Polineuro - skrypt.doc

(53 KB) Pobierz

E. A. Gryz, T. Iskra

Polineuropatie

 

Określenie:  

              Polineuropatia jest zespołem klinicznym, którego podstawową cechę stanowi jednoczesne upośledzenie funkcji wielu nerwów obwodowych

 

Obraz kliniczny polineuropatii:

Wykazuje niezależnie od przyczyny choroby pewne wspólne cechy i znamionuje się trzema grupami objawów, a mianowicie: objawami ruchowymi, czuciowymi i autonomicznymi. Wspólne cechy ( w większości przypadków ): symetria objawów, przewaga zajęcia odcinków odsiebnych niż dosiebnych, przewaga zajęcia kk. dolnych niż górnych.

 

Objawy kliniczne:

1. zaburzenia ruchowe:

- wiotki niedowład mięśni z ich zanikiem, szczególnie w obrębie rąk i przedramion oraz stóp i podudzi ŕ stąd częste opadanie rąk i stóp

 

2. zaburzenia czuciowe:

ŕ upośledzone są wszystkie rodzaje czucia, szczególnie wibracji.

- osłabienie lub zniesienie czucia powierzchniowego obejmujące przede wszystkim ręce i stopy w postaci „rękawiczek i skarpetek”

- parestezje ( mrowienie, palenie, drętwienie )

- bóle neuropatyczne w kończynach

- bolesność uciskowa pni nerwowych

- zaburzenia czucia głębokiego ( początkowo wibracji, następnie również ułożenia i ruchu ), prowadzące w późniejszym okresie do bezładu ( ataksji )

 

3. inne objawy:

- osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich, głównie w kk. dolnych

- niekiedy objawy rozciągowe, najczęściej obj. Lasegue’a

- porażenie nn. czaszkowych stwierdza się rzadko, najczęściej n. III, n. VI.

- zaburzenia zwieraczy występują rzadko i tylko w ciężkich postaciach polineuropatii.

 

4. zaburzenia autonomiczne:

ŕ znamionują się zmianami troficznymi skóry i jej przydatków, zaburzeniami potliwości i naczynioruchowymi:

- skóra zimna, sina, nadmiernie zrogowaciała, niekiedy pojawiają się pęcherze

- nadmierne wydzielanie potu

- zmiany paznokci; łamliwość, nierówność, barwa żółtobrunatna, tzw. smugi Hessa w postaci białych poprzecznych prążków, zwłaszcza w zatruciu arsenem)

 

Podział polineuropatii:

 

A. Podział w zależności od dominujących objawów klinicznych:

1. czuciowa z dominującymi zaburzeniami czucia

2. ruchowa z dominującymi zaburzeniami ruchowymi

3. autonomiczna z dominującymi zaburzeniami autonomicznymi

4..mieszana

B. Podział w zależności od lokalizacji zmian:

1. uogólnione polineuropatie; symetryczne i niesymetryczne

2. wieloogniskowe - mononeuropatia multiplex

3. ogniskowe - mononeuropatie

C. Podział w zależności od pierwotnego procesu patologicznego zachodzącego we włóknie nerwowym:

- każde włókno nerwowe zbudowane jest z dwóch typów komórek:

·                        komórki nerwowej (neuron) zbudowanej z ciała komórki i wypustek (włókien nerwowych)

·                        komórek satelitarnych czyli komórek Schwanna, otaczających akson

- wyróżniamy dwa rodzaje procesów patologicznych zachodzących w polineuropatiach:

·    pierwszy - tzw. zwyrodnienie aksonalne, polega na pierwotnym uszkodzeniu ciała komórki nerwowej i aksonu ŕ aksonopatia  - przypomina zwyrodnienie typu Wallera, będące następstwem zmiażdżenia nerwu.

·    drugi - tzw. demielinizacja odcinkowa, polega na pierwotnym uszkodzeniu osłonki mielinowej, bez uszkodzenia aksonu ŕ mielinopatia - następstwo uszkodzenia komórek Schwanna

- w wielu neuropatiach dominuje zwyrodnienie aksonalne albo demielinizacyjne.

- polineuropatia demielinizacyjna z czasem przechodzi w aksonopatię

- w przewlekłych polineuropatiach widoczne są często cechy częściowej regeneracji nerwów; powrót czynności po zwyrodnieniu aksonalnym  jest powolny i niecałkowity, a po demielinizacyjnym jeśli występuje jest szybszy i pełniejszy

 

objawy kliniczne różnicujące

 

 

                 Aksonopatie

                 mielinopatie

Początek

stopniowy, powolny

ostry  lub podostry

Umiejscowienie

Pierwszych obj.

kończyny dolne

niewielka preferencja kk.dolnych

Objawy

   Kliniczne

zaburzenia czuciowe i ruchowe w

dystalnych częściach kończyn

( rękawiczki i skarpetki)

uogólnione osłabienie i niewielkie zaburzenia czucia

Odruchy

wczesny, symetryczny brak odruchów skokowych

brak odruchów głębokich

Poprawa

Powolna

szybka

Obecnie, powszechnie stosowanym i akceptowanym podziałem neuropatii jest podział kliniczno-neuropatologiczny przedstawiono poniżej

 

 

zwyrodnienie aksonalne

segmentalna demielinizacja

 

 

neuropatie metaboliczne

 

hypoglikemia

mocznica

tyreotoksykoza

ostra, przerywana porfiria

choroba nowotworowa

alkoholizm

niedobór witamin, w tym z grupy Vit B 12

cukrzyca

choroba nowotworowa

niedoczynność tarczycy

choroby wątroby

akromegalia

 

 

 

neuropatie toksyczne

 

arsenowa

talowa

ołowiowa

złotowa

polekowe: thalomidowa

disulfiramowa

glutetimidowa

metronidazolowa

clioquinolowa

akrylamidowa

vinkrystynowa

 

 

 

neuropatie dziedziczne

 

typ II HSMN

choroba tangierska

z.Bassena-Kornzweiga

ataxia teleangiectasia

choroba Fabry`ego

mózgowa lipofuscynoza

pierwotna amyloidoza

neuropatia olbrzymich aksonów

wrodzona czuciowa neuropatia

mukopolisacharydoza

dystrophia neuroaksonalna noworodków

choroba Pelizaeus-Merzbacher

 

 

typ I HMNS

typ III HMNS

typ IV HMNS

z.Roussy-Levy`ego

leukodystrophia metachromatyczna

choroba Krabbego

choroba Niemanna-Picka

wrodzona uciskowa neuropatia

zespół Cockayne`a

adrenomieloneuropatia

Neuropatie uwarunkowane immunologicznie

 

 

zespół Guillane-Barr`e

CIDP

przewlekła zwalniająca neuropatia

po toksynie tężcowej

...
Zgłoś jeśli naruszono regulamin