MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE

Wszystkie opisane w niniejszym artykule zaburzenia ruchowe łączy fakt, że powstają one w okresie, w którym dziecko dopiero zaczyna zdobywać różne umiejętności ruchowe oraz to, że przyczyna omawianych dysfunkcji tkwi w obrębie układu nerwowego.

Zaistnienie uszkodzenia centralnego lub obwodowego neuronu ruchowego już na samym początku motorycznego rozwoju dziec­ka może zakłócić (upośledzić) ten rozwój, a w niektórych przy­padkach wręcz go uniemożliwić. Stawia to przed osobami zaj­mującymi się rehabilitacją dzieci szczególne zadania. Mało tego, że trzeba dziecko „wyrwać z bezruchu“, ale trzeba też, na ile tylko jest to możliwe, pobudzać normalny jego rozwój. Jest to o tyle ważne, że pierwsze wielokrotnie powtarzane ruchy noworodka i niemowlęcia odgrywają zasadniczą rolę w tworzeniu się stereo­typów dynamicznych, nawyków ruchowych oraz automatyzacji czynności ruchowych i jeżeli są one nieprawidłowe (lub występuje ich brak) to rozwija się wówczas tzw. „patologiczna motoryka“ (patrz dalej).

Z powyższym spostrzeżeniem wiąże się podkreślana mocno ko­nieczność wczesnej rehabilitacji tych dzieci. Jednak jest ona uwarunkowana wczesną diagnozą, która – poza uwzględnieniem tzw. „czynników ryzyka“ – oparta jest w znacznej mierze na ocenie psychomotorycznego i reflektorycz­nego rozwoju dziecka. Znajomość fizjologii i patologii dotyczącej psychomotorycznego i reflektorycznego rozwoju dzieci jest ważna także dla rehabilitanta, ponieważ ułatwia ona programowanie re­habilitacji oraz postępowanie zgodne z zasadami: rozwojową i in­dywidualnie dostosowanego postępowania (patrz dalej).

RUCHOWY ROZWÓJ DZIECKA

Przedstawiony poniżej skrótowo schemat ruchowego rozwoju dziecka stanowi składową jego rozwoju psychomotorycznego. Trze­ba bowiem pamiętać, że poza rozwojem fizycznym, u dziecka obserwuje się szereg zjawisk związanych z jego rozwojem psy­chicznym i ruchowym, które w pierwszych 2 – 3 latach życia są ze sobą tak ściśle powiązane i wzajemnie od siebie zależne, iż nie sposób precyzyjnie je odgraniczyć. Mimo to, rozmaite testy roz­woju psychomotorycznego, dla celów praktycznych, pozwalają na ocenę tego rozwoju z rozbiciem na podstawowe sfery – tzn. postawę i lokomocję (tzw. motoryka duża), koordynację wzrokowo – ruchową (tzw. motoryka mała), mowę (bierną i czynną) oraz kontakty społeczne.

Przebiegiem rozwoju rządzą pewne prawa. Jest on wprawdzie procesem ciągłym i harmonijnym, ale przebieg jego jest eta­powy, z zauważalnymi skokami rozwojowymi. Zdobywanie przez dziecko nowych sprawności i umiejętności odbywa się w określo­nej kolejności (z małymi indywidualnymi odstępstwami) tak, że mówi się nawet o fizjologicznej sekwencji rozwoju. Kolejne eta­py rozwojowe są wzajemnie uwarunkowane a pominięcie jakiegoś etapu nie tylko utrudnia rozwój, ale sprzyja też wytworzeniu się wspomnianej już „patologicznej motoryki“.

Na kolejnych etapach rozwoju psychomotorycznego obserwuje się też wzajemne uwarunkowania, dotyczące poszczególnych jego sfer. Np. możliwości ruchowe głowy i kończyn z jednej strony warunkują rozwój postawy i lokomocji (możliwość pod­pierania się, przetaczania, pełzania itp.), z drugiej natomiast wa­runkują rozwój procesów poznawczych (kierowanie wzroku na przedmiot, sięganie, chwytanie, manipulowanie itp.). Rozwój sięgania i chwytu z kolei ułatwia rozwój postawy (np. możliwość przyjmowania postaw zwieszonych). Osiąganie coraz to wyższych postaw i coraz to większe możliwości lokomocyjne nie tylko zwiększają pole widzenia i pole działania, ale stwarzają też lepsze warunki dla ruchów kończyn – zwłaszcza górnych (lepsza równowaga „zwalnia dziecko z obowiązku“ podpierania się). Oczywi­stym jest też, że kolejne etapy rozwoju lokomocji moż1iwe są do osiągnięcia na bazie odpowiedniego rozwoju postawy (np. chodze­nie na czworakach wymaga uprzedniego zdobycia umiejętności przyjęcia pozycji „czworonożnej“ i utrzymywania równowagi w tej pozycji).

Także rozwój mowy i żucia przebiega równolegle do rozwoju ruchowego. Jak długo w motoryce dziecka przeważają reakcje toniczne, tak długo pozostaje ono na etapie ssania i głużenia. Stopniowemu rozwojowi fazowych ruchów kończyn (wygasanie odruchów tonicznych) odpowiada stopniowe wygasanie odruchu ssania i etap gaworzenia. Rozwój naprzemiennych ruchów kończyn wiąże się czasowo z rozwojem żucia i „fizjologicznej echolalii sylab“.

Całość motorycznego rozwoju dziecka stopniowo bogaci się ilościowo i jakościowo. W momencie urodzenia dziecko „legitymuje się“ niskim stopniem rozwoju motorycznego, dysponuje jednak pewnym zasobem wrodzonych reakcji rucho­wych o różnym znaczeniu. Jedne z nich zabezpieczają niezbędne funkcje życiowe organizmu (oddychanie, ssanie, połykanie itp.), inne dają początek kształtowaniu odruchów warunkowych i w ten sposób zabezpieczają dalsze etapy rozwoju motorycznego.

Bazujący na odruchach ułożenia, postawy i równowagi, rucho­wy rozwój dziecka jest, jak już wspomniano, procesem ciągłym. Przebiega on od głowy do nóg (cranio-caudalnie) i od odcinków proksymalnych do dystalnych. Masowe reakcje płodu zo­stają stopniowo zastępowane ruchami pojedynczymi, a spontani­czne ruchy noworodka – ruchami selektywnymi. Motoryka to­niczna stopniowo ustępuje miejsca ruchom fazowym. Ruchy celowe zostają zatem wyodrębnione z ruchów kompleksowych, przy czym jeden ruch (prosty) przygotowuje drogę dla następnego (złożonego). Z czasem poprawia się koordynacja, tak że ruchy stają się coraz bardziej ekonomiczne i precyzyjne.
Zgodnie z powyższym rozwój postawy przebiega też w kierunku cranio-caudalnym.

Dziecko uczy się stopniowo przyjmowania i utrzymywania co­raz to wyższych pozycji oraz osiąga zdolność do wykonywania ru­chów celowych w tych pozycjach. Prowadzi to w efekcie do opa­nowania charakterystycznej dla gatunku ludzkiego pionowej po­stawy dwunożnej. Przebieg rozwoju postawy może być dwojaki. Spontanicznie rozwijające się dziecko usiłuje sięgać do przedmiotów i zwiększać kontakt z otoczeniem z pozycji leżącej na brzuchu poprzez siad klęczny, klęk podparty oraz klęk, aż dojdzie do pozycji stojącej. Pozycja siedząca w tej linii rozwoju jest drugoplanową i zostaje opanowana stosunkowo późno, bo dopiero z początkiem IV kwartału życia (przejścia z klęku podpartego do siadu i z powrotem). Pewna część dzieci posiada jednak w swym otoczeniu osobę (jak pisze Vojta – najczęściej babcię), która daje dziecku szereg podniet przyspieszających rozwój siadania (podawanie zabawek, podciąganie za rączki, „ćwiczenie siadu” itp.). Dzieci te na ogół samodzielnie osiągają pozycję siedzącą na przełomie II i III kwartału życia. Dla prawidłowego rozwoju mechanizmów pionizujących korzystniejszy jest pierwszy z przedstawionych sposób rozwoju postawy i ten powinien stanowić drogowskaz do prowadzenia usprawniania dziecka.

W trakcie rozwoju dziecko stopniowo zmniejsza swoją płaszczyznę podparcia i oddala od podłoża (unosi) środek ciężkości. Najogólniej mówiąc, wyższe niż leżąca, pozycje osiągane są w kolejności:
– pozycja podparta,
– pozycja zwieszona,
– pozycja wolna.

Takie zmniejszanie płaszczyzny podparcia i unoszenie środka ciężkości, z punktu widzenia fizyki, związane jest z zamianą równowagi stałej na chwiejną, co uzasadnia konieczność uzyski­wania, w miarę rozwoju postawy, odpowiednich stopni rozwoju reakcji równoważnych. Utrzymanie wyższych postaw wymaga bowiem prawidłowego współdziałania antagonistycznych grup mięśniowych (ciągłe tracenie i odzyskiwanie równowagi).

Mianem lokomocji określa się zdolność przemieszczania ciała w przestrzeni. Pomijając inne jej cechy, można powiedzieć, że charakterystycznym dla gatunku ludzkiego sposobem lokomo­cji jest naprzemienny i przedsiębieżny chód dwunożny. Zanim do niego dojdzie, w trakcie swego rozwoju dziecko opanowuje inne pośrednie sposoby lokomocji. „Apedalny” noworodek staje się stopniowo istotą „quadripedalną” a następnie „dipedalną”.

Pomijając z kolei związek pomiędzy rozwojem postawy i rozwojem lokomocji, najogólniej rzecz biorąc kierunek rozwoju lokomocji można przedstawić następująco:
– od ruchów obrotowych (przetaczania) do przemieszczeń linijnych,
– od przemieszczeń „czworonożnych” do dwunożnych,
– od kroków odstawno – dostawnych do naprzemiennych,
– od przemieszczeń w kierunku bocznym (w pozycji stojącej) do przemieszczeń przedsiębieżnych,
– od kroków niepewnych do bardzo prawnych.

Mimo iż w trakcie rozwoju lokomocji dochodzi także do stop­niowego zmniejszania się wielkości płaszczyzny i liczby punktów _podparcia, chód stopniowo staje się pewny i ekonomiczny, co wiąże się z równoległym rozwojem mechanizmów równoważnych i koordynacji ruchowej.

Następną składową ruchowego rozwoju dziecka jest rozwój w zakresie koordynacji wzrokowo-ruchowej. Zgodnie z tym co wykazano wyżej, rozwój w zakresie omawianej sfe­ry przebiega równolegle do rozwoju w innych sferach psychomo­toryki. Znowu uogólniając, kierunki rozwoju koordynacji wzro­kowo-ruchowej można przedstawić następująco:
– od kierowania wzroku na przedmiot do sięgania,
– od sięgania dc dotykania,
– od odruchu chwytnego do chwytu fazowego,
– od chwytu dwuręcznego do jednoręcznego,
– od chwytu dłoniowego poprzez chwyt tzw. nożycowy do tzw. chwytu pęsetkowego (opuszkowego),
– od dotykania poprzez chwytanie do prowadzenia przedmio­tu do ust (koordynacja oko – ręka – usta),
– od koordynacji oko – ręka – usta do koordynacji ręka –noga – usta,
– od chwytania przedmiotu do manipulowania nim,
– od chwytania i manipulowania jednym przedmiotem do chwytania i manipulowania dwoma i więcej przedmiotami,
– od manipulacji prostych (oglądanie, postukiwanie jednym przedmiotem o drugi itp.) do złożonych (wkładanie, nakładanie, piętrzenie itp.),
– od ruchów niezręcznych do pełnosprawnych,
– od zabawy do opanowania prostych czynności życia codziennego,
– od ruchów wymagających kontroli wzroku do ruchów nie wymagających jej.

REFLEKTORYCZNY ROZWÓJ DZIECKA

Pomijając skomplikowaną systematykę odruchów można powiedzieć, że okres noworodkowy i niemowlęcy charakteryzuje występowanie grupy odruchów (o różnym miejscu w ich systematyce), które warunkują prawidłowy rozwój dziecka W związku z dużą niedojrzałością, ośrodkowego układu nerwowego o.u.n.), z chwi1ą urodzenia się dziecko wyposażone jest głównie w mechanizmy odruchowe, pozwalające na regulowanie wzajemnego ułożenia części ciała bez umiejętności przeciwstawienia się sile ciążenia. Te proste mechanizmy (zwane odruchami ułożenia) występują jedynie w okresie niemowlęcym, a późniejsze ich występowanie związane jest z uszkodzeniem o.u.n. i stanowi przeszkodę dla dalszego, normalnego rozwoju. Później stopniowo roz­wijają się u dziecka odruchy pozwalające przeciwstawić się przy­ciąganiu ziemskiemu (odruchy postawy i równowagi).

Pominąwszy podłoże anatomiczne i charakter odruchów, w trak­cie rozwoju dziecka można mówić zasadniczo o trzech rodzajach odruchów i reakcji ruchowych charakterystycznych dla tego okre­su życia. Pierwszą grupę stanowią odruchy i reakcje gasną­ce (zanikające) wraz z wiekiem. Ustępują one miejsca grupie drugiej – grupie odruchów i reakcji pojawiających się. Trze­cią z kolei grupę stanowią te reakcje, które wraz z wiekiem ulegają specyficznym przeobrażeniom.

Przetrwanie reakcji gasnących poza „dopuszczalny okres“ i opóźnienie występowania reakcji pojawiających się może świad­czyć o niedojrzałości lub uszkodzeniu c.u.n. Podobną wartość dia­gnostyczną ma opóźnienie przemian reakcji z trzeciej wyżej wymienionej grupy.

Do odruchów zanikających wraz z wiekiem można zaliczyć te, które w klasyfikacji Bobath znalazły się głównie w gru­pie odruchów statycznych i reakcji pierwotnych związanych z odruchami prostowania, a także częściowo odruchy z grupy statokinetycznych. Należą tu między innymi: reakcja podparcia, chód automatyczny, odruch Moro, odruch Galanta, odruchy chwyt­ne dłoni i stóp, odruchy toniczne szyjne – symetryczny i asyme­tryczny oraz symetryczny toniczny odruch błędnikowy.

Do odruchów pojawiających się wraz z wiekiem można natomiast zaliczyć te, które w klasyfikacji Bobath określane są jako odruchy prostowania (nastawcze), statokinetyczne i równoważne. Należą tu między innymi: odruchy nastawcze błędnikowe (błędnikowe prostujące), odruch nastawczy ciała na głowę (pro­stujący ciało na głowę), odruchy nastawcze ciała na ciało (typu „śrubowego“), odruchy nastawcze wzrokowe (optyczne prostujące), odruch Landaua (jest też w grupie następnej), reakcja spadochro­nowa oraz odruchy równowagi, które pojawiają się kolejno w pozycji pronacyjnej, supinacyjnej, siedzącej, klęcznej i stojącej.

Do reakcji ulegających przeobrażeniom wraz z wiekiem należy włączyć głównie 7 odruchów, określanych przez V. Vojtę jako reakcje ułożenia. Należą tu:
– próba trakcyjna Prechtla,
– zawieszenie poziome wg Landaua,
– zawieszenie poziome wg Vojty,
– zawieszenie poziome wg Collis,
– zawieszenie pionowe pod pachami,
– zawieszenie pionowe wg Peipera,
– zawieszenie pionowe wg Collis.

Całą powyższą grupę reakcji charakteryzuje to, że występują one od urodzenia (a następnie ulegają kolejnym przeobrażeniom), pozwalają uzyskać informacje o rozwojowym wieku dziecka, a ich niezgodność z wzorcem już w najwcześniejszych okresach życia informuje o rozkładzie, typie i stopniu ciężkości zaburzeń koordynacji ruchowej pochodzenia centralnego. W świet­le powyższego – czas wygasania, pojawiania się lub przemian niektórych reakcji może być pierwszym kryterium diagnostycznym niedojrzałości lub uszkodzenia o.u.n.

Drugie kryterium diagnostyczne stanowi wynik oceny jakościowej omawianych reakcji. Trzecie z kolei kryterium może sta­nowić „intensywność“ odpowiedzi. Poza reakcjami „normalnymi“ często obserwuje się osłabienie lub brak odpowiedzi (np. u „wiot­kiego dziecka“) lub odwrotnie – bardzo żywą, silną i długotrwałą odpowiedź, a nawet odpowiedź uogólnioną (np. u spastyków).

Czwarte wreszcie kryterium stanowi rozkład (głównie symetria) odpowiedzi. Uzyskany rozkład patologicznych odpowiedzi może wzbudzać podejrzenie o mono-, hemi-, di-, lub quadriparezę.

Reasumując można powiedzieć, że kierując się powyższymi kryteriami oceny odruchów niemowlęcia można z dużym prawdopodobieństwem nie tylko wnioskować o ewentualnym istnieniu uszkodzenia o.u.n., ale także o lokalizacji, rozległości i stopniu ciężkości tego uszkodzenia.

Uzyskane w ten sposób dane nie tylko ułatwiają i przyspieszają rozpoznanie, ale mają też duże znaczenie dla rehabilitacji dzie­ci. Szybsze rozpoznanie (podejrzenie) powoduje wcześniejsze rozpoczęcie rehabilitacji, co wpływa korzystnie na jej efektywność. Ustalenie, na podstawie oceny rozwoju psychomotorycznego i re­flektorycznego, tzw. wieku rozwojowego dziecka pozwala na us­prawnianie go zgodnie z zasadą rozwojową, a ustalenie rozkładu i charakteru patologii – na usprawnianie zgodnie z zasadą indywidualnie dostosowanego postępowania (patrz dalej).

Warto dodać, że ocena stopnia ciężkości zaistniałej patologii ułatwia ocenę wyników rehabilitacji oraz rokowanie. W tym ce­lu Vojta, opierając się o wynik badania 7 wyżej wymienionych reakcji ułożenia, ustala stopień ciężkości zaburzeń koordynacji ruchowej pochodzenia centralnego:
1) bardzo lekkie zaburzenia = do 3 reakcji nieprawidłowych;
2) lekkie zaburzenia = 4 – 5 reakcji nieprawidłowych;
3) średnie zaburzenia = 6 – 7 reakcji nieprawidłowych;
4) ciężkie zaburzenia 7 reakcji nieprawidłowych, przy jed­noczesnym zaburzeniu napięcia mięśniowego w kierunku hyper- ­lub hypotonii.

Oczywistym jest, że u niemowląt i małych dzieci, a także dzieci o upośledzonym rozwoju psychomotorycznym, ze względu na nie­spełnianie przez nie poleceń, testowanie mięśni jest niemożliwe. Dlatego ocena ich ruchliwości spontanicznej i prowokowanej (ocena rozwoju motorycznego i reflektorycznego) jest tym bada­niem, które udziela nam cennych (pośrednich wprawdzie) infor­macji o stanie funkcjonalnym narządu ruchu. Powyższe badanie ma też znaczenie dla oceny lokalnych dysfunkcji narządu ruchu, z jakimi spotykamy się np. w przypadku uszkodzenia obwodo­wego neuronu ruchowego.

DZIECKO RYZYKA

Określenie „dziecko ryzyka“ to pojęcie zbiorcze, umoż1iwiające wyodrębnienie z populacji tych dzieci, które trzeba poddać szczególnej obserwacji oraz specjalnej i intensywnej opiece. Z poję­ciem tym wiążą się wszelkie stany patologiczne i sytuacje, które określa się mianem czynników ryzyka. Z punktu widze­nia rehabilitacji największe znaczenie mają te czynniki ryzyka, które mogą być przyczyną zaburzeń ze strony ośrodkowego układu nerwowego i prowadzić w konsekwencji do mózgowego porażenia dziecięcego. Różni autorzy wymieniają wiele takich czyn­ników. Jednakże, aby opieka nad dziećmi ryzyka spełniła ocze­kiwania, rejestry tych dzieci nie mogą być zbyt liczne.

Wśród czynników mogących spowodować uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (o.u.n.) najczęściej wymienia się:
– w okresie życia płodowego: niektóre choroby matki przebyte w czasie ciąży (np. grypa, różyczka, toksoplazma), uporczywe wy­mioty ciężarnej, nawracające krwawienia, niezgodność Rh i ABO, wcześniactwo, przenoszenie ciąży, dystrofie wewnątrzmaciczną itp.;
– podczas porodu: nieprawidłowe ułożenie płodu, poród kle­szczowy, z pomocą ręczną lub próżniociągiem, cesarskie cięcie, przedłużającą się lub zbyt szybką akcję porodową, rzucawkę, obecność zielonych wód płodowych, znaczne niedotlenienie okołoporodowe, znaczną hyperbilirubinemię itp.;
– w okresie noworodkowym: tzw. klasyczne noworodkowe ob­jawy neurologiczne Prechtla (zespoły: drgawkowy, apatyczny, po­budzenia ruchowego i hemiparetyczny).

Jeżeli wspomniany wyżej rejestr obejmuje tylko dzieci, u których stwierdzono zaistnienie najważniejszych czynników ryzyka, wówczas liczba tych dzieci jest stosunkowo niewielka, bo sięga tylko 5 – 10% wszystkich noworodków (Brett). Oczywistym jest, że prawdopodobieństwo wystąpienia zaburzeń ze strony o.u.n. jest tym większe, im większa jest liczba stwierdzonych u dziecka czynników ryzyka. Brak tu jednak prostej zależności.
Uwzględniając rozwojowy charakter rozpoznania „mózgowe porażenie dziecięce“ (m.p.dz.) oraz większą skuteczność wcześniejszej rehabilitacji dzieci nim dotkniętych, dziecko ryzyka pod względem rehabilitacji traktuje się jak potencjalnego pacjenta z m.p.dz. i jeżeli tylko stwierdzi się u niego zaburzenia ruchowe poddaje się je rehabilitacji zgodnie z zasadami i programem rehabilitacji dzieci z m.p.dz. (patrz dalej). Postępowanie takie oparte jest na spostrzeżeniu, że omyłkowe usprawnianie dziecka zupełnie zdrowego nie przynosi mu żadnej szkody (jest zgodne z fizjologiczną sekwencją rozwoju), w odróżnieniu od szkód, jakie można spowodować u dziecka z m.p.dz. przez omyłkowe pozbawienie go wcześniejszej rehabilitacji. Okres obserwacji i ewentualnego usprawniania dzieci ryzyka jest różnie długi. Zależy on od stanu dziecka głównie od przebiegu jego rozwoju psychomotorycznego i reflektorycznego. Z uwagi na przedstawioną wcześniej specyfikę tego rozwoju, obserwacji i ewentualnej rehabilitacji dziecka ryzyka raczej nie kończy się w pierwszym roku jego życia. Część spośród tych dzieci wymaga znacznie dłuższego okresu obserwacji, większość jednak nie wymaga żadnego specjalnego postępowania.

MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE

Według Degi, 0,03% ogólnej liczby dzieci ma objawy uszkodzenia mózgu, przy czym ich liczbę w Polsce ocenia się na około 5400 przypadków rocznie (Tomaszewska). W grupie tej najwięcej miejsca zajmują dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym którego częstotliwość występowania waha się w granicach 1,89% – 2,94%, a w Polsce nawet 5,90/o (Radecka).

Mózgowe porażenie dziecięce (paralysis cerebralis infantun) nie jest samodzielną jednostką chorobową, lecz zespołem objawów związanych z różnorodnym etiologicznie uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego.

Przyczyny m.p.dz. mogą być zatem różne. Poza chorobami uwarunkowanymi genetycznie, wymieni się szereg czynników mogących spowodować uszkodzenie o.u.n., przy czym do uszkodzenia tego może dojść w okresie życia płodowego, podczas porodu lub w okresie noworodkowym, a nawet późniejszym. W tym ujęciu przyczyną m.p.dz. może być każdy spośród wymienionych poprzednio, czynnik ryzyka. Wspomniane wyżej uszkodzenie o.u.n. ma charakter niepostępujący i zachodzi w okresie najintensywniejszego rozwoju (niedojrzałego jeszcze) mózgu. Jego następstwem jest trwały zespół zaburzeń – głównie ruchowych, na który w zależności od rodzaju, stopnia ciężkości, rozległości i lokalizacji uszkodzenia o.u.n. składają się:
– zaburzenia w zakresie napięcia mięśniowego i jego rozkładu (spastyczność, sztywność, wiotkość);
– ewentualna obecność dyskinezji (atetoza, choreoatetoza, dy­stonia itp.);
– ewentualne zaburzenia o charakterze bezładu móżczkowego (ataksja – z obecnością powyższych objawów wiąże się podział m.p.dz. na postacie: spastyczną, atetotyczną i ataktyczną);
– porażenia lub niedowłady (paralysis, paresis), czyli zniesie­nie lub ograniczenie ruchów dowolnych, które mogą obejmować cztery kończyny (quatriplegia, quadriparesis), trzy kończyny – dwie dolne i jedną górną (triplegia, triparesis), dwie kończyny – po jednej stronie ciała (hemiplegia, hemiparesis) albo dwie koń­czyny dolne z niewielkim lub żadnym zajęciem kończyn górnych (diplegia, diparesis), względnie wyjątkowo tylko jedną z kończyn (monoplegia, mono paresis);
– upośledzenie rozwoju psychomotorycznego (retardatio psy­chomotorica), a w późniejszym okresie ewentualnie różnego stopnia upośledzenie umysłowe;
– zaburzenia w rozwoju odruchów wczesnoniemowlęcych.

Powyższym objawom towarzyszy na ogół rozwój tzw. „patologi­cznej motoryki“ (patrz dalej). Dodatkowo mogą wystąpić:
· drgawki;
· zaburzenia ssania, połykania i żucia;
· zaburzenia wzroku i słuchu oraz rozwoju mowy, a także inne objawy.

Rozpoznanie m.p.dz. jest rozpoznaniem „rozwojowym“. Nie wszystkie spośród wymienionych wyżej objawów muszą występować łącznie. Niektóre z nich ujawniają się stopniowo, niektóre nie występują wcale – przy czym nasilenie poszczególnych obja­wów też bywa różne. U dzieci najmłodszych można co najwyżej podejrzewać uszkodzenie o.u.n., a rozpoznanie m.p.dz. stawiane jest przeważnie z końcem pierwszego roku życia (a często znacz­nie później).

Istnieje jednak szereg danych, które mogą zdecydowanie wcześniej wskazywać na rozwój konkretnej postaci m.p.dz. Lesny i jego współpracownicy używają nawet terminów: „tworzący się spastyk, atetotyk czy ataktyk“.

Mózgowe porażenie dziecięce dzieli się dzisiaj na postacie spastyczne i niespastyczne (Lesny).

ZESPOLY SPASTYCZNE

Spastyczność jest wyrazem przewagi mechanizmów pobudza­jących i torujących na poziomie pnia i rdzenia nad wyłączonymi lub zmniejszonymi wpływami hamującymi obszarów wyżej położonych, co jest związane z uszkodzeniem tych obszarów. Mamy tu do czynienia ze zwiększoną odpowiedzią na rozciąganie mięśnia oraz z zakłóceniem normalnego unerwienia przeciwstawnego (re­ciprokalnego) tak, że w wyniku niedostatecznego hamowania antagonistów spotykamy się nawet z niemożnością wykonania ruchu przez spastyka.

W I kwartale życia fizjologicznie istnieje przewaga mechanizmów pobudzających, dlatego w okresie tym trudno jest uchwycić objawy „prawdziwej“ spastyczności. Istnieją jednak symptomy, które już w tym okresie wskazują na uszkodzenie o.u.n., ale bez możliwości różnicowania tworzącego się zespołu patologicznego. Chodzi tu przede wszystkim o opóźnienie rozwoju mechanizmów pionizacyjnych (nie unoszenie głowy, nie opieranie się na przedramionach) oraz c patologiczne odpowiedzi w zakresie niektórych odruchów ułożenia.

W II kwartale życia, poza cechami wspólnymi dla różnych tworzących się zespołów patologicznych, obserwuje się już pierwsze oznaki tworzącego się zespołu spastycznego, przy czym ich rozkład zależy od topografii przyszłych niedowładów czy porażeń. W rozwoju hemiparezy zwraca uwagę mniejsza ruchliwość spontaniczna jednej kończyny górnej i dolnej. Zaczyna się już ujawniać tendencja do zgięciowego ustawienia łokcia i zaciskania pięści oraz wyprostnego ustawienia kończyny dolnej. W leżeniu na brzuchu oparcie na łokciu i kolanie jest po tej stronie utrudnione, a szyja ma skłonność do asymetrycznego wyprostu. Równocześnie większość spośród tych dzieci woli przetaczać się w stronę niedowładną.

W rozwoju diparezy (diplegii) w okresie tym spotyka się dwa rodzaje przypadków. W pierwszej grupie obserwuje się ubogą ruchliwość kończyn dolnych z tendencją do wyprostno– przywie­dzeniowego ich ustawienia. W leżeniu na brzuchu dziecko usiłuje jednak opierać się na kończynach górnych, gdyż jego mechanizmy pionizacyjne są rozwinięte do poziomu odpowiadającego 2 – 3 mie­siącowi życia.

W drugiej natomiast grupie kończyny górne w tym okresie roz­wijają się jak współposzkodowane, a dolne mają tendencję do ustawienia zgięciowo – odwiedzeniowego. Rozwój omawianych dzieci pozostaje nadal na poziomie noworodka. W związku z tym często mówi się, że u dzieci tych rozwija się quadripareza spastyczna z przewagą poszkodowania kończyn dolnych.

Rozwój spastycznej quadriparezy w omawianym okresie jest zbliżony do obrazu obserwowanego w rozwoju diparezy, przy czym bardziej zaznaczone jest tu poszkodowanie kończyn górnych.

III kwartał życia ujawnia izolowane obrazy powyższych niedowładów, co upoważnia już często do precyzowania rozpozna­nia (użycia terminu „porażenie“).

W rozwoju hemiparezy ustala się już typowy stereotyp posta­wy. Kończyna górna ustawia się w przywiedzeniu i rotacji we­wnętrznej, łokieć jest zgięty, a przedramię nawrócone. W obrębie kończyny dolnej zarysowuje się skłonność do wyprostno – przy­wiedzeniowego jej ustawienia z tendencją do końskostopia. Dodatkowo zwraca uwagę fakt, że dziecko nie bawi się rączkami, po­szkodowaną kończyną dolną i nie ciągnie jej do ust. Nie używa ono w zabawie poszkodowanej kończyny górnej, a przetaczanie odbywa się nadal raczej w stronę poszkodowaną. U części z nich obserwuje się dodatkowo połowiczy niedorozwój porażonej poło­wy ciała – głównie kończyn. W rozwoju diparezy III kwartał życia przynosi zaakcentowanie objawów obserwowanych w po­przednim okresie. U dzieci, których rozwój mechanizmów pioni­zacyjnych w obrębie kończyn górnych postępuje stosunkowo do­brze, obserwuje się skłonność do siadania poprzez podciąganie się rączkami. Żadne spośród nich nie jest jednak zdolne do samo­dzielnego siedzenia, a bierne posadzenie dziecka ujawnia okrągłe plecy. U części tych dzieci wytwarza się już końskostopie połączone z koślawością stopy (rzadziej) lub jej szpotawością (częściej). W pewnej liczbie przypadków rozwija się tu „spastyczne zwichnięcie biodra“.

Podobnie przedstawia się rozwój spastycznej quadriparezy. Zwraca uwagę wyraźna obecność asymetrycznych tonicznych od­ruchów szyjnych z przewagą patologii w obrębie potylicznej koń­czyny górnej i twarzowej kończyny dolnej. W leżeniu na brzuchu dzieci te nie potrafią symetrycznie wyprostować szyi. Sprowa­dzone biernie do pozycji siedzącej nie potrafią też trzymać głowy (głowa opada w przód), a ich plecy są okrągłe. U dzieci tych częściej niż w przypadku diparezy rozwija się „spastyczne zwichnię­cie biodra“.

Dalszy rozwój zespołów spastycznych daje już pełny ich obraz. Każde dziecko z m.p.dz. reprezentuje tu odrębności w zakresie postawy i możliwości ruchowych, zależne od stopnia ciężkości uszkodzenia oraz zdeterminowane stopniem upośledzenia umysłowego i rozwoju patologicznej motoryki.

U dzieci z hemiparezą będzie już utrwalone zgięciowe ustawie­nie rączki i całej kończyny górnej. W obrębie kończyny dolnej dominuje jej wyprostne ustawienie i końskie ustawienie stopy – czemu sprzyja skrócenie kończyny (niedorozwój). W porównaniu z pozostałymi niedowładami spastycznymi, przewaga przywodzi­cieli uda nie jest tu zbyt mocno wyrażona.

U dzieci z diparezą stopniowo zaczyna ujawniać się skłonność do wstawania i chodzenia, mimo niedostatecznego jeszcze rozwo­ju mechanizmów podporowych w dolnym odcinku kręgosłupa i bliższych częściach kończyn dolnych. Uda są tu przywiedzione i zrotowane do wewnątrz, kolana zwarte i wysunięte do przodu tak, że chód dziecka przypomina ruchy cyrkla mierniczego. Stopy są przy tym w ustawieniu końsko – koślawym lub końsko – szpota­wym. Najbardziej poszkodowane są dzieci z quadriparezą. Często pozostają one na bardzo niskim poziomie rozwoju.

Uogólniając można powiedzieć, że u wszystkich omawianych dzieci stwierdza się spastyczne wzmożenie napięcia mięśniowego, którego intensywność i rozkład są indywidualnie różne. W jednej części przypadków spastyczność jest tak znaczna, że dziecko po­...