Rak przełyku.doc

Rak przełyku

ak przełyku stanowi około 2% wszystkich nowotworów złośliwych i jest jednocześnie trzecim co do częstości występowania nowotworem złośliwym przewodu pokarmowego. Najwyższą zachorowalność obserwuje się w Chinach, państwach Azji centralnej oraz w południowo-wschodniej Afryce. Najczęstszym nowotworem przełyku jest rak płaskonabłonkowy stanowiący około 90% wszystkich nowotworów złośliwych tego narządu a 10% stanowi rak gruczołowy, który umiejscawia się w 1/3 dolnej przełyku i rozwija się w przełyku Barretta. W ostatnich latach obserwuje się niewielki spadek zachorowalności na raka płaskonabłonkowego przełyku oraz wzrost zachorowalności na raka gruczołowego dolnej części przełyku. Rak przełyku częściej występuje u mężczyzn w wieku 50-70lat.

Rak przełyku W 5% - 12% przypadków może współistnieć z nowotworami innych narządów: jamy ustnej, krtani, gardła, płuc, nerek, pęcherza (tzw. nowotwory tytoniozależne). Rak przełyku wcześnie daje przerzuty drogą krwionośną oraz limfatyczną, oraz również wcześnie nacieka otaczające narządy takie jak tchawica, oskrzela czy aortę.

Pozostałe nowotwory przełyku takie jak leyomyosarcoma, fibrosarcoma, lymphoma malignum, melanoma występują wyjątkowo rzadko.

Czynniki ryzyka

Wśród czynników etiologicznych wywołujących raka przełyku wymienia się:

·         nadmierne spożycie wysokoprocentowego alkoholu

·         palenie tytoniu szczególnie rozpoczęte w młodym wieku

·         niski status socjo-ekonomiczny

·         nieodpowiednia dieta (używanie ostrych przypraw, gorących napojów, niedobory wit. A, B2, C, E, niedobory karotenu, świeżych owoców, jarzyn, niedobory pierwiastków śladowych: cynk, magnez, molibden, mangan, spożywaniee nadmiernych ilości nitrozoamin w pokarmach

·         współistniejące brodawczaki przełyku (zakażenie wirusem HPV- human papilloma virus

·         refluksowe zapalenie przełyku

·         achalazja (kurcz wpustu

Za stany przedrakowe uważ się:

·         przełyk Barretta (ogniska metaplazji jelitowej wnastępstwie których rak gruczołowy rozwija się 40 razy częściej)

·         zespół Plummer-Vinsona (zwłóknienie przełyku u kobiet w średnim wieku, skojarzone z niedokrwistością z niedoboru żelaza).

·         leukoplakię

·         stany prowadzące do zwężeń przełyku

·         bliznowacenie przełyku po oparzeniach chemicznych i termicznych

Objawy

Wczesne okresy raka przełyku przebiegają bezobjawowo. Najważniejszym z objawów występującym u 90% chorych jest zaburzenie połykania (dysfagia) jednak występuje ono dopiero w daleko zaawansowanym nowotworze. Gdy nacieka więcej niż 2/3 obwodu przełyku. Wyróżniamy cztery stopnie dysfagii:

·         I - możliwość połykania pokarmów stałych

·         II - możliwość połykania tylko pokarmów rozdrobnionych

·         III - możliwość połykania tylko płynów

·         IV - afagia, całkowity brak możliwości połykania, nawet śliny

Większość chorych zgłasza się z objawami dysfagii trwającej 3 - 6 miesięcy a im krótszy okres od momentu jej wystąpienia do IIIo/IVo dysfagii, tym rokowanie lepsze.

U około 50% występuje ból przy połykaniu, promieniujący do pleców o różnym stopniu nasilenia. Do rzadszych objawów występujących w przebiegu raka rzełyku należy:

·         ból zamostkowy,

·         wymioty,

·         zapalenie płuc z zarzucania treści żołądkowej,

·         bóle nadbrzusza,

·         fetor ex ore.

·         wymiotów krwawych w przypadkach zaawansowanych

·         krwioplucia,

·         chrypka spowodowanej naciekaniem guza na nerw krtaniowy wsteczny

Niedokrwistość oraz szybka utrata wagi ciała obserwowana u 80% chorych jest bardziej nasilona wraz ze stopniem i długością trwania dysfagii.

Rozpoznanie

Diagnozując pacjenta u którego lekarz podejrzewa rak przełyku wykonuje się następujące badania diagnostyczne:

·         badanie podmiotowe - ustalenie stanu ogólnego, stopnia niedożywienia i odwodnienia, obecność powiększonych węzłów chłonnych okolicy nadobojczykowej i szyjnej, kaszel (przetoka przełykowo-oskrzelowa), chrypka (naciekanie nerwu krtaniowego wstecznego), powiększenie wątroby, żółtaczkę

·         badanie radiologiczne przełyku z użyciem kontrastem – Badanie to określa umiejscowienie guza, jego długość, typ, obecność ewentualnej przetoki oskrzelowej, szerokość światła przełyku

·         badanie endoskopowe (ezofagoskopia z pobraniem wycinka) – Badanie to ocena umiejscowienia i typu guza nowotworowego oraz stopień zwężenia przełyku. Pobranie wycinków do badania histologicznego pozwala na pewne rozpznanie zmian o charakterze nowotworowymh.

·         ultrasonografia endoskopowa (EUS) – Badanie pozwala efektywnie ocenić poszczególne warstwy przełyku i ich naciekanie przez guz nowotworowy oraz węzły chłonne.

·         tomografia komputerowa – Badanie oceniające stopień zaawansowania guza, jego wielkość, stosunek do otaczających struktur, długość. TK ocenia również narządy sąsiednie oraz węzły chłonne i może potwierdzić obecność przerzutów.

·         Pozytronowa tomografia emisyjna (PET) – Badanie oceniające zwiększony metabolizm tkanek guza nowotworowego pozwalające na wcześniejsze wykrycie zmian nowotworowych niż przy użyciu TK czy EUS.

·         ultrasonografia jamy brzusznej i szyi – Badanie oceniające obecność przerzutów w wątrobie, węzłach chłonnych

·         badanie radiologiczne płuc- Badanie ocenia płuca pod kątem przerzutów, niedodmy, płynu w jamach opłucnowych

·         bronchoskopia – Badanie ocenia drogi oddechowe pod kątem naciekania nowotworowego.

·         badanie układu oddechowego (spirometria, gazometria)

·         badanie układu krążenia (EKG)

·         badanie nerek (Mocznik, kreatynina, klirens kreatyniny)

·         badanie wątroby (AspAT, AlAT, wskaźnik protrombinowy, Fosfataza alkaliczna, bilirubina, próby wątrobowe)

·         inne (układ krzepnięcia, poziom białka i albumin, Na+, K+, Ca++, Cl-)

·         markery nowotworowe – Mimo, że nie są znane markery specyficzne dla raka przełyku to najbardziej przydatnymi są markery specyficzne dla raka płaskonabłonkowego: SCC (squamous cell antigen - poziom podwyższony u 50%), IGF (epidermal growth factor - przydatny w monitorowaniu przebiegu choroby), CYFRA 21-1 (najbardziej specyficzny marker ze wszystkich

Klasyfikacja TNM

Cecha T (guz)

·         TX - brak możliwości oceny guza pierwotnego

·         T0 - nie stwierdza się obecności guza pierwotnego

·         Tis - Carcinoma in situ

·         T1 - Guz nacieka błonę podstawną lub warstwę podśluzową

·         T2 - Guz nacieka warstwę mięśniówki właściwej

·         T3 - Guz nacieka przydankę

·         T4 - Guz nacieka okoliczne narządy

Cecha N (węzły chłonne)

·         NX - brak możliwości oceny regionalnych węzłów chłonnych

·         N0 - brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych

·         N1 - obecne przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych

Regionalne węzły chłonne ( X ) dla poszczególnych umiejscowień guzów przełyku.

Cecha M (przerzuty odległe)

Przerzuty odległe (M1) dla poszczególnych umiejscowień guzów przełyku:

Leczenie

Podstwawową metodą leczenia raka prełyku jest jego rozległe wycięcie. Jednak ze względu na zaawansowanie raka, obecność przerzutów odległych i stan ogólny w chwili zgłaszania się do lekarza, jedynie około 30% kwalifikuje się do zabiegu radykalnego. Pozostali część chorych wymaga jedynie leczenia paliatywnego lub zachowowczego.

Do najczęściej wykonywanych zabiegów resekcyjnych należą:

·         operacje sposobem Akiyamy (resekcja całkowita piersiowego odcinka przełyku, przeciągnięcie żołądka w tunelu zamostkowym a następnie wykonanie zespolenia przełykowo-żołądkowego na szyi),

·         operacje sposobem Orringera (resekcja całkowita piersiowego odcinka przełyku bez otwierania klatki piersiowej a następnie wykonanie zespolenia przełykowo-żołądkowe na szyi).

Śmiertelność okołooperacyjna w zależności od doświadczenia ośrodka wynosi 5% - 30%.

Nadzieję na poprawę wyników leczeniawiąże się z leczeniem skokjarzonym obejmującym chirurgę, chemioterapię i radioterapię. Zzarówno chemioterapia jak i radioterapia stoswana jest przed- i pooperacyjnie.

Do najczęściej wykonywanych zabiegów paliatywnych mających na celu udrożnienie przełyku, którego światło zostało zamkniete przez rozrastający się guz należą:

·         laseroterapia - laserowe udrożnienie przełyku

·         gastrostomia- przetoka żołądkowa służąca podawaniu pokarmu bezpośrednio do żołądka

·         mikroprzetoka do karmienia zakładana dojelitowo,

·         koagulacja bipolarna,

·         samorozprężalne protezy przełykowe (stant)

·         radioterapia paliatywna.

Rokowanie

Rokowanie w raku przęłyku mimo postępów terapeutycznych jest nadal złe. Tulko około 5% chorych przeżywa 5 lat.