Wady serca z przeciekiem lewo-prawym.pdf

Folia Cardiol. 2001, tom 8, supl. B

Folia Cardiol.

2001, tom 8, supl. B, B6–B11

ISSN 1507–4145

Wady serca z przeciekiem lewo-prawym

Definicja. Wady, w których dochodzi do prze-

cieku krwi utlenowanej do krwi żylnej na skutek

nieprawidłowego połączenia wewnątrz- lub pozaser-

cowego.

Podział. Do wad wrodzonych serca z przecie-

kiem lewo-prawym zalicza się:

— ubytki przegrody międzyprzedsionkowej:

∑ typu wtórnego;

∑ typu pierwotnego;

∑ typu żyły głównej;

∑ typu zatoki wieńcowej;

— ubytki przegrody międzykomorowej;

— nieprawidłowy spływ żył płucnych.

Nieprawidłowe połączenie na poziomie dużych

pni tętniczych z przeciekiem lewo-prawym to:

— przetrwały przewód tętniczy;

— okienko aortalno-płucne;

— nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńco-

wej od pnia płucnego;

— obwodowe przetoki tętniczo-żylne.

dostępne i najtańsze, wymaga jednak dużego do-

świadczenia w wykonywaniu. Poszerzenie jamy pra-

wej komory współistniejące z ubytkiem wskazuje

na istotny przeciek. Wówczas można zaniechać ob-

liczenia Qp:Qs, o ile nie ma innej przyczyny posze-

rzenia jam prawego serca. Trudności w przezklat-

kowym obrazowaniu przegrody międzyprzedsionko-

wej są wskazaniem do przezprzełykowego badania

echokardiograficznego. Kliniczne lub echokardio-

graficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego z pod-

wyższonym naczyniowym oporem płucnym są

wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej — pomiaru

ciśnień płucnych i oporu, a w razie stwierdzenia

podwyższonego oporu płucnego — wykonania prób

oceniających reaktywność łożyska płucnego (z tle-

nem, tolazoliną lub tlenkiem azotu). Istotny spadek

naczyniowego oporu płucnego uzasadnia leczenie

zabiegowe. W wątpliwych przypadkach można wy-

konać biopsję płuca. Zmiany II° według Heatha

Edwardsa są potencjalnie odwracalne.

Leczenie. Wskazaniem do leczenia zabiegowe-

go jest czynnościowo istotny przeciek lewo-prawy

(Qp:Qs ≥ 1,5). Leczenie zabiegowe obejmuje za-

mknięcie ubytku metodą chirurgiczną albo przez-

skórną. Wielu pacjentów z długotrwałym przeciekiem,

przeciążeniem objętościowym i poszerzeniem prawej

komory oraz istotną niedomykalnością zastawki trój-

dzielnej wymaga jej plastyki. W piśmiennictwie ist-

nieją odmienne poglądy dotyczące leczenia operacyj-

nego pacjentów > 25 rż. Na podstawie własnego do-

świadczenia autorzy uważają, że korzyści z zamknięcia

istotnego czynnościowo ubytku odnoszą pacjenci

w każdym wieku. Chorzy z mniejszym przeciekiem

i prawidłowym ciśnieniem płucnym nie wymagają le-

czenia zabiegowego, w szczególności profilaktyczne-

go zamknięcia ubytku w celu uniknięcia zatorowości

do centralnego układu nerwowego (CUN).

Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie.

Korekcja chirurgiczna przeprowadzona przez do-

świadczony zespół kardiochirurgiczno-anestezjolo-

giczny jest bezpieczna. Śmiertelność — bliska 0%

u pacjentów poniżej 25 rż. — nieznacznie wzrasta

z wiekiem, natomiast zwiększa się wraz z podwyż-

szonym naczyniowym oporem płucnym. Metodę

przezskórnego zamknięcia ubytku wprowadzono

niedawno, a jej efekty są bardzo zachęcające. Nie ist-

Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej

typu otworu wtórnego

Są jedną z najczęstszych wad wrodzonych ser-

ca u dorosłych (ok. 40% pacjentów > 40 rż.). Naj-

częściej są zlokalizowane centralnie w przegrodzie

międzyprzedsionkowej, mogą być pojedyncze lub

mnogie o różnym kształcie.

Zaburzenia hemodynamiczne. Efektem

przecieku na poziomie przedsionków jest przecią-

żenie objętościowe jam prawego serca i zwiększe-

nie objętości przepływu płucnego. Duża objętość

przecieku może prowadzić do skurczowego nadciś-

nienia płucnego. Sporadycznie rozwija się zespół

Eisenmengera.

Rozpoznanie. Obecność przecieku na pozio-

mie przedsionków mogą wykazać dane z badania

podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki

piersiowej. Ubytek potwierdza echokardiograficz-

ne badanie przezklatkowe. Znaczenie czynnościo-

we (hemodynamiczne) ubytku określa stosunek

objętości przepływu płucnego do systemowego

(Qp:Qs). Można określić go badaniem echokardio-

graficznym, dopplerowskim, izotopowym oraz inwa-

zyjnym, przy czym pierwsze badanie jest najbardziej

www.fc.viamedica.pl

Wady serca z przeciekiem lewo-prawym

nieją dane dotyczące odległych następstw takiego le-

czenia. Zaniechanie leczenia zabiegowego grozi stop-

niowym pogarszaniem tolerancji wysiłku, postępu-

jącą dusznością, napadami arytmii przedsionkowej,

która zwykle prowadzi do utrwalanego migotania

przedsionków, najczęściej około 50 rż. Długotrwałe

przeciążenie objętościowe prawej komory prowadzi

do niedomykalności zastawki trójdzielnej, której na-

stępstwa mogą zdominować obraz kliniczny. Dys-

funkcja rozkurczowa lewej komory (w przebiegu

choroby wieńcowej, nadciśnienia tętniczego, kardio-

miopatii przerostowej) nasila przeciek lewo-prawy.

Należy unikać stymulacji przezżylnej ze względu na

możliwość paradoksalnego zatoru. Po operacji trze-

ba wykluczyć resztkowy przeciek międzyprzedsion-

kowy badaniem echokardiograficznym i, jeśli to moż-

liwe, określić ciśnienie w prawej komorze oraz zwró-

cić uwagę na współistniejące zaburzenia, przede

wszystkim niedomykalności zastawek przedsionko-

wo-komorowych. Za pomocą badania holterowskie-

go należy szukać arytmii przedsionkowej.

Leczenie zaburzeń rytmu wymaga postępowa-

nia zgodnego ze standardami Polskiego Towarzy-

stwa Kardiologicznego (PTK).

Pacjenci z dobrym wynikiem korekcji mogą

prowadzić normalny tryb życia, podobnie jak lecze-

ni zachowawczo, z mniejszym przeciekiem i prawi-

dłowym ciśnieniem płucnym.

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsier-

dzia. Nie jest wymagana.

Rokowanie. Dobre; pacjenci po operacji wy-

magają obserwacji podobnie jak chorzy po zamknię-

ciu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsier-

dzia. Nie jest wymagana.

Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej

typu otworu pierwotnego

Inne nazwy wady to: częściowy ubytek przegro-

dy przedsionkowo-komorowej, częściowy kanał

przedsionkowo-komorowy (postać całkowita spoty-

kana niezwykle rzadko wśród dorosłych). Ubytki

typu pierwotnego występują około 5 razy rzadziej niż

ubytki typu wtórnego. Obejmują one dolno-tylną

część przegrody, a dolny brzeg tworzą położone na

tym samym poziomie pierścienie zastawek przed-

sionkowo-komorowych. Towarzyszy im zawsze roz-

szczep przedniego płatka lewej zastawki przedsion-

kowo-komorowej, który powoduje niedomykalność

o różnym stopniu. Rzadziej stwierdza się struktural-

ne wady prawej zastawki przedsionkowo-komorowej.

Zaburzenia hemodynamiczne. Efektem

przecieku na poziomie przedsionków jest przecią-

żenie objętościowe prawej komory i wzrost objęto-

ści przepływu płucnego, podobnie jak w ubytku typu

wtórnego. Zaburzenia czynnościowe są również

zależne od stopnia niedomykalności lewej zastaw-

ki przedsionkowo-komorowej, rzadziej — prawej.

Duża objętość przecieku może prowadzić do skur-

czowego nadciśnienia płucnego.

Rozpoznanie. Obecność przecieku na poziomie

przedsionków mogą wykazać dane z badania podmio-

towego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki pier-

siowej. Echokardiograficzne badanie przezklatkowe

potwierdza obecność ubytku oraz nieprawidłowości

zastawek przedsionkowo-komorowych, a jego istot-

ność hemodynamiczną określa stosunek objętości

przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs). Nie-

pełne badanie przezklatkowe jest wskazaniem do

obrazowania przezprzełykowego. Kliniczne lub echo-

kardiograficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego

z podwyższonym naczyniowym oporem płucnym jest

wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej — pomiaru

ciśnień płucnych i oporu, a w razie stwierdzenia pod-

wyższonych wartości — wykonania prób oceniają-

cych reaktywność łożyska płucnego (z tlenem, tola-

zoliną lub tlenkiem azotu). Spadek oporu płucnego

jest wskazaniem do leczenia zabiegowego. Przy in-

terpretacji ciśnień płucnych należy uwzględnić sto-

pień niedomykalności zastawki przedsionkowo-ko-

morowej lewej. W wątpliwych przypadkach można

wykonać biopsję płuca. Zmiany II° według Heatha

Edwardsa są potencjalnie odwracalne.

Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej

Może towarzyszyć ubytkowi przegrody mię-

dzyprzedsionkowej, często współistnieje ze zwyrod-

nieniem śluzakowatym zastawek i wypadaniem płat-

ków zastawki mitralnej.

Zaburzenia hemodynamiczne. Zależą od

obecności i istotności współistniejącego przecieku

lewo-prawego.

Rozpoznanie. Wykrywany na podstawie bada-

nia echokardiograficznego. W razie współistnieją-

cych zaburzeń rytmu konieczna jest całodobowa

ocena metodą Holtera.

Leczenie. Istotny przeciek wymaga leczenia

zabiegowego. Wiotka tkanka tętniaka może unie-

możliwiać zamknięcie przezskórne. Nie ma wska-

zań do chirurgicznego wycięcia tętniaka i zamknię-

cia współistniejącego ubytku z towarzyszącym ma-

łym przeciekiem, o ile wcześniej nie wystąpiła

zatorowość do CUN. Pacjenci bezobjawowi mogą

przyjmować leki przeciwpłytkowe, choć związek

tętniaka z zatorowością obwodową nie został jed-

noznacznie potwierdzony.

www.fc.viamedica.pl

Folia Cardiol. 2001, tom 8, supl. B

Leczenie. Wskazaniem do leczenia zabiegowe-

go jest czynnościowo istotny przeciek lewo-prawy

(Qp:Qs ≥ 1,5) lub istotna niedomykalność zastaw-

ki przedsionkowo-komorowej lewej. Leczenie chi-

rurgiczne obejmuje zamknięcie ubytku oraz plasty-

kę, rzadziej wymianę, zastawki przedsionkowo-

komorowej lewej. Ubytku nie można zamknąć me-

todami przezskórnymi.

Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie.

Korekcja chirurgiczna przeprowadzona przez do-

świadczony zespół kardiochirurgiczno-anestezjolo-

giczny jest bezpieczna, a śmiertelność jest bliska

0%. Zaniechanie leczenia chirurgicznego prowadzi

do następstw, takich jak w ubytku typu wtórnego,

istotna niedomykalność zastawki przedsionkowo-

komorowej lewej przyśpiesza rozwój nadciśnienia

płucnego.

Należy unikać stymulacji przezżylnej ze wzglę-

du na możliwość paradoksalnego zatoru. Po opera-

cji trzeba ocenić szczelność przegrody między-

przedsionkowej i określić stopień resztkowej nie-

domykalności zastawki oraz ciśnienie w prawej

komorze metodą ultradźwiękową. Obserwacji wy-

maga częsta po korekcji niedomykalność lewej za-

stawki przedsionkowo-komorowej. Ocena jej pro-

gresji wymaga okresowej kontroli badaniem echo-

kardiograficznym i radiologicznym klatki piersiowej,

zależnie od stanu klinicznego po operacji i obrazu

echokardiograficznego.

Całodobowym monitorowaniem holterowskim

należy szukać przedsionkowych zaburzeń rytmu

oraz zaburzeń przewodzenia przedsionkowo-komo-

rowego. Leczenie zaburzeń rytmu wymaga postę-

powania zgodnego ze standardami PTK.

Pacjenci po operacji, z dobrym wynikiem ko-

rekcji, mogą prowadzić normalny tryb życia, podob-

nie jak leczeni zachowawczo (z mniejszym przecie-

kiem, małą niedomykalnością zastawek przedsion-

kowo-komorowych i prawidłowym ciśnieniem

płucnym). W tej grupie okresowa kontrola co 2 lata

jest wystarczająca.

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsier-

dzia. Jest wymagana ze względu na wadę zastawek

przedsionkowo-komorowych, zarówno przed jak i po

leczeniu chirurgicznym.

nej (albo bezpośrednio do prawego przedsionka).

Rzadszy jest nieprawidłowy spływ żyły płata środko-

wego do prawego przedsionka.

Zaburzenia hemodynamiczne. Efektem

przecieku na poziomie przedsionków jest przecią-

żenie objętościowe jam prawego serca i wzrost ob-

jętości przepływu płucnego. Duża objętość przecie-

ku może prowadzić do skurczowego nadciśnienia

płucnego.

Rozpoznanie. Obecność przecieku na pozio-

mie przedsionków mogą wykazać dane z badania

podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki

piersiowej. Ubytek trudno wykazać przezklatko-

wym badaniem echokardiograficznym. Jednoznacz-

nych danych, także dotyczących spływu żył płuc-

nych, dostarcza badanie przezprzełykowe. Ocena

czynnościowa i diagnostyka przedoperacyjna prze-

biega podobnie jak w przypadku ubytku między-

przedsionkowego typu wtórnego.

Leczenie. Wskazania do leczenia zabiegowe-

go — jak w ubytku międzyprzedsionkowym typu

wtórnego. Ubytek nie kwalifikuje się do zamykania

metodami przezskórnymi.

Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie.

Korekcja chirurgiczna przeprowadzona przez do-

świadczony zespół kardiochirurgiczno-anestezjolo-

giczny jest bezpieczna, a śmiertelność — bliska 0%.

Historia naturalna wady nieleczonej chirurgicznie

przebiega podobnie jak w przypadku ubytku między-

przedsionkowego typu otworu wtórnego.

Należy unikać stymulacji przezżylnej ze wzglę-

du na możliwość paradoksalnego zatoru.

Po operacji należy wykluczyć resztkowy prze-

ciek lub zwężenie żyły głównej i skorygowanej żyły

płucnej. Po operacji pacjenci z dobrym wynikiem

korekcji mogą prowadzić normalny tryb życia, po-

dobnie jak leczeni konserwatywnie z mniejszym

przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym.

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsier-

dzia. Nie jest wymagana.

Ubytek typu zatoki wieńcowej

(niezasklepiona zatoka wieńcowa)

Jest najrzadszą formą przecieku na poziomie

przedsionków, w której przeciek powoduje brak

tkanki oddzielającej dolną ścianę lewego przedsion-

ka od zatoki wieńcowej, uchodzącej do prawego

przedsionka.

Zaburzenia hemodynamiczne. Efektem

przecieku na poziomie przedsionków jest przecią-

żenie objętościowe prawej komory i wzrost objęto-

ści przepływu płucnego. Duża objętość przecieku

może prowadzić do skurczowego nadciśnienia płuc-

Ubytek typu żyły głównej

Jest stwierdzany u około 5–10% badanych

z przeciekiem międzyprzedsionkowym. Dziesięcio-

krotnie częściej jest on związany z żyłą główną

górną niż dolną. Towarzyszy mu częściowy niepra-

widłowy spływ prawych żył płucnych — górnej do

żyły głównej górnej oraz dolnej do żyły głównej dol-

www.fc.viamedica.pl

Wady serca z przeciekiem lewo-prawym

nego. Nieprawidłowe połączenie pomiędzy posze-

rzoną zatoką wieńcową a lewym przedsionkiem

może powodować desaturację krwi tętniczej.

Rozpoznanie. Obecność przecieku na pozio-

mie przedsionków mogą wykazać dane z badania

podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki

piersiowej. Zwykle obecności ubytku nie wykazuje

echokardiograficzne badanie przezklatkowe, często

także przezprzełykowe. Na rozpoznanie może na-

prowadzić obraz przeciążenia objętościowego jam

prawego serca z towarzyszącym poszerzeniem za-

toki wieńcowej, do której uchodzi przetrwała gór-

na lewa żyła główna. W badaniu kontrastowym cha-

rakterystyczne jest pojawienie się pęcherzyków

kontrastu w jamach lewego serca po wstrzyknięciu

go do lewej żyły odłokciowej. Diagnostyka przedope-

racyjna — jak w ubytku typu wtórnego. Ze względu

na trudności w obrazowaniu echokardiograficznym

często konieczne jest badanie angiograficzne.

Leczenie. Wskazaniem do leczenia zabiegowe-

go jest istotny czynnościowo przeciek lewo-prawy

(Qp:Qs ≥ 1,5). Dodatkowym wskazaniem jest sini-

ca spowodowana prawo-lewą składową przecieku,

wtórną do morfologii ubytku, a nie wysokiego opo-

ru naczyniowego płuc.

Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie.

Korekcja chirurgiczna przeprowadzana przez do-

świadczony zespół kardiochirurgiczno-anestezjolo-

giczno jest bezpieczna, a śmiertelność — bliska 0%.

Po operacji należy wykluczyć resztkowy przeciek

badaniem kontrastowym. Zalecenia pooperacyjne —

jak po operacji ubytku typu wtórnego.

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsier-

dzia. Nie jest wymagana.

Rozpoznanie. Na obecność niepowikłanego

zespołem Eisenmengera przecieku na poziomie

komór wskazują dane z badania podmiotowego

i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej.

Obecność ubytku potwierdza echokardiograficzne

badanie przezklatkowe. Konieczne jest poszukiwa-

nie następstw długotrwałego przecieku na poziomie

komór — niedomykalności zastawki aortalnej, cza-

sem trójdzielnej, oraz współistniejącej nierzadko

dwujamowej prawej komory. Istotność hemodyna-

miczną izolowanego ubytku określa stosunek obję-

tości przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs).

Jego wartość można określić badaniem echokardio-

graficznym, dopplerowskim, izotopowym i inwazyj-

nym. Trudności w przezklatkowym obrazowaniu są

wskazaniem do przezprzełykowego badania echo-

kardiograficznego, choć uwidocznienie tą techniką

małego ubytku może być trudne i wymaga obrazo-

wania wielopłaszczyznowego. Kliniczne lub echo-

kardiograficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego

z podwyższonym naczyniowym oporem płucnym

jest wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej — po-

miaru ciśnień płucnych i naczyniowego oporu płuc-

nego, a w razie stwierdzenia podwyższonych war-

tości — wykonania prób oceniających reaktywność

łożyska płucnego (z tlenem, tolazoliną lub tlenkiem

azotu). Spadek oporu płucnego uzasadnia leczenie

zabiegowe. W wątpliwych przypadkach można wy-

konać biopsję płuca. Zmiany II° według Heatha

Edwardsa są potencjalnie odwracalne.

Leczenie. Wskazaniem do leczenia chirurgicz-

nego jest czynnościowo istotny przeciek lewo-pra-

wy (Qp:Qs ≥ 1,5), szczególnie, gdy towarzyszy mu,

wtórnie do przeciążenia objętościowego, pogarsza-

jąca się czynność lewej komory oraz wskaźnik ser-

cowo-płucny w badaniu RTG klatki piersiowej

powyżej 50%. Pacjenci z mniejszym przeciekiem

i prawidłowym ciśnieniem płucnym nie wymagają

leczenia zabiegowego. Do operacji mogą być kiero-

wani pacjenci z dużym, workowatym tętniakiem

części błoniastej i małym przeciekiem w celu zapo-

bieżenia infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia lub po-

wikłaniom zakrzepowo-zatorowym.

Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie.

Korekcja chirurgiczna przeprowadzona przez do-

świadczony zespół kardiochirurgiczno-anestezjolo-

giczny jest bezpieczna, a śmiertelność niska (ok. 1%).

Zaniechanie postępowania zabiegowego grozi,

częściej niż u pacjentów z przeciekiem międzyprzed-

sionkowym, rozwojem zespołu Eisenmengera,

a w konsekwencji może doprowadzić do niewydol-

ności serca.

Należy unikać stymulacji przezżylnej ze wzglę-

du na możliwość paradoksalnego zatoru.

Izolowany ubytek przegrody

międzykomorowej

U dorosłych występuje rzadko. Najczęściej jest

mały (Qp:Qs < 1,5) i często współistnieje z tętnia-

kiem części błoniastej. Duże, nierestrykcyjne ubyt-

ki występują znacznie rzadziej, z reguły powikłane

oporowym nadciśnieniem płucnym (zespół Eisen-

mengera).

Zaburzenia hemodynamiczne. Mały prze-

ciek nie prowadzi do istotnych następstw czynno-

ściowych. Nieliczne ubytki z dużym przeciekiem

(Qp:Qs > 2) mogą prowadzić do podwyższenia

skurczowego ciśnienia w łożysku płucnym, prze-

ciążenia objętościowego lewego przedsionka i le-

wej komory. Niektóre ubytki mogą wspolistnieć

z niedomykalnością zastawki aortalnej i zwężeniem

podzastawkowym pnia płucnego (dwujamowa pra-

wa komora) oraz z rozwojem typowych następstw.

www.fc.viamedica.pl

Folia Cardiol. 2001, tom 8, supl. B

Po operacji trzeba wykluczyć resztkowy przeciek

i określić ciśnienie w prawej komorze, jeśli to możli-

we, oraz zwrócić uwagę na ewentualne pozostałe lub

współistniejące zaburzenia hemodynamiczne.

Zaburzenia rytmu należy kontrolować za po-

mocą badania holterowskiego. Leczenie zaburzeń

rytmu wymaga postępowania zgodnego ze standar-

dami PTK. Pacjenci z dobrym wynikiem korekcji

mogą prowadzić normalny tryb życia, podobnie jak

leczeni zachowawczo z małym przeciekiem i pra-

widłowym ciśnieniem płucnym. W obu grupach kon-

trolę należy przeprowadzać co 2 lata.

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsier-

dzia. Jest wymagana u wszystkich pacjentów z prze-

ciekiem, niezależnie od jego objętości, 6 miesięcy

po korekcji, ewentualnie później, w razie przetrwa-

łego przecieku.

stępstwami podobnie jak w przypadku przecieku na

poziomie przedsionków.

Po operacji należy ocenić drożność zespolenia

żyły z lewym przedsionkiem w celu wykluczenia

nabytego zwężenia.

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsier-

dzia. Nie jest wymagana.

Przetrwały przewód tętniczy

Nieprawidłowe połączenie na poziomie dużych

pni tętniczych z przeciekiem lewo-prawym.

Zaburzenia hemodynamiczne. Zależą od ob-

jętości nieprawidłowego przecieku z aorty do łoży-

ska płucnego. Istotny przeciek prowadzi do wzrostu

objętości przepływu płucnego, poszerzenia lewego

przedsionka i lewej komory. Duża objętość przecie-

ku może prowadzić do nadciśnienia płucnego.

Rozpoznanie. Obecność przecieku na pozio-

mie dużych pni tętniczych wykazują dane z badania

podmiotowego i przedmiotowego, RTG klatki pier-

siowej i echokardiograficzne badanie dopplerow-

skie. Morfologiczne wykazanie przewodu badaniem

przezklatkowym jest najczęściej niemożliwe i uza-

sadnia skierowanie na przezprzełykowe badanie

echokardiograficzne. Badanie przezprzełykowe naj-

częściej pozwala uwidocznić przewód, natomiast

uzyskane pomiary jego szerokości nie zawsze są

dokładne. Preferowane leczenie metodami prze-

skórnymi wymaga precyzyjnego określenia szero-

kości przewodu, dlatego należy kierować chorego

na leczenie interwencyjne bez echokardiograficz-

nego badania przezprzełykowego. Objętość prze-

cieku nie decyduje o wyborze leczenia, gdyż

wszystkie przetrwałe przewody należy zamknąć,

jeśli nie doszło do oporowego nadciśnienia płuc-

nego. Kliniczne lub echokardiograficzne podejrze-

nie nadciśnienia płucnego z podwyższonym naczy-

niowym oporem płucnym jest wskazaniem do dia-

gnostyki inwazyjnej — pomiaru ciśnień płucnych

i oporu, a w razie stwierdzenia podwyższonych

wartości — wykonania prób oceniających reaktyw-

ność łożyska płucnego (z tlenem, tolazoliną lub

tlenkiem azotu). Spadek oporu płucnego uzasad-

nia leczenie zabiegowe. Zmiany II° według Heatha

Edwardsa są potencjalnie odwracalne.

Leczenie. Wszystkie przetrwałe przewody

tętnicze należy zamknąć, włącznie z tymi, którym

nie towarzyszy charakterystyczny szmer, o ile nie

rozwinęło się nadciśnienie płucne z wysokim opo-

rem naczyniowym. Uzasadniają to: ryzyko infekcyj-

nego zapalenia wsierdzia oraz bardzo dobre efekty

bezpośrednie i odległe zamykania zarówno techni-

kami przezskórnymi, jak i chirurgicznymi.

Nieprawidłowy spływ żył płucnych

U dorosłych występuje niezwykle rzadko. Postać

całkowita najczęściej jest typu nadsercowego. Czę-

ściowy nieprawidłowy spływ towarzyszy ubytkom

przegrody międzyprzedsionkowej typu żyły głównej,

natomiast izolowany występuje sporadycznie.

Zaburzenia hemodynamiczne. Podobnie jak

w ubytku przegrody międzyprzedsionkowej.

Rozpoznanie. Wadę potwierdza przezprzeły-

kowe badanie echokardiograficzne. Przed leczeniem

operacyjnym należy wykonać angiografię w celu

uwidocznienia nieprawidłowego przebiegu i ujścia

żył. Istotność hemodynamiczną przecieku określa

stosunek objętości przepływu płucnego do syste-

mowego. Kliniczne lub echokardiograficzne podej-

rzenie nadciśnienia płucnego z podwyższonym na-

czyniowym oporem płucnym jest wskazaniem do

diagnostyki inwazyjnej — pomiaru oporu i ciśnień

płucnych, a w razie stwierdzenia podwyższonych

wartości — wykonania prób oceniających reaktyw-

ność łożyska płucnego (z tlenem, tolazoliną lub tlen-

kiem azotu). Spadek oporu płucnego uzasadnia le-

czenie zabiegowe. Zmiany II° według Heatha

Edwardsa są potencjalnie odwracalne.

Leczenie. Wskazaniem do leczenia zabiego-

wego jest czynnościowo istotny przeciek lewo-pra-

wy (Qp:Qs ≥ 1,5). Izolowany nieprawidłowy spływ

jednej żyły płucnej do prawego przedsionka najczę-

ściej nie wywołuje istotnych powikłań czynnościo-

wych.

Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie.

Korekcja chirurgiczna przeprowadzona przez do-

świadczony zespół kardiochirurgiczno-anestezjolo-

giczny jest bezpieczna, a śmiertelność — bliska 0%.

Zaniechanie postępowania zabiegowego grozi na-

B10

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: