HEMOFILIA B

                       CHOROBA CHRISTMASÓW

1. Z. Kuratowska  „Podstawy hematologii klinicznej”
2. S. Kruś  „Patomorfologia kliniczna”
3. E. Masłowska  „Skazy krwotoczne” – seminarium Kl. Pediatrii AMB

EPIDEMIOLOGIA:

· prawie wyłącznie u męszczyzn

· 7x rzadziej niż hemofilia A

ETIOLOGIA:

· niedobór, lub brak czynnika IX

PATOGENEZA:

· niedobór cz. IX powoduje upośledzenie wewnątrzpochodnego toru aktywacji układu krzepniecia

· sposób dzidziczenia tj. hemofilia A

OBRAZ  KLINICZNY:

· vide hemofilia A

ROZPOZNANIE:

· określenie poziomu (IX) cz. IX we krwi

RÓŻNICOWANIE:

·

LECZENIE:

· vide hemofilia A

· czas półtrwania cz. IX we krwi wynosi 20 godzin

ŹRÓDŁA CZYNNIKA IX :

· osocze mrożone :

· liofilizowany koncentrat cz. IX :

-          zawiera też inne czynniki zespołu protrombiny

-          dla uzyskania 40 – 60% normy cz. IX stosuje się dawkę ok. 69 mg/kg m.c. powtarzając co 18 – 20 godzin

-          dawka podtrzymująca 40 j/kg

-          preparaty czynnika IX aktywują zakrzepy (poikłanie leczenia)

POWIKŁANIA:

· vide hemofilia A

ROKOWANIE:

·

PROFILAKTYKA:

·

PATRZ TEŻ:

·

2