stwardnienie rozsiane SM.doc

Przyczyny stwardnienia rozsianego

Sclerosis multiplex (SM), czyli stwardnienie rozsiane jest ciężką chorobą uszkadzająca układ nerwowy. Objawy choroby są różnorodne, ale najczęściej pojawiają się niedowłady , zaburzenia czucia, spastyczność (wzmożone napięcie mięśniowe). Później chory zaczyna mieć trudności w poruszaniu się, przykurcze, kończyn, sztywność, drętwienie, bóle w różnych okolicach ciała swędzenie, palenie, kłucie skóry, zamazane widzenie, utrata widzenia kolorów, trudności z utrzymaniem moczu. Wreszcie mogą pojawić się zmiany psychiczne.
Cała polska populacja należy do strefy wysokiego zagrożenia stwardnieniem rozsianym. Choć brak jest pełnych danych epidemiologicznych, ale badania wybranych regionów (Wielkopolska, Pomorze Szczecińskie) wykazują natężenie występowania choroby w wysokości 37-87 osób na 100 tys. ludności. Szacunki mówią, że na SM cierpi około 60 osób na 100 tys. mieszkańców. Wynikałoby z tego, że w Polsce jest około 30 tys. chorych. Jest to wskaźnik zbliżony do innych, występujących w strefie wysokiego zagrożenia, jaką jest Europa. (Badania przeprowadzone w innych krajach europejskich sugerują nasilenie choroby aż do wysokości 100 osób na 100 tys. mieszkańców./3/) Wskutek tego stwardnienie rozsiane należy do chorób, z którymi spotykamy się nie tylko w komunikatach medycznych pracy fachowej, czy TV, ale czasem w bliższej i dalszej rodzinie lub wśród znajomych. Jaka jest przyczyna tej ciężkiej, nieuleczalnej jeszcze choroby?

Bezpośrednią przyczyną wystąpienia objawów choroby jest uszkodzenie osłonek mielinowych nerwów.

Spowodowane tym uszkodzenie włókien nerwowych może wystąpić we wszystkich regionach układu nerwowego, co w konsekwencji prowadzi do wystąpienia bardzo różnorodnych tzw. „rozsianych” objawów. Dlatego choroba nosi miano - stwardnienia rozsianego. Głównym objawem chorobowym jest powstawanie we włóknach patologicznych zmian - tzw. ognisk demielizacyjnych. Zmiany te szczególnie często występują w obrębie nerwów wzrokowych, w obszarze okołokomorowym, w pniu mózgu, móżdżku, i w istocie białej rdzenia.

Aby zrozumieć istotę choroby trzeba poznać budowę komórki nerwowej.

Zwykle włókno nerwowe składa się z łańcucha neuronów, czyli komórek nerwowych. Każda komórka o ksztalcie wieloramiennej gwiazdy posiada tzw. ciało komórki zawierające jądro komórkowe oraz podobne do korzonków wypustki nerwowe wychodzące z jej ramion tzw. dendryty. Nas najbardziej interesuje tzw. akson – najdłuższa i całkiem inna od pozostałych wypustka komórki nerwowej służąca do połączenia się i komunikacji z innymi komórkami nerwowymi.

Zwykle komórka nerwowa posiada jeden akson, z nielicznymi odgałęzieniami na samym końcu.

Akson jest wielokrotnie cieńszy od włosa, jego długość może oscylować – od niedużych wartości do imponująco długich tj. od 0,25 mm do 90 cm! Każda kończąca się gałązka aksonu kończy się zgrubieniem, które wchodzi w kontakt z inną komórka nerwową. Połączyć się z nią może poprzez jej akson, dendryt lub bezpośrednio z jej ciałem komórkowym. Akson kończyć się może również zgrubieniem zwanym „buławką” na włóknie mięśniowym, – co umożliwia wywołanie w mięśniach bodźców sterujących ich kurczliwością, a więc celowym ruchem kończyn, i innych narządów.

Co oznacza proces „demielizacji”, jaki dokonuje się w ognisku chorobowym?

Otóż mielina jest substancją osłaniającą włókna nerwowe od zewnątrz, podobnie jak izolacja kabel elektryczny. Osłona ona budowę spiralno-warstwową. W czasie rozwoju aksonu wytwarzająca mielinę komórka owija się wokół niego do 80 razy tworząc tyleż samo warstw izolacji. Osłonka składa się z tzw. mieliny złożonej głównie z tłuszczów i białek, która izoluje akson od sąsiednich aksonów. Dzięki temu bieg impulsów nie jest zakłócany przez analogiczne sygnały z sąsiednich włókien nerwowych. Jeżeli osłonka ta zostanie zniszczona, to impuls nerwowy nie może już podążać włóknem szybko, (można rzec „skokowo” skracając dystans), lecz musi przemieszczać się wzdłuż całego zwoju włókna nerwowego, co znacznie spowalnia jego bieg. Dlatego właśnie, że bodźce nerwowe u chorych nie przebiegają z właściwą szybkością, ruchy rąk czy nóg przestają być równie precyzyjne jak dawniej lub też występują inne dolegliwości.

W zależności od tego, w którym obszarze mózgu lub rdzenia kręgowego zostają zniszczone otoczki mielinowe,

mamy do czynienia z różnymi objawami. Upośledzony zostaje ten obszar ciała, za który odpowiada uszkodzony obszar mózgu czy rdzenia.

Jakie są pierwsze objawy choroby.

Pierwsze objawy stwardnienia rozsianego są wynikiem demielizacji, czyli pozbawienia aksonów osłonek z mieliny. Prowadzi to do zwolnienia lub zablokowania ich przewodnictwa nerwowego. Wskutek tego pojawić się mogą m.in.; niedowłady sterowania ruchami, zaburzenia czucia oraz zaburzenia widzenia (tj. podwójne widzenie, spadek ostrości widzenia „jak przez mgłę” utratę widzenia kolorów. Mogą się też pojawiać różnorakie zaburzenia czucia o zmiennym, drętwienie, bóle w różnych okolicach ciała, swędzenie, kłucie skóry.

Co oznacza ustępowanie objawów choroby w jej wczesnym okresie?

Ustępowanie objawów chorobowych we wczesnym okresie jest wynikiem cofania się obrzęku, który został spowodowany poprzez proces zapalny wywołany reakcją immunologiczną.

Konsekwencją narastającego procesu destrukcji jest uszkodzenie aksonu, i powstanie tzw. blizny glejowej.

Prowadzi to do trwałych zaburzeń neurologicznych i jest charakterystyczne dla przewlekłej fazy choroby. Nie jest to jednak regułą - bowiem wyraźne uszkodzenie aksonów może się dokonać w czasie gwałtownych zaostrzeń, już we wstępnej fazie choroby, za co odpowiedzialne są mediatory reakcji immunologicznej, głównie cytokiny i enzymy proteolityczne, jak również tlenek azotu.

Uszkodzenie aksonu może być też wynikiem bezpośredniego ataku własnego układu immunologicznego, tzw. autoagresji, której przyczyny nie są do końca znane.

Przeciwciała skierowane wprost przeciw konstrukcji komórki aksonu stwierdzono zarówno we krwi, jak tez w płynie rdzeniowo-mózgowym chorych na SM. (Podobne zjawiska mają miejsce w innych chorobach powodujących destrukcję komórek nerwowych, w stwardnieniu bocznym, zanikowym i chorobie Alzheimera). Choć nie ustalono jeszcze bezpośredniego związku pomiędzy destrukcją włókien nerwowych a stężeniem tych przeciwciał – to jednak potwierdza to szereg markerów i wyniki badań przy pomocy rezonansu magnetycznego.

Co powoduje, że komórki układu immunogicznego stają się zdezorientowane i wysyłają fałszywe sygnały? Dlaczego układ odpornościowy pracuje nieprawidłowo?

Według stanu dzisiejszej wiedzy medycznej brak jest jednoznacznej odpowiedzi. Uważa się, układ immunologiczny ulega samodestrukcji w wyniku działania nieustalonych dotychczas czynników środowiskowych u osób z predyspozycjami genetycznymi. Często pierwsze objawy choroby występują w następstwie infekcji (przeziębienia). Infekcje przyśpieszają też postępy choroby.

Przedmiotem intensywnych badań jest hipoteza o infekcyjnej inicjacji zmian zapalnych w SM.

Stwierdzono np., że w wyniku zakażenia wirusem Herpes simplex typu B mogą powstać pewne zmiany w tzw. ośrodkowym układzie nerwowym (mózg, rdzeń kręgowy) zbliżone do stwierdzanych w stwardnieniu rozsianym. Również w komórkach nerwowych niektórych pacjentów stwierdzono obecność tego wirusa. Natomiast w płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdzono obecność DNA bakterii Chlamydia pneumoniae. Te spostrzeżenia są wyjaśniane i być może rzucą nowe światło na mechanizm choroby

Dlaczego chorujemy?

Stwardnienie rozsiane (łac. Sclerosis Multiplex = SM) jest chorobą charakteryzującą się wieloogniskowym uszkodzeniem układu nerwowego spowodowanym powstawaniem uszkodzenia osłonek mielinowych nerwów. Choroba ma przewlekły przebieg z okresowymi zaostrzeniami.

Czy lęk przed stwardnieniem rozsianym jest zasadny? Niestety tak, gdyż jest to choroba straszna, ponieważ znacznie częściej chorują osoby młode w wieku 20-30 lat. Częściej również chorują kobiety. Czym to może być spowodowane? Dlaczego w strefie umiarkowanej ludzie chorują na stwardnienie rozsiane częściej zaś im dalej na południe i im niższa szerokość geograficzna - tj. bliżej równika, tym mniej zachorowań. Spróbujmy odpowiedzieć na te pytania.

PRZYCZYNY I PRZEBIEG CHOROBY

Podstawową przyczyną stwardnienia rozsianego jest uszkodzenie oraz rozpad osłonek mielinowych włókien nerwowych (można ją porównać do izolatorów przewodów elektrycznych). Na skutek jej zaniku dochodzi do zaburzeń przewodzenia, a nawet całkowitego przerwania przekazywania impulsów nerwowych. Skutkiem tego są między innymi niedowłady lub całkowite porażenia pewnych grup mięśniowych, zaburzenia widzenia oraz równowagi.
Ogniska demielinizacji nazywa się plakami (blaszkami). W badaniach osób zmarłych stare plaki demielinizacyjne są szarawe, twarde, spoiste o ostrych granicach. Nowe ogniska są różowe lub szaroczerwone o galeretowatej konsystencji i nieostrych brzegach.
Choroba ma przebieg przewlekły z okresowymi zaostrzeniami, w trakcie których dochodzi do powstawania ogniskowych uszkodzeń tkanki nerwowej w różnych miejscach mózgu i rdzenia kręgowego. Zmiany jeszcze nie są nieodwracalne. Nawet cienka warstwa mieliny pokrywająca włókna nerwowe może spowodować odbudowanie całej osłonki nerwu.
Dopiero następny rzut choroby działający w tym samym miejscu powoduje ostateczne i już nieodwracalne miejscowe uszkodzenie układu nerwowego.
U niektórych osób cierpiących na stwardnienie rozsiane podczas gorączki może dojść do przejściowej poprawy i cofnięcia się objawów. W badaniach obrazowych układu nerwowego (tomografia komputerowa i magnetyczny rezonans jądrowy) - miejsc uszkodzenia jest zazwyczaj kilka. Niestety, jeżeli u jakiegoś chorego jest ich bardzo dużo, szybko dochodzi do zmian zwyrodnieniowych w obrębie tkanki nerwowej. Efektem tego jest tzw. postać przewlekle postępująca SM prowadząca do stałego pogarszania się stanu ogólnego chorego i zgonu na skutek długotrwałego unieruchomienia (czego efektem jest wystąpienie powikłań takich jak zapalenia płuc i odleżyny).

Postać móżdżkowa SM

Stwardnienie rozsiane jest przewlekłą chorobą związaną z uszkodzeniem osłonek mielinowych włókien nerwowych. Mielina jest substancją ochraniającą delikatne włókna nerwowe od zewnątrz, w pewnej analogii do tego jak izolacja osłania kabel elektryczny. Ma ona budowę spiralno-warstwową złożoną głównie z tłuszczów i białek. Jeżeli osłonka ta zostanie z jakichś przyczyn zniszczona, to impuls nerwowy nie przebiega z właściwą szybkością, ruchy rąk czy nóg przestają być równie precyzyjne jak dawniej lub też występują inne dolegliwości. Niekiedy jednak przyczyną spowolnienia ruchów, braku ich precyzji i siły może być uszkodzenie struktur niewielkiej części mózgu – zwanej móżdżkiem. Mówimy wówczas o móżdżkowej postaci stwardnienia rozsianego.

Móżdżek znajduje się w tylnej jamie czaszki, jest częścią mózgu. Składa się z dwóch półkul oraz części środkowej tzw. robaka. Pozostaje w ścisłym fizjologicznym kontakcie z korą i rdzeniem mózgu, a także układem przedsionkowym odpowiedzialnym za zachowanie równowagi.

Jak sama nazwa wskazuje SM jest chorobą „rozsianą” w organizmie i dotyczącą różnych części układu nerwowego.

Lekarze specjalizujący się w leczeniu tej choroby podzielili ją na kilka postaci w zależności od dominujących objawów związanych z uszkodzeniem poszczególnych struktur centralnego układu nerwowego. Można zatem wyróżnić następujące postacie choroby: rdzeniową, mózgową oraz móżdżkową. Tę ostatnią postać choroby omówimy szczegółowo. Musimy jednak wcześniej uświadomić sobie rolę oraz fizjologiczne funkcje móżdżku. Dopiero na tej podstawie możemy rozpoznać zakłócenia i objawy choroby związane z postacią móżdżkową stwardnienia rozsianego.

Kora mózgowa odpowiada za ruchy dowolne.

Dzięki impulsom, które w niej zachodzą podejmujemy świadomą i celową decyzję o celu konkretnego ruchu ręki, nogi lub głowy. Jednak niezależnie od tych impulsów mózg automatycznie, bez naszej wiedzy musi wziąć poprawkę na ciężar narządów ruchu – nóg, rąk, jak też całego ciała oraz na związaną z tym bezwładność. Wynika to z tego, że wykonywanie ruchów, związane jest z przeciwstawianiem się poszczególnych części organizmu, grup mięśniowych sile grawitacji. Móżdżek odgrywa w tych automatycznych operacjach najważniejszą „obliczeniową” rolę. Bez naszej wiedzy steruje siłą mięśni, dynamiką ruchu stawów i kośćca, biorąc poprawkę na własności kinetyczne, ciężar i bezwładność naszego aparatu ruchu. Móżdżek odpowiada więc za samoczynne obliczanie niezbędnej siły mięśni, jakiej należy użyć, aby ruchy były płynne i posiadały odpowiednią dynamikę niezbędną dla osiągnięcia postawionego sobie świadomie celu.

Najłatwiej jest prześledzić wysoką rangę funkcji móżdżku dla korygowania ruchów biorąc pod uwagę negatywne skutki jego uszkodzenia wskutek choroby.

Naturalnie chodzi tutaj o objawy, jakie mogą wystąpić w przebiegu stwardnienia rozsianego. (Chociaż podobne objawy mogą również pojawiać się wskutek uszkodzeń półkul, móżdżku i robaka wskutek innych przyczyn). Zespół obserwowalnych zakłóceń w ruchach osoby chorej na wynikających z uszkodzenia móżdżku określa się jako niezborność lub bezład. Inne określenie będące synonimem to ataksja.

Móżdżek
( kolor niebieski )

Jednym z najważniejszych objawów niezborności jest tzw. dysmetria.

Można to zjawisko zdefiniować jako brak właściwej miary w ruchach. Najlepiej to przedstawić na przykładzie – osoba chora biorąc kruchą porcelanową szklankę może ją zmiażdżyć oraz nie potrafi chwycić kubka z herbatą. Uszkodzenie półkul móżdżku wywołuje bowiem zaburzenia złożonych ruchów kończyn górnych i dolnych oraz brak harmonijnej współpracy różnych grup mięśniowych. W efekcie dochodzi do zaburzeń koordynacji ruchów. Mogą one w związku z tym wykonywane ze zbyt dużą siłą (hipermetria) lub zbyt małą (hipometria).
Również sam ruch może być wykonywany w sposób nieprawidłowy. Dochodzi do rozdzielenia fazy ruchu na części, które mogą mieć różną szybkość. Co więcej poszczególne narządy ruchu i wspomagające je funkcje organizmu nie są powiązane ze sobą harmonijną współpracą. Określa się to mianem asynergii.

Jedną z najprostszych metod potwierdzenia,

że zakłócenia ruchów są wywołane chorobliwymi zmianami w móżdżku (nota bene wykonywanych w codziennym badaniu neurologicznym) - jest tzw. ‘próba palec-nos’. Pacjent wykonuje to początkowo przy otwartych, a potem zamkniętych oczach. Chory próbuje trafić palcem do nosa – problemy z tym (np. duże drżenie ręki lub nietrafienie do nosa) sugerują uszkodzenie móżdżku.

Innym objawem niezborności ruchów spowodowanych uszkodzeniem móżdżku jest tzw. adiadochokineza.

Tym terminem określa się niemożność wykonywania naprzemiennych ruchów ręki. Badanie zaawansowania zakłócenia ruchów przeprowadza się w ten sposób, że prosi się chorego, aby wykonywał ruchy przypominające wkręcania żarówki lub pisanie na klawiaturze komputera. W takcie wykonywania ruchów dowolnych dochodzi do drżenia (zwanego ‘zamiarowym’), jakiego nie ma w spoczynku.

Bardzo ważnym objawem móżdżkowej postaci SM jest oczopląs.

Chory nie jest w stanie utrzymać gałek ocznych w pozycji nieruchomej, zwłaszcza podczas patrzenia w bok. Zjawisko może się nasilać w trakcie patrzenia w kierunku uszkodzonej półkuli móżdżku.

Innym stosowanym w neurologii badaniem jest test głosowy – wykrywający tzw. mowę ‘skandowaną’.

Ci, który uczyli się łaciny wiedzą, że taka mowa polega na oddzielnym wymawianiu każdej sylaby słowa i kładzenie przy tym odpowiedniego akcentu głosowego. Można to opisać dość obrazowo jako deklamowanie łacińskich wierszy. Taka mowa jest powolna i zamazana. Odnosi się wrażenie, że jest ‘wybuchowa’. Napięcie mięśni jest obniżone.

Bardzo charakterystycznym objawem móżdżkowej postaci SM jest chód chorego na „szerokiej podstawie”.

Pacjent stawia szeroko nogi, w ten sposób ułatwia sobie utrzymanie równowagi. Przypomina to chód marynarza. Chory może padać w związku z tym na boki lub do tyłu. Odnosi się wrażenie, że tułów nie nadążą za kończynami dolnymi. Chory może również chwiać się w pozycji stojącej.

Powyżej opisane objawy mogą wystąpić w przebiegu stwardnienia rozsianego.

Zwykle w takich przypadkach dominują jednak nudności i wymioty. Do pełnego obrazu choroby dołącza się również uszkodzenie nerwów czaszkowych odpowiedzialnych za ruchy gałek ocznych. Zapalenie nerwu wzrokowego prowadzi bowiem do zaburzeń ostrości wzroku.

Chociaż postać móżdżkowa stwardnienia rozsianego jest chorobą stosunkowo rzadką,

to kontrolowanie jej przebiegu przez chorego, a zwłaszcza przez jego rodzinę i opiekunów wymaga dużej uwagi i czujności. Każde zaostrzenie (rzut) choroby może bowiem prowadzić do nakładania się kolejnych objawów i pogorszenia stanu ogólnego. Pacjenci są w takiej chwili hospitalizowani. Podaje się im sterydy w celu ograniczenia progresji choroby. Jednak najlepsze rezultaty można osiągnąć stosując betaferon 1 beta. Jedynie stosowanie tego preparatu może spowolnić lub wręcz zahamować postęp stwardnienia rozsianego.