E. A. Gryz, T. Iskra
Polineuropatie
Określenie:
Polineuropatia jest zespołem klinicznym, którego podstawową cechę stanowi jednoczesne upośledzenie funkcji wielu nerwów obwodowych
Obraz kliniczny polineuropatii:
Wykazuje niezależnie od przyczyny choroby pewne wspólne cechy i znamionuje się trzema grupami objawów, a mianowicie: objawami ruchowymi, czuciowymi i autonomicznymi. Wspólne cechy ( w większości przypadków ): symetria objawów, przewaga zajęcia odcinków odsiebnych niż dosiebnych, przewaga zajęcia kk. dolnych niż górnych.
Objawy kliniczne:
1. zaburzenia ruchowe:
- wiotki niedowład mięśni z ich zanikiem, szczególnie w obrębie rąk i przedramion oraz stóp i podudzi ŕ stąd częste opadanie rąk i stóp
2. zaburzenia czuciowe:
ŕ upośledzone są wszystkie rodzaje czucia, szczególnie wibracji.
- osłabienie lub zniesienie czucia powierzchniowego obejmujące przede wszystkim ręce i stopy w postaci „rękawiczek i skarpetek”
- parestezje ( mrowienie, palenie, drętwienie )
- bóle neuropatyczne w kończynach
- bolesność uciskowa pni nerwowych
- zaburzenia czucia głębokiego ( początkowo wibracji, następnie również ułożenia i ruchu ), prowadzące w późniejszym okresie do bezładu ( ataksji )
3. inne objawy:
- osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich, głównie w kk. dolnych
- niekiedy objawy rozciągowe, najczęściej obj. Lasegue’a
- porażenie nn. czaszkowych stwierdza się rzadko, najczęściej n. III, n. VI.
- zaburzenia zwieraczy występują rzadko i tylko w ciężkich postaciach polineuropatii.
4. zaburzenia autonomiczne:
ŕ znamionują się zmianami troficznymi skóry i jej przydatków, zaburzeniami potliwości i naczynioruchowymi:
- skóra zimna, sina, nadmiernie zrogowaciała, niekiedy pojawiają się pęcherze
- nadmierne wydzielanie potu
- zmiany paznokci; łamliwość, nierówność, barwa żółtobrunatna, tzw. smugi Hessa w postaci białych poprzecznych prążków, zwłaszcza w zatruciu arsenem)
Podział polineuropatii:
A. Podział w zależności od dominujących objawów klinicznych:
1. czuciowa z dominującymi zaburzeniami czucia
2. ruchowa z dominującymi zaburzeniami ruchowymi
3. autonomiczna z dominującymi zaburzeniami autonomicznymi
4..mieszana
B. Podział w zależności od lokalizacji zmian:
1. uogólnione polineuropatie; symetryczne i niesymetryczne
2. wieloogniskowe - mononeuropatia multiplex
3. ogniskowe - mononeuropatie
C. Podział w zależności od pierwotnego procesu patologicznego zachodzącego we włóknie nerwowym:
- każde włókno nerwowe zbudowane jest z dwóch typów komórek:
· komórki nerwowej (neuron) zbudowanej z ciała komórki i wypustek (włókien nerwowych)
· komórek satelitarnych czyli komórek Schwanna, otaczających akson
- wyróżniamy dwa rodzaje procesów patologicznych zachodzących w polineuropatiach:
· pierwszy - tzw. zwyrodnienie aksonalne, polega na pierwotnym uszkodzeniu ciała komórki nerwowej i aksonu ŕ aksonopatia - przypomina zwyrodnienie typu Wallera, będące następstwem zmiażdżenia nerwu.
· drugi - tzw. demielinizacja odcinkowa, polega na pierwotnym uszkodzeniu osłonki mielinowej, bez uszkodzenia aksonu ŕ mielinopatia - następstwo uszkodzenia komórek Schwanna
- w wielu neuropatiach dominuje zwyrodnienie aksonalne albo demielinizacyjne.
- polineuropatia demielinizacyjna z czasem przechodzi w aksonopatię
- w przewlekłych polineuropatiach widoczne są często cechy częściowej regeneracji nerwów; powrót czynności po zwyrodnieniu aksonalnym jest powolny i niecałkowity, a po demielinizacyjnym jeśli występuje jest szybszy i pełniejszy
objawy kliniczne różnicujące
Aksonopatie
mielinopatie
Początek
stopniowy, powolny
ostry lub podostry
Umiejscowienie
Pierwszych obj.
kończyny dolne
niewielka preferencja kk.dolnych
Objawy
Kliniczne
zaburzenia czuciowe i ruchowe w
dystalnych częściach kończyn
( rękawiczki i skarpetki)
uogólnione osłabienie i niewielkie zaburzenia czucia
Odruchy
wczesny, symetryczny brak odruchów skokowych
brak odruchów głębokich
Poprawa
Powolna
szybka
Obecnie, powszechnie stosowanym i akceptowanym podziałem neuropatii jest podział kliniczno-neuropatologiczny przedstawiono poniżej
zwyrodnienie aksonalne
segmentalna demielinizacja
neuropatie metaboliczne
hypoglikemia
mocznica
tyreotoksykoza
ostra, przerywana porfiria
choroba nowotworowa
alkoholizm
niedobór witamin, w tym z grupy Vit B 12
cukrzyca
niedoczynność tarczycy
choroby wątroby
akromegalia
neuropatie toksyczne
arsenowa
talowa
ołowiowa
złotowa
polekowe: thalomidowa
disulfiramowa
glutetimidowa
metronidazolowa
clioquinolowa
akrylamidowa
vinkrystynowa
neuropatie dziedziczne
typ II HSMN
choroba tangierska
z.Bassena-Kornzweiga
ataxia teleangiectasia
choroba Fabry`ego
mózgowa lipofuscynoza
pierwotna amyloidoza
neuropatia olbrzymich aksonów
wrodzona czuciowa neuropatia
mukopolisacharydoza
dystrophia neuroaksonalna noworodków
choroba Pelizaeus-Merzbacher
typ I HMNS
typ III HMNS
typ IV HMNS
z.Roussy-Levy`ego
leukodystrophia metachromatyczna
choroba Krabbego
choroba Niemanna-Picka
wrodzona uciskowa neuropatia
zespół Cockayne`a
adrenomieloneuropatia
Neuropatie uwarunkowane immunologicznie
zespół Guillane-Barr`e
CIDP
przewlekła zwalniająca neuropatia
po toksynie tężcowej
pietrucha.e