choroby dzieci
prelekcje
Studentki Wydziału Lekarskiego Uniwersytetu Medycznego w Łodzi.
prelekcje.
SEMINARIUM I
KRZYWICA – niedoborowa choroba ogólnoustrojowa wieku rozwojowego. Jest to niedobór składników mineralnych w stosunku do tkanki kostnej, której jest nadmiar.
Hormony regulujące poziom wapnia i fosforanów we krwi to: kalcytonina, parathormon, witamina D3.
Mechanizm działania kalcytoniny:
§ hamowanie osteolizy,
§ wzrost wydalania Ca2+ przez nerki,
§ opóźnianie wchłaniania Ca2+ z przewodu pokarmowego.
Mechanizm działania parathormonu:
§ uwalnianie Ca2+ i fosforanów z kości,
§ zwiększa nerkową konwersję metabolitów 25OH D do 1,25 dwuhydroksy - witaminy D,
§ powoduje wzrost resorpcji Ca2+ we wstępującym ramieniu pętli Henlego i cewce dalszej.
Mechanizm działania 1,25 dwuhydroksy – witaminy D:
§ wzrost wchłaniania w dwunastnicy i bliższym odcinku jelita (poprzez wzrost stężenia białka wiążącego Ca2+),
§ stymuluje resorpcję kości: powoduje wzrost aktywności osteoblastów i wzrost syntezy osteokalcyny, uwrażliwia kości na działanie parathormonu,
§ hamuje zwrotnie własną syntezę w nerce.
25OH D jest markerem prawidłowego zaopatrzenia organizmu w witaminę D.
Objawy wstępne krzywicy:
§ drażliwość,
§ nadpobudliwość,
§ nadmierne pocenie,
§ zahamowanie tempa rozwoju somatycznego (psychoruchowego).
Objawy ze strony układu kostnego:
§ rozmiękanie kości potylicy (craniotabes) – dodatni objaw piłeczki pingpongowej,
§ guzy czołowe (caput quadratum),
§ opóźnione zamykanie ciemiączek (uginające się brzegi),
§ poszerzenie przynasad kości długich (bransolety krzywicze),
§ zgrubienie połączeń kostno – chrzęstnych żeber (różaniec krzywiczy),
§ wciąganie żeber w okolicy przyczepu przepony (bruzda Harrisona) i klatka piersiowa dzbanowata,
§ zniekształcony kręgosłup w okolicy lędźwiowej (garb),
§ szpotawość lub koślawość kolan,
§ zniekształcenie kości miednicy.
Do rozpoznania konieczne są dodatkowo cechy biochemiczne, radiologiczne i wywiad.
Objawy biochemiczne:
1. We krwi:
§ stężenie Ca2+ - w normie lub obniżone,
§ stężenie 25OH D – niskie,
§ stężenie fosforu – obniżone,
§ aktywność – podwyższona.
2. W moczu:
§ stężenie Ca2+ - obniżone,
§ stężenie fosforu – podwyższone.
3. W Rtg:
§ obniżona mineralizacja kośćca – obraz rozmyty,
§ nieregularne zarysy chrząstki nasadowej,
§ poszerzenie chrząstki przynasadowej.
Objawy towarzyszące:
§ wiotkość mięśni i więzadeł (żabi brzuch),
§ opóźnienie rozwoju motorycznego, opóźnienie wyrzynania zębów,
§ opóźnione siadanie i chodzenie,
§ skłonność do zachorowań,
§ niedokrwistość.
Profilaktyka:
§ kąpiele słoneczne i preparaty witaminy D3 stosowane w III trymestrze ciąży,
§ właściwa pielęgnacja dziecka: spacery na świeżym powietrzu, ubranie dostosowane do pory roku, wakacje na świeżym powietrzu,
§ karmienie naturalne i rozszerzanie diety zgodnie z wiekiem dziecka,
§ stosowanie preparatów witaminy D3.
Wzrost zapotrzebowania na witaminę D:
§ dzieci z niską urodzeniową masą ciała,
§ dzieci okresu pokwitaniowego skoku wzrostowego,
§ okres zimy,
§ dzieci otrzymujące leki przeciwdrgawkowe,
§ dzieci z przewlekłymi chorobami wątroby i nerek.
Dawki profilaktyczne:
§ 0 – 400 j.m. – niemowlęta karmione naturalnie (0 – gdy kobieta przyjmuje do 800 j.m.),
§ 800 – 1000 j.m. – u niemowląt żywionych sztucznie (należy uwzględnić ilość witaminy D w mieszance),
§ 1500 – 2000 j.m. – dzieci urodzone przedwcześnie, z niską masą urodzeniową, z ciąż mnogich,
§ 400 j.m. – dzieci powyżej 1 roku życia w okresie jesienno – zimowym.
Leczenie:
§ 1000 j.m. dziennie przez 3 tygodnie przy I objawach klinicznych, biochemicznych i radiologicznych, jeśli nastąpi regresja to powracamy do dawek profilaktycznych,
§ 4000 j.m. przez okres 4-6 tygodni przy pełnym obrazie klinicznym, biochemicznym i radiologicznym.
Różnicowanie niedoboru:
§ szpotawość fizjologiczna,
§ krzywica z nadmiaru fosforanu,
§ krzywica po lekach przeciwdrgawkowych,
krzywcie uwarunkowane genetycznie:
§ rodzinna krzywica hipofosfatemiczna (wady metaboliczne lub receptorów),
§ witamino – D zależne typu I i II (pseudoniedoborowe),
§ zespół Fanconiego – de Toni – Debrego: nadmiar wydalania witaminy D, zatrucie metalami ciężkimi lub przeterminowaną tetracykliną.
Przeciwwskazania stosowania witaminy D:
1. Bezwzględne:
§ idiopatyczna hiperkalcemia niemowląt,
§ zespół Williamsa,
§ niedoczynność tarczycy.
2. Względne:
§ wzrost stężenia Ca2+ całkowitego w surowicy krwi powyżej 2,5 mmol/l,
§ hiperkalcuria.
Objawy hiperkalcemii:
§ osłabienie,
§ senność, aż do śpiączki,
§ zahamowanie rozwoju ruchowego,
§ bóle głowy,
§ brak apetytu,
§ nudności, wymioty,
§ bóle brzucha, zaparcia,
§ wielomocz, potem wzmożone pragnienie,
§ kamica nerkowa,
§ nadciśnienie,
§ bradykardia,
§ skrócenie odcinka QT w zapisie EKG,
§ gorączka,
§ zakażenia układu moczowego.
NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU ŻELAZA – najczęściej dotyczy dzieci w wieku o 9 do 25 m-ca życia.
Przyczyny:
§ za mały zapas z okresu ciąży (wcześniaki, dzieci z ciąż mnogich),
§ mała podaż w pożywieniu,
§ zaburzenia w trawieniu (stany zapalne jelit),
§ zaburzenia wchłaniania,
§ zakażenia,
§ przewlekła utrata krwi,
§ sinicze wady serca.
Objawy:
§ bladość powłok (śluzówki, skóra),
§ spadek wydolności fizycznej (apatia),
§ słabe łaknienie,
§ duszność i tachykardia przy ciężkim wysiłku (szmer nad sercem).
Zmiany w morfologii:
§ spadek poziomu HGB, HCT, RBC,
§ mikrocytoza (spadek MCV, MCH, MCHC),
§ anizocytoza, poikilocytoza,
§ spadek poziomu retikulocytów.
2. W surowicy:
§ spadek poziomu żelaza,
§ wzrost zdolności wiązania żelaza.
3. W szpiku:
§ wzrost proliferacji układu erytroblastycznego,
§ przesunięcie w lewo do erytroblasta.
2 mg Fe / kg masy ciała / dobę w 3-4 dawkach, przed posiłkiem.
4 – 6 mg Fe / kg masy ciała / dobę w 3-4 dawkach.
ODRĘBNOŚCI W UKŁADZIE KRĄŻENIA U PŁODU
I U NOWORODKA
Krążenie płodowe:
1. Odrębności anatomiczne:
§ żyła pępkowa à krew utlenowana,
§ żyle pępkowej towarzyszą 2 tętnice,
§ wątroba à PRAWY PRZEDSIONEK à krew do mózgu i głowy,
§ PRAWY PRZEDSINEK à otwór owalny à LEWY PRZEDSIONEK à krew częściowo wymieszana z krwią odtlenowaną à LEWA KOMORA à na obwód,
§ PRAWA KOMORA à pień płucny à krążenie płucne + przewód tętniczy Botalla,...
mariz.tbg