RETINOPATIA WCZEŚNIACZA.docx

RETINOPATIA WCZEŚNIACZA
(retinopathia praematurorum, ROP)

OPIS CHOROBY

Retinopatia wcześniaków to choroba dotycząca niedojrzałej siatkówki. Siatkówka oka u dzieci urodzonych przedwcześnie nie jest jeszcze dostatecznie ukształtowana, a dalszy jej rozwój po porodzie często jest nieprawidłowy, co prowadzi do rozwoju retinopatii. Uszkodzenia siatkówki w retinopatii wcześniaków mogą powodować pogorszenie ostrości widzenia, a w następstwie dalszych powikłań doprowadzić do odwarstwienia siatkówki co oznacza całkowitą i nieodwracalną utratę wzroku. W Polsce retinopatia wcześniaków jest jedną z głównych przyczyn znacznego pogorszenia ostrości wzroku u dzieci oraz jego całkowitej utraty (ślepota występuje u 6-18% dzieci z retinopatią).

Dziewczynka (ryc. 7) (z ciąży drugiej, porodu drugiego) urodzona drogami i siłami natury w 24 tygodniu ciąży, z masą urodzeniową 680 gramów, w zamartwicy (punktacja w skali Apgar w 1, 2, 5 minucie – 1, 2, 2 punkty).

Siatkówka (łac. Retina) stanowi błonę wewnętrzną gałki ocznej. Składa się z fotoreceptorów (komórek odpowiedzialnych za odbiór bodźców wzrokowych) – czopków („rejestracja” koloru) i pręcików („rejestracja” kształtu i ruchu). Impulsy nerwowe z fotoreceptorów przekazywane są następnie przez nerw wzrokowy do kory mózgowej (ośrodków wzrokowych). Na siatkówce są dwa charakterystyczne „miejsca”: plamka żółta – która jest największym skupiskiem czopków oraz plamka ślepa – miejsce, w którym nie ma fotoreceptorów, od niej wychodzi nerw wzrokowy. 

Unaczynienie siatkówki rozpoczyna się w 4. miesiącu życia płodowego i postępuje od tarczy nerwu wzrokowego w kierunku obwodu siatkówki. Fizjologicznie proces ten kończy się w części nosowej siatkówki około 32.-36. tygodnia życia płodowego, a w skroniowej części siatkówki, która jest bardziej oddalona od tarczy nerwu wzrokowego, około 40. tygodnia życia płodowego lub bezpośrednio po urodzeniu.

ETIOLOGIA

Retinopatia wcześniaków jest spowodowana uszkodzeniem niedojrzałych, rozwijających się naczyń przez wolne rodniki (m. in. tlenowe) powstające w siatkówce wskutek zaburzenia równowagi pomiędzy procesami oksydacyjnymi i antyoksydacyjnymi. U wcześniaków systemy antyoksydacyjne nie są jeszcze dostatecznie rozwinięte, aby zneutralizować powstające wolne rodniki. Uszkodzenie niedojrzałych naczyń powoduje zahamowanie prawidłowego procesu unaczynienia obwodowych części siatkówki co prowadzi do postępującego niedotlenienia i nadmiernej produkcji czynników wzrostu. Czynniki te stymulują rozwój proliferacji włóknisto-naczyniowej do ciała szklistego, która kurcząc się pociąga siatkówkę i powoduje jej odwarstwienie. Do powstania wyżej opisanych, zaawansowanych zmian dochodzi tylko u 10-15% dzieci, u których rozwinie się retinopatia wcześniaków. U pozostałych zmiany chorobowe ulegają samoistnej regresji, na którymś z etapów rozwoju choroby i nie dochodzi do rozwoju proliferacji włóknisto-naczyniowej lub jest ona niewielka.

FAZY RETINOPATII

faza 1 - na dnie oka obecna jest linia demarkacyjna (widoczna jako biała linia), która oddziela unaczynioną i nieunaczynioną część siatkówki
faza 2 - wyżej opisana linia tworzy wał, do którego mogą wnikać naczynia siatkówki
faza 3 - proliferacja włóknisto-naczyniowa, która może przenikać do ciała szklistego
faza 4 - niecałkowite odwarstwienie siatkówki
faza 4a - częściowe odwarstwienie, nie obejmuje plamki żółtej
faza 4b - obejmuje plamkę żółtą
faza 5 - całkowite odwarstwienie siatkówki

CZĘŚTOŚĆ WYSTĘPOWANIA

Retinopatię wcześniaków stwierdza się u 5,8% dzieci urodzonych przedwcześnie oraz z wewnątrzmacicznym zahamowaniem wzrostu płodu. U 0,9% wcześniaków dochodzi pomimo leczenia do rozwoju zmian w siatkówce, które powodują obuoczną ślepotę dziecka. Występowanie zmian zależy przede wszystkim od stopnia niedojrzałości dziecka. Na przykład u wcześniaków urodzonych z masą poniżej 1000 gramów schorzenie występuje u 25% z nich, zaś ślepota u 11,5%.

CZYNNIKI  RYZYKA

Do czynników ryzyka zalicza się:

·         wcześniactwo i niska masa urodzeniowa – są czynnikami o największym znaczeniu,

·         przewlekła tlenoterapia – znaczenie ma czas jej trwania i stosowane w terapii stężenia tlenu,

·         wystąpienie kwasicy i hiperkapnii (zwiększonego ciśnienia parcjalnego CO2 we krwi, np. na skutek bezdechu, zwężenia dróg oddechowych, niewydolności krążenia),

·         gwałtowne zmiany prężności gazów,

·         leki hamujące syntezę prostaglandyn (indometacyna).

ROZPOZNANIE 

Zmiany chorobowe w siatkówce pojawiają się pod koniec pierwszego miesiąca życia dziecka i okres czynny choroby trwa do ok. 6. miesiąca. Większość zmian (szczególnie w początkowym okresie schorzenia) jest zupełnie niezauważalna dla otoczenia dziecka oraz przez lekarza pediatrę. Dopiero w końcowych stadiach choroby, kiedy dojdzie do rozwoju zaawansowanych proliferacji włóknisto-naczyniowych poza soczewką można zauważyć w obrębie źrenicy dziecka biały odblask. W okresie tym leczenie jest jednak bardzo mało skuteczne. Rozpoznanie początkowych okresów schorzenia jest więc możliwe tylko w czasie badania dna oka przez okulistę.

BADANIE OKULISTYCZNE WCZEŚNIAKÓW

Wobec braku skutecznych metod profilaktyki oraz leczenia późnych stadiów choroby, bardzo ważne jest odpowiednio wczesne wykrycie zmian w siatkówce u wcześniaka, celem określenia momentu, kiedy należy wykonać koagulację siatkówki, która w chwili obecnej jest jedyną skuteczną metodą terapii w retinopatii wcześniaków. Zmiany te nie mogą być rozpoznane przez rodziców lub lekarza pediatrę i można je wykryć tylko za pomocą specjalnych metod wziernikowania dna oka. Dlatego też bardzo ważna jest ścisła współpraca lekarza pediatry (neonatologa) i okulisty, aby każdy wcześniak został zbadany okulistycznie we właściwym czasie. W 1991 roku Komisja ds. Retinopatii Wcześniaków Polskiego Towarzystwa Okulistycznego opracowała schemat badań dna oka u wcześniaków. Zostały one ujęte w Rozporządzeniu Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej z dnia 25 lipca 1991 roku oraz w wytycznych Krajowego Zespołu Specjalistycznego w dziedzinie Pediatrii i Medycyny Szkolnej z 15 grudnia 1992 roku w sprawie powszechnych profilaktycznych badań medycznych noworodków, niemowląt i dzieci do lat 2. Zgodnie z nimi niemowlęta urodzone przed 36. tygodniem ciąży oraz z wewnątrzmacicznym zahamowanie wzrostu płodu (hipotrofią) powinny być zbadane okulistycznie w 4., 8., i 12. tygodniu życia. Schemat ten stanowi niezbędne minimum zapewniające możliwość wykrycia wszystkich przypadków retinopatii wcześniaków w początkowym okresie rozwoju choroby, kiedy istnieje możliwość leczenia przy pomocy koagulacji siatkówki.

TECHNIKA BADANIA DNA OKA WCZEŚNIAKA

Badanie dna oka u wcześniaków powinno odbywać sie po rozszerzeniu źrenicy. Do uzyskania mydriazy stosuje się 1,0% krople tropikamid lub 0,5% krople cyklopentolat. Leki te łączy się zazwyczaj z 2,5% roztworem fenylefryny (Neosynephrine). Preparat ten nie jest dostępny w handlu (w sprzedaży są tylko 10% krople Neosynephrine) i musi być przygotowany w aptece. Należy unikać stosowania wyższych stężeń ww. leków ze względu na możliwość wystąpienia różnych powikłań. Np. cyklopentolat może powodować porażenną niedrożność jelit, zaś fenylefryna - tachykardię i znaczne podwyższenie ciśnienia krwi.

W celu zmniejszenia objawów toksycznych ww. leków wskazane jest po zapuszczeniu kropli uciśnięcie kanalików łzowych przez 10-15 sekund.

Badanie dna oka powinno być wykonane za pomocą wziernika pośredniego po znieczuleniu worka spojówkowego przy pomocy (Alcaine, Novesine) i założeniu rozwórki na powieki. Rozwórka powiekowa dla wcześniaków jest produkowana w Polsce przez Fabrykę Narzędzi Chirurgicznych Aesculap-Chifa w Nowym Tomyślu (Nr RO-005-001-A).

W czasie badania wskutek uciskania gałki ocznej u wcześniaka może wystąpić odruch oczno-sercowy objawiający się zaburzeniami rytmu serca.

OPIS LECZENIA 

W 85 % przypadków zmiany cofają się samoistnie
W początkowych stadiach retinopatii wcześniaków u większości dzieci dochodzi do samoistnej regresji. Dzieci te wymagają stałej obserwacji dna oka, bo zbyt wczesne wykonanie krio- lub laseroterapii naraża je na niepotrzebny zabieg, a zbyt późne jego wykonanie nie spowoduje zahamowania rozwoju zmian. 

W 3. stadium konieczna jest laseroterapia lub krioterapia
Podstawą leczenia retinopatii wcześniaków jest wykonanie koagulacji obwodowych, nieunaczynionych obszarów siatkówki, gdzie produkowane są czynniki wzrostu powodujące proliferację tkanki włóknistej i naczyniowej. Taki zabieg pozwala zabezpieczyć część siatkówki z prawidłowo już rozwiniętymi naczyniami i zatrzymać postęp nieprawidłowych procesów unaczynienia i włóknienia na obwodzie. 

Zabieg powinien być wykonany w momencie, kiedy na dnie oka pojawiają się pierwsze ogniska proliferacji i ma na celu zahamowanie dalszego jej rozwoju. Warunkiem skuteczności leczenia jest jego wczesne rozpoczęcie. Zabieg można wykonać w ciągu 72 godzin od zakwalifikowania dziecka do laserokoagulacji.

Do koagulacji stosowana jest niska temperatura (krioterapia) lub lasery diodowe. Obie metody są jednakowo skuteczne w zahamowaniu rozwoju choroby, przy czym laseroterapia jest mniej obciążająca dla dziecka. Koagulacja siatkówki jest skuteczna, jeżeli zostanie wykonana na ściśle określonym etapie rozwoju choroby.

Krioterapia
Krioterapię wykonuje się u dzieci, u których nie można zastosować laseroterapii, np. w sytuacji, gdy ośrodki optyczne oka są nieprzezroczyste. Krioterapia polega na zamrożeniu siatkówki, poprzez dotykanie zimną sondą zewnętrznej powierzchni oka, aż do momentu, gdy zamrożenie dotrze do zmienionej chorobowo siatkówki wewnątrz oka. Zabieg powoduje zniszczenie nieprawidłowych naczyń krwionośnych i zatrzymanie procesu włóknienia. Krioterapię przeprowadza się w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym. Przez cały czas trwania zabiegu monitorowany jest stan dziecka.
Po zabiegu oczy są opuchnięte, pojawia się krwawe łzawienie i zaczerwienienie, które znikają po około 1. tygodniu od zabiegu. 

Laseroterapia
Laseroterapia wykonana w fazie czynnej choroby jest skuteczna w 89-98% przypadków. Jest podstawowym zabiegiem w leczeniu retinopatii wcześniaków. Laserowanie działa tak samo jak krioterapia - niszczy nieprawidłowo rozwiniętą tkankę siatkówki, zatrzymując wzrost nieprawidłowych naczyń krwionośnym i przerywając proces tworzenia tkanki bliznowatej. 

Laserowanie daje te same efekty co krioterapia z mniejszymi efektami ubocznymi – opuchnięcia po zabiegu laserowania są mniejsze, zabieg jest mniej bolesny, ryzyko uszkodzenia oka czy wystąpienia powikłań krążeniowo – oddechowych jest mniejsze niż przy krioterapii.
Jeśli krioterapia lub laseroterapia okażą się nieskuteczne w zatrzymaniu procesu odklejania siatkówki , można zastosować zabiegi chirurgiczne. 

W późniejszych stadiach - leczenie operacyjne
W leczeniu najbardziej zaawansowanych przypadków retinopatii, w których dochodzi do odwarstwienia siatkówki, wykonuje się operacje siatkówkowo-szklistkowe (tzw. witrektomie). Ich celem jest przyłożenie odwarstwionej siatkówki do nabłonka barwnikowego i naczyniówki. Ostrość wzroku po tych operacjach jest jednak często słaba z powodu istniejącego już w tym okresie nieodwracalnego uszkodzenia siatkówki. 

Mimo prawidłowego wczesnego rozpoznania i laseroterapii siatkówki w fazie czynnej, u dzieci urodzonych przed ukończeniem 28. tygodnia ciąży, z masą ciała <1500 g, istnieje możliwość, że proces chorobowy będzie postępować i spowoduje nieodwracalną utratę wzroku.

SPOSOBY ZAPOBIEGANIA 

W chwili obecnej nie ma skutecznych metod zapobiegających powstawaniu retinopatii wcześniaków, gdyż głównym czynnikiem ryzyka jest wcześniactwo i niska masa urodzeniowa. 

Ważne jest racjonalne stosowanie tlenoterapii na oddziałach intensywnej terapii noworodka, jej monitorowanie oraz wczesna diagnostyka – badanie okulistyczne. 

Dzieci urodzone przedwcześnie powinny podlegać okresowej kontroli okulistycznej, zwłaszcza w 1. roku życia i przed pójściem do szkoły, a niekiedy przez całe życie, gdyż są w grupie ryzyka rozwoju zaburzeń narządu wzroku, takich jak: krótkowzroczność, astygmatyzm, niedowidzenie, zez, oczopląs i jaskra.

Z BADAŃ NAUKOWYCH NAD RETINOPATIĄ…

Wyniki i obserwacje

W pracy oceniono populację noworodków hospitalizowanych w Klinice Patologii Noworodka II Katedry Pediatrii Akademii Medycznej w Warszawie w latach 1997-2000. Spośród 734 noworodków 85 (10,2%) było wcześniakami. Retinopatię zdiagnozowano w 12 przypadkach co stanowi 14,1% wszystkich wcześniaków (tab. 1, ryc. 1, 2, 3).

Tabela 1. Noworodki hospitalizowane w Klinice Patologii Noworodka (1997-2000).

Ryc. 1. Wcześniaki hospitalizowane w Klinice Patologii Noworodka (1997-2000).

Ryc. 2. ROP wśród wcześniaków hospitalizowanych w Klinice Patologii Noworodka (1997-2000).

Ryc. 3. ROP wśród wcześniaków z niską urodzeniową masą ciała (< 1500 g).

W pracy przeanalizowano przebieg leczenia tych dzieci pod kątem czynników ryzyka predysponujących do wystąpienia ROP.

Czynniki ryzyka, które zostały wzięte pod uwagę to:

– masa ciała,

– wczesny wiek ciążowy,

– ciężki lub średni stan w momencie urodzenia,

– respirator/tlenoterapia bierna,

– anemia,

– posocznica,

– wady układu krążenia,

– dysplazja oskrzelowo-płucna,

– krwotoki wewnątrzczaszkowe.

Wcześniaki z niższą masą ciała i krótszym wiekiem ciążowym rozwijały cięższe postaci retinopatii niż pozostałe. W naszej obserwacji ma-ksymalny wiek ciążowy wynosił 32 tygodnie. Wszystkie dzieci miały urodzeniową masę ciała poniżej 1500 gramów (tab. 2, ryc. 4).

Tabela 2. Zależność pomiędzy stopniem ROP, a masą ciała i wiekiem ciążowym.