- najczęstsze guzy lite wieku dziecięcego
- 70-80% guzów mózgu powstaje z kk glejowych
- nie mają tendencji do przerzutów
- 20 – 25% guzów złośliwych wieku dziecięcego
- większość zlokalizowana podnamiotowo
- częstość występowania zależy od lokalizacji
Podział wg WHO:
1. neo gleju gwiaździstego
2. neo gleju skąpowypustkowego najczęstsze
3. neo gleju wyściółkowego
4. neo gleju mieszane
5. neo splotu naczyniowego
6. neo neuroepitelialne pochodz mezenchymalnego
7. neo neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe
8. neo szyszynki
9. neo zarodkowe
10. pierwotne zmiany barwnikowe
11. neo o niewyjaśnionej histiocytogenezie
12. chłoniaki i neo układu krwiotwórczego
13. neo szerzące się przez ciągłość
14. neo przerzutowe
15. neo niesklasyfikowane
Lokalizacja:
1. guzy nadnamiotowe
2. guzy podnamiotowe 52%
3. guzy rdzenia 12%
Ad. 1 nadnamiotowe 40% ( trudne w usunięciu )
• półkule mózgu
-astrocytoma
-ependymoma
• siodło tureckie
-craniopharyngioma
-gruczolaki przysadki
-glejak n wzrokowego
Ad. 2 podnamiotowo 60%
• móżdżek 45%
-meningioma
-medulloblastoma (i PNET):
-możliwe meta do szpiku i kości
-rozsiew drogą przestrzeni płynowych
-niemożliwa całkowita resekcja
-rosną w sposób naciekający
• pień mózgu 15% (trudne do biopsji stereotaktycznej )
-glioblastoma
Gwiaździak – Astrocytoma
- mały stopień złośliwości
- możliwa całkowita resekcja
- postać torbielowata wolnorosnąca
- astrocytoma:
• mózgu o małym stopniu złośliwości
• mózgu o dużym stopniu złośliwości
• móżdżku
Wyściółczak – Ependymoma:
- z gleju wyściełającego komory i kanał kręgowy
- w 60% w tylnym dole czaszki, często zajmuje IV komorę
- postać anaplastyczna daje przerzuty do kości
Klasyfikacja stopnia złośliwości kk guza:
- użyteczna przy ependymoma i astrocytoma
- mikroskopowe kryteria stopnia złośliwości:
• pleomorfizm kk
• indeks mitotyczny
• anaplazja i stopień martwicy
Rozpoznanie:
- wywiad
- obj. kliniczne
- badania obrazowe
- badanie histo-pat guza
Objawy kliniczne:
- zależą od lokalizacji i szybkości wzrostu guza
- guzy szybkorosnące – wczesne objawy, w momencie rozpoznania guz małych rozmiarów,
- guzy wolnorosnące – mogą być bardzo dużych rozmiarów,
- bóle lub pobolewania głowy,
- wymioty niezależne od spożytych pokarmów,
- zaburzenia widzenia (ograniczenie pola widzenia, dwojenie),
- zaburzenia chodu (wywracanie, potykanie, zbaczanie w jedną stronę, chód na szerokiej podstawie,
- zaburzenia mowy
- drgawki
Najczęstsze objawy guza:
1. wzrost ciśnienia śródczaszkowego
- poprzedza objawy ogniskowe
- guz w komorach, w strukturach głęboko położonych
- chlustające wymioty
- bóle głowy
- tarcza zastoinowa na dnie oka,
- wgłobienie
2. neurologiczne objawy ogniskowe
- w przypadku dominujących objawów ogniskowych bez objawów wzmożonego ciśnienia przyjmujemy, że lokalizacja jest obwodowa ( półkule, pień, móżdżek ) – drgawki, ataksja, zaburzenia pola widzenia, neuropatie nn
- bez objawów wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego należy przyjąć, że guz zlokalizowany jest w tkance miąższowej
- niedowłady
- zaburzenia chodu
- uszkodzenie nerwów czaszkowych
- napady padaczkowe (drgawki)
- niezborność móżdżkowa
Guzy rdzenia:
- mogą być na każdej wysokości (TH 60%, L/S 30%)
- powodują objawy uciskowe, bóle w okolicy pleców, nasilające się w pozycji leżącej, ustępujące w pozycji siedzącej
- większości towarzyszą osłabienie mięśni, które są unerwione przez odcinek rdzenia zajęty przez guz
Podział:
1. wewnątrzrdzeniowe:
- głównie pochodzenia glejowego
- astrocytoma, ependymoma, oligodendroglioma
- niszczą tkanki rdzenia
- rosną w sposób naciekający
- nie muszą dawać dolegliwości bólowych
- objawy wynikające z uszkodzenia rdzenia
2. zewnątrzrdzeniowe – zewnątrzoponowe
- głównie pochodzenia mezodermalnego
- neuroblastoma, chłoniak, ziarniniak kwasochłonny, tłuszczak, oponiak
- otaczają kanał kręgowy
- zupełne zniekształcenie kręgów w przypadku ziarniniaka kwasochłonnego
- leczy się chemio-th i napromienianiem
3. zewnątrzrdzeniowe – wewnątrzoponowe
- neurofibroma, meningioma
- powodują ucisk rdzenia
- doprowadzają do zaburzeń ukrwienia i krążenia PMR
- pierwszy objaw: bóle korzonkowe
Objawy:
- zaburzenia odruchów (osłabione w kk górnych, wzmożone w dolnych)
- osłabienie (wiotkie lub spastyczne)
- zniekształcenie kręgosłupa (postępująca skolioza)
- skurcze mm przykręgowych
- opór przy skłonach
- bóle pleców nasilające się w pozycji leżącej
- oczopląs, gdy zmiany w rdzeniu górnym, szyjnym
- zaburzenia funkcji zwieraczy
- dodatni objaw Babińskiego
- spadek wydzielania potu w okolicach poniżej lokalizacji guza
- zab. czucia poniżej guza (30%)
Postępowanie diagnostyczne:
- badanie neurologiczne (próba Romberga, oczopląs, niezborność)
- badanie okulistyczne (tarcza zastoinowa)
- TK – określa rodzaj guza (lity, krwotoczny, torbielowaty), kontrast iv podnosi wartość badania
- MRI:
• lepiej uwidacznia rozległość masy guza
• możliwość rozpoznania wtórnych i pierwotnych zmian w RK - zastępuje mielografię
• spadek liczby artefaktów kostnych
• brak ekspozycji na napromieniowanie
• możliwość wyboru płaszczyzn
• lepiej obrazuje tylny dół czaszki
- badanie PMR:
• liczba kk
• zawartość glukozy i białka
• cytologia
• poliaminy (spermadina, putrescyna, spermina), AFP, hCG
Putrescyna – czuły wslkaźnik procesu neo: wzrost w guzach zlokalizowanych w
pobliżu dr PMR (medulloblastoma, ependymoma, glioma pnia mózgu )
- badanie szpiku ( trepanobiopsja )
- scyntygrafia kośćca tylko dla
- TK jamy brzusznej 2 neo
- biopsja stereotaktyczna i endoskopowa (ograniczenie wskazań do traumatycznych dla pacjenta biopsji otwartych i uzyskanie materiału do badań patomorf przy krótszym i lżejszym przebiegu pooperacyjnym; metoda fenestracji endoskopowej pozwala na odbarczenie wodogłowia przy guzach OUN bez konieczności zakładania zastawek)
Leczenie skojarzone:
- neurochirurgia:
• uzyskanie materiału tkankowego do badań histo-pat
• maksymalne, bez spowodowania nieodwracalnych uszkodzeń usunięcie neo
• odbarczenie wzrostu ciśnienia śródczaszkowego spowodowanego zab odpływu PMR
• ocena stopnia resekcji guza w 4-5 tyg po resekcji!
- radioterapia:
• zwiększa efekt przeciwnowotworowy
• stosowana u większości z powodu nieradykalnego leczenia neurochirurga
• napromieniowanie miejscowe na obszar guza lub jego lożę w zal od typu histo-pat
• napromieniowanie całego OUN tylko w przypadku neo dających meta drogą PMR
a) stereotaktyczna – uzyskanie dużej sumarycznej dawki na guz przy niewielkiej ekspozycji tkanki zdrowej
b) frakcjonowana – uzyskanie wyższej dawki sumarycznej na guz przez zastosowanie 2 dawek promieniowania w ciągu dnia z kilkugodzinną przerwą
- chemioterapia:
• leczenie uzupełniające po chirurgii
• bariera krew-mózg nie ma większego znaczenia w przenikaniu cytostatyków
ponieważ neo OUN nie są chronione tą barierą
• czynniki mogące mieć wpływ na wynik chemioterapii:
-budowa guza i jego kinetyka
-dystrybucja leku i jego wydalanie
-indeks mitotyczny i frakcja wzrostowa
-przepływ PMR umożliwiający odpowiednie rozprowadzenie leku
-podaż leków bezpośrednio do OUN
- brachyterapia:
• ...
pamlek2006.2012