tżenie Hb w erytrocycie

- MCV – rednia objtod erytrocytu

Niedokrwitod z niedoboru Fe

Podiał niedokrwitoci - ze wgldu na czynniki etiopatogenetyczne:

1. Niedokrwitoci na skutek nieprawidłowego wytwarzania erytrocytów i/lub hemoglobiny:

- niedoborowe: niedobór żelaa, witaminy B12, kwasu foliowego, ryboflawiny,

pirydoksyny, aminokwaów, miedzi, witaminy E

- nieprawidłowe wykorytanie lub wadliwy metabolim żelaa (niedokrwitoci

syderoblastyczne)

- hipo- i aplastyczne (wrodzone lub nabyte)

2. Niedokrwitoci powodowane nadmierną utratą krwi:

- ostre krwawienia

- prewlekłe krwawienia

3. Niedokrwitoci spowodowane nadmiernym rozpadem erytrocytów (wrodzone lub nabyte

epoły hemolityczne)

Przyczyny:

- utrata krwi ostra lub prewlekła: z przewodu pokarmowego, dróg rodnych, moczowych,

oddechowych, uogólnione skazy

- upoledone wchłanianie żelaa z przewodu pokarmowego: choroba trzewna, po resekcji żołądka,

zanikowy nieżyt żołądka

- niedostateczny dowó żelaa w pożywieniu: brak łaknienia, dieta uboga w żelao, spaczone

łaknienie

- wikone zapotrzebowanie na żelao: ciąża, porody, wzrost, paożyty przewodu pokarmowego

- zaburzenie wykorzystywania wchłonitego żelaa: niedobór białek transportowych np.

haptotransferynemia, zaburzenia syntezy hemu

Podstawowe badania w diagnozowaniu niedokrwitoci:

- tżenie hemoglobiny we krwi

- liczba erytrocytów

- rednie tżenie Hb w erytrocycie (MCHC)

- rednia masa Hb w erytrocycie (MCH)

- ocena erytrocytów w rozmazach barwionych

- hematokryt

- odsetek retikulocytów

- tżenie Fe w surowicy krwi

- ocena układu czerwonokrwinkowego w rozmazach szpiku

Objawy kliniczne:

- ołabienie, ybkie mcenie i

- szybkie bicie erca, bóle głowy, piecenie i palenie jyka, ajady w kącikach ut

- kruchod i łamliwod paznokci, wypadanie włoów

- cto jedyny objaw to nerwica wegetatywna

Morfologia:

- poiomu Hb poniżej normy

- licby erytrocytów

- redniej awartoci Hb w krwince (MCH) < 27 pg (27-31)

- MCHC 30%

- MCV 82 µm 3

- prawidłowa liczba retikulocytów lub nieco podwyżona

- leukocytoza prawidłowa lub nieznacznie obniżona, w ostrych krwotokach podwyżona

Zaawansowanie niedokrwitoci:

- łagodna – Hb: 10-12 g/dL (13.5 g/dL u mżcyn)

- umiarkowana – Hb: 8-9,9 g/dL

- ciżka – Hb: 6,5–7,9 g/dL

- agrażająca życiu – Hb: poniżej 6,5 g/dL

Leukogram:

- wyrana anizocytoza erytrocytów e nacną mikrocytoą

- poikilocytoza erytrocytów

- obecnod niedobarwliwych erytrocytów (hipochromicznych), obrąckowatych

- w ciżkich syderopeniach krwinki tarczowate

- obecnod pojedynczych erytroblatów

Charakterystyka erytrocytów w rożnych niedokrwitociach - wkaniki erytrocytarne:

- mikrocytoza (MCV < 82 fL; MCH < 27 pg; MCHC < 20 mmol/L)

- niedokrwitod z niedoboru żelaa

- talasemie i niektóre hemoglobinopatie

- niedokrwitod chorób prewlekłych (niektóre przypadki)

- wrodzona niedokrwitod syderoblastyczna (niektóre przypadki)

- makrocytoza (MCV > 92 fL; MCH > 31 pg; MCHC > 24 mmol/L)

- niedokrwitod megaloblastyczna (z niedoboru wit. B12 lub kwasu foliowego)

- inne megaloblastozy

Mielogram:

- odczyn erytroblastyczny 50-60%, dominują erytroblasty aadochłonne i polichromatofilne

- zahamowanie dojrzewania erytroblatów i opónienie hemoglobinizacji erytrocytów

- obecnod paraerytroblatów

Badania biochemiczne:

- tżenia żelaa:

- norma: K: 40-140 µg/dL, M: 60-160 µg/dL

- utajonej lub całkowitej dolnoci wiąania żelaa przez traneryn 350 µg/dL

- norma:

Inne badania:

- cechy niedoboru żelaa w niedokrwitociach prewlekłych

- tżenia erytropoetyny we krwi

- obecnod krwi utajonej w kale (krwawienia z przewodu pokarmowego)

- utajona K: 150-250 µg/dL, M: 200-300 µg/dL

- całkowita K: 250-350 µg/dL, M: 300-400 µg/dL

Niedokrwitoci megaloblastyczne:

Niedokrwitod syderoblastyczna

- choroby układu czerwonokrwinkowego powodowane aburoną syntezą DNA na skutek

niedoboru lub nieprawidłowego metabolizmu wit. B12 i/lub kwasu foliowego ucetnicących w

syntezie zasad purynowych i pirymidynowych

- nieprawidłowe dojrewanie jąder komórkowych i nieefektywna erytropoeza

- nieprawidłowoci w innych układach : granulocytarnych, płytkotwórcych, błonie luowej

przewodu pokarmowego i układu rozrodczego oraz układu nerwowego (demielinizacja włókien

nerwowych)

- wytpuje rzadko

- wrodzone lub nabyte

- zaburzenie syntezy hemu

- hipochromiczne erytrocyty

- iloci żelaa w szpiku zawartego w mitochondriach tworących piercieo wokół jąder

erytroblatów tzw. yderoblatów piercieniowatych

- tżenia ferrytyny

- tżenia transferyny

Morfologiczny efekt zahamowania syntezy kwaów nukleinowych:

- wolnieje dojrewanie jąder niż cytoplazmy

- powstawanie dużych lub olbrzymich form komórkowych układu czerwonokrwinkowego, w szpiku

tzw. megaloblatów

- we krwi obwodowej obecnod makro lub megalocytów

- megalocyty – hiperchromatofilia

Niedokrwitoci pokrwotoczne

- ostre

- prewlekłe – obraz krwi obwodowej jak w niedokrwitociach z niedoboru Fe, ze wzrostem

leukocytozy (ch. wrzodowa, ch. ginekologiczne, urologiczne)

Przyczyny:

- niedobór wit. B12 i/lub kwasu foliowego w pokarmach

- upoledone wchłanianie wit. B12 i/lub kwasu foliowego (resekcja, rak żołądka, prewlekłe

zapalenie)

- wikone zapotrzebowanie na wit. B12 i/lub kwasu foliowego (ciąża, paożyty, brudogłowiec

szeroki, nowotwory)

- nieprawidłowy metabolizm wit. B12 i/lub kwasu foliowego

- kilka przyczyn naraz

Niedokrwitod pokrwotoczna ostra - nagła utrata krwi, objawy kliniczne ależne od iloci i czasu

upływu krwi:

- 30% (1,5L) w krótkim czasie – mierd

- 50% powoli – możliwod preżycia

Obraz kliniczny:

- bladod kóry z odcieniem ółtawo-brąowym

- spowolnienie psychiczne i apatia, depresja

- lekki obrk twarzy i koocyn

- brak łaknienia, biegunki, zaparcia, pieczenie jyka i prełyku (niedobór B12)

Objawy kliniczne: dunod, szum w uszach, niepokój ruchowy, drgawki, rozszerzone renice, utrata

wiadomoci, ennod z ziewaniem (niedotlenienie)

Krew obwodowa:

- tżenie Hb – beporednio po krwotoku prawidłowe (36–72 h. Hb - objtoci osocza)

- retikulocytoza – szczyt 7-10 dzieo po krwawieniu

- erytroblasty

- leukocytoza (10-30 tys/µL) z preuniciem w lewo

- licby płytek krwi – nawet do 1 mln/µL przez kilka dni

Krew obwodowa:

- nacnie licba erytrocytów

- anizocytoza erytrocytów z makrocytoą MCV > 100 fL poikilocytoza, polichromatofilia

- licby retykulocytów, w caie lecenia (prełom retikulocytowy)

- leukopenia granulocytopenią

- hiperegmentacja jąder granulocytów ≥ 6 płatów

- umiarkowana małopłytkowod, cto duże płytki

Szpik:

- wikony odsetek erytroblatów polichromatofilnych i ortochromatofilnych

Szpik – patologia w 3 układach:

- układ czerwonokrwinkowy:

- hiperblastyczna odnowa megaloblastyczna z zahamowaniem dojrzewania

- wikenie odsetka mitoz z dużymi nieregularnymi jądrami

- „prychowaty” układ chromatyny i prejanienia cytoplazmy

- dyproporcja midy dojrewaniem jądra i cytoplazmy

- niedojrałe jądra w komórkach z różową cytoplamą awierającą Hb

- układ białokrwinkowy:

- obecnod olbrzymich mielocytów, metamielocytów i postaci pałeckowatych oraz

hiperegmentacja jąder granulocytów

- układ płytkotwórczy:

- olbrzymie megakariocyty hiperegmentacją jądhjer i olbrzymią cytoplamą

- ostry ( prełomy hemolityczne ) – objawy jak w niedokrwitociach, a ponadto żółtacka, bóle

brzucha spowodowane hepato- i plenomegalią, bóle mini, stawów, koci, dreszcze, gorącka,

tachykardia

Krew obwodowa:

- tżenia Hb we krwi

- licby erytrocytów i Ht

- rozmaz krwi: obecnod chiocytów, erocytów lub owalocytów, anizocytoza, niedobarwliwod i

nakrapiania aadochłonne erytrocytów

- licby retikulocytów

- opornoci omotycnej erytrocytów

- leukocytoy

Inne badania laboratoryjne:

- tżenia wit. B12 w osoczu

- stżenia kwasu metylomalonowego w surowicy i moczu

- tżenia homocysteiny w surowicy

- aktywnoci LDH w surowicy

- tżenia haptoglobiny

- autopreciwciała: p/komórkom okładinowym żołądka, p/IF

- wchłaniania wit. B12 (test Schillinga)

Mielogram:

- poburzenie układu erytroblastycznego

Badania biochemiczne:

- poiomu bilirubiny w urowicy krwi, cególnie wolnej (poredniej)

- tżenia wolnej Hb w surowicy krwi

- poiomu żelaa w surowicy krwi

- aktywnoci aldolazy, aminotransferazy asparaginianowej, LDH

- wydalania mocem i kałem koproporfiryn

- dodatni odczyn Coombsa

- tżenia kwasu moczowego

Niedokrwistoci hemolityczne

Niedokrwitod hemolityczna - stan chorobowy, w którym rozpad erytrocytów natpuje znacznie

wceniej, niż wynikałoby to z ich fizjologicznego czasu preżycia i przekracza możliwoci

odtwarzania ich przez układ krwiotwórcy.

- wrodzone:

- niedobory białek strukturalnych błony komórkowej (sferocytoza)

- niedobory enymów glikolizy

- wady budowy cątecki Hb, hemoglobinopatie

Niedokrwitoci aplastyczne

Niedokrwitod aplastyczna – uszkodzenie lub zniszczenie wielopotencjalnych macierzystych

komórek hematopoetycznych:

- szpik – zahamowanie 3 lini komórkowych: czerwonokrwinkowej, granulocytowo-

monocytowej i płytkotwórcej

- krew obwodowa – zmniejszenie liczby krwinek czerwonych, granulocytów i płytek krwi

(pancytopenia)

- nabyte:

- immunologiczne: poprzetoczeniowe, hemolityczna choroba noworodków

- wikona wrażliwod na diałanie lityczne dopełniaca (nocna napadowa

hemoglobinuria)

- czynniki fizyczne (zastawki serca, protezy naczyniowe, oparzenia)

- czynniki chemiczne (metale ciżkie, benzen, pestycydy)

- leki

- czynniki biologiczne (trucizny, jady rolinne i wierce)

- paożyty

- wirusy

Niedokrwitoci aplastyczne:

- wrodzone

- nabyte

Przyczyny:

- uszkodzenie komórek macierzystych

- uszkodzenie mikrorodowika hematopoetycznego

- niewrażliwod receptorów komórek hematopoetycznych na czynniki różnicujące

- brak bodców humoralnych (EPO)

- reakcje immunologiczne

- zaburzenia metabolizmu

- promieniowanie joniujące

Przebieg kliniczny:

- prewlekły (bezobjawowy)

- podostry (objawy jak w niedokrwitociach)

- wiąki chemiczne (leki, farby, lakiery)

- wirusy, bakterie

- nowotwory

- choroby autoimmunologiczne

- niewydolnod nerek

Etiologia i przyczyny:

- akażenia bakteryjne, paożytnice i grzybicze

- nowotwory łoliwe

- choroby autoimmunologiczne (RZS, SLE, toceo trzewny)

- prewlekłe akażenia dróg moczowych

Powodują:

- mniejoną produkcj erytrocytów

- zmniejszone wytwarzanie erytropoetyny

- upoledone różnicowanie komórek erytropoetycznych

- krócony czas preżycia erytrocytów

Obraz kliniczny:

- skaza krwotoczna ależna od małopłytkowoci (wybroczyny, krwawienia z błon luowych,

predłużone mieiącki, krwawienie do OUN)

- ciżkie akażenia bakteryjne powodowane granulocytopenią

Krew obwodowa:

- tżenia Hb

- liczby erytrocytów nawet poniżej 1 mln/µL

- hematokrytu

- MCHC prawidłowe lub podwyżone

- licby leukocytów ze wgldną limocytoą

- licby płytek krwi

- nieznaczna anizocytoza i poikilocytza erytrocytów

- licby retikulocytów lub ich brak we krwi obwodowej

- prawidłowe lub podwyżone (niewykorzystane) tżenie Fe w surowicy

Krew obwodowa:

- niedokrwitod:

- normocytowa (mogą wytąpid mikrocyty)

- normochromiczna

- Hb ≥ 9 g/dL

- liczba retikulocytów

Szpik:

- liczba yderoblatów

Inne badania:

- OB

- tżenia IL-6, fibrynogenu, CRP

- tżenia Fe

- TIBC w surowicy

- tżenia erytropoetyny

Szpik:

- biopsja – okrelany jako „puty”, potyka i głównie limfocyty, sporadycznie inne komórki układu

krwiotwórcego

- trepanobiopsja (ocena krawków szpiku):

- skupienia komórek układu krwiotwórcego lub ich brak

- utkanie szpiku: tkanka tłucowa, komórki i włókna tkanki łącnej

Różnicowanie niedokrwitoci chorób prewlekłych z niedokrwitocią z niedoboru żelaa

Cecha

Inne badania:

- MCV prawidłowe

- OB

- poiomu α2- i γ-globuliny w surowicy

- opornod osmotyczna erytrocytów prawidłowa

- aktywnoci FAG

- w przypadku poprawy parametry morfologii krwi normaliują i

Niedokrwitod

chorób prewlekłych

z niedoboru żelaa

Nasilenie

Hb wykle ≥ 9 g/dL

różna

Objawy podmiotowe

niewielkie

mogą byd ciżkie

Wpółitnienie choroby

prewlekłej

tak

możliwe

Erytrocyty

zwykle: normochromiczne,

normocytowe, przy znacznej

niedokrwitoci mogą byd

hipochromiczne i mikrocytowe

hipochromiczne, mikrocytowe

Różnicowanie:

- ostre białacki ALL z ubogokomórkowym szpikiem

- nowotwory z ajciem szpiku

- niektóre chłoniaki

Obraz krwi obwodowej

najcciej prawidłowy, ale

może wytąpid leukocytoza i

nadpłytkowod

czasem nadpłytkowod

Niedokrwitoci chorób prewlekłych

Żelao w surowicy

TIBC

Ferrytyna w surowicy N lub

Zapasy żelaa w szpiku N lub lub brak

N – prawidłowe; sTfR – rozpuszczalny receptor dla transferyny; TIBC – ałkowita zdolnoś wiązania

żelaza

Niedokrwitoci chorób prewlekłych – wytpują u chorych z pobudzeniem układu

immunologicznego spowodowanego procesem zapalnym

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: