STWARDNIENIE ROZSIANE - SM-
SLEROSIS MULTIPLEX-jest to postępująca rzutami choroba ośrodkowego układu nerwowego o nieznanej etiologii, której istotę stanowią rozsiane ogniska w mózgu i rdzeniu.
Występuje przeciętnie 30-100 przypadków na100 000 mieszkańców, najczęściej w strefie klimatu umiarkowanego.
Rozpoczyna się przeważnie między 20, a 40 r.ż. Rozpoznawanie pierwszego rzutu choroby poza wymienionymi granicami wieku powinno być ostrożne. W czasie rzutu dość nagle ujawniają się określone objawy, które po pewnym czasie mogą cofać się częściowo lub całkowicie. Następuje wtedy remisja choroby, której następny rzut może nastąpić w różnym czasie.
Typowe objawy SM:
· pozagałkowe zapalenie n. wzrokowego, po kilku tygodniach rozwija się zanik nerwu
· porażenie nn. ruchowych gałek ocznych, tzw. porażenie międzyjądrowe
· oczopląs
· drżenie zamiarowe
· mowa skandowana (trzy ostatnie objawy tworzą triadę Charcota)
· inne objawy móżdżkowe
· brak odruchów brzusznych
· parestezje kończyn i tułowia, objaw Lhermitte’a (uczucie przebiegania prądu wzdłuż kręgosłupa, zwłaszcza po pochyleniu głowy)
· kurczowy niedowład kk dolnych
· zaburzenia czynności zwieraczy, np. naglące parcie na mocz, nieotrzymanie lub zatrzymanie moczu
· objawy ogniskowe (niedowład spastyczny, zawroty głowy, objawy opuszkowe, napady padaczkowe, impotencja)
· stan euforyczny lub depresja, niekiedy zespół psychoorganiczny, nerwica
Objawy mogą nasilać się pod wpływem upału, gorączki, zmęczenia. Choroba prowadzi do inwalidztwa. Niekiedy przebieg łagodny z wieloletnimi remisjami oraz niewielkim narastaniem objawów.
Patomorfologia: ognisko demielinizacyjne, czyli blaszka (plaka), występujące w sposób rozsiany, nieregularny, głównie w istocie białej.
Etiopatogeneza nie została wyjaśniona.
Postacie SM:
Pod względem przebiegu wyróżniamy postać:
-łagodną
-zaostrzająco-zwalniającą ( rzuty)
-przewlekle postępującą
Podział kliniczny poparty badaniem MRI:
-SM
-SM możliwe
-wykluczenie tej choroby
Za rozpoznaniem tej choroby przemawia np. obecność co najmniej 4 ognisk owalnych w istocie białej większych niż 6mm, przy czym przynajmniej jedno powinno rzutować się trzykomorowo lub w spoidle wielkim.
Rozpoznanie: uwzględniamy wiek, wymienione objawy, wieloogniskowy charakter, przebieg rzutami.
Różnicowanie: guzy, ogniska niedokrwienne, zapalne, pourazowe, choroby tkanki łącznej.
Leczenie: 1/przerywanie lub łagodzenie rzutów (steroidy),
2/ leczenie objawowe zwłaszcza spastyczności (diazepam, dantrolen, baclofen),
3/ męczliwość i drżenie można łagodzić izoniazydem,
4/ataksję- amitryptylliną
5/ zapobieganie postępowi choroby – 2-3 letnia kuracja interferonem (Betaferon, Betaseron).
Rokowanie- przebieg różny i trudno go przewidzieć.
Sclerosis multiplex-rehabilitacja.
Rehabilitacje chorych z SM warunkują pewne fakty:
· Większość chorych to osoby młode w sile wieku
· SM jest nieprzewidywalne pod względem przebiegu oraz objawów i wpływa na różne przejawy życia chorego i jego najbliższych
· Choroba ma charakter przewlekły, w różnym czasie doprowadza do znacznego stopnia niepełnosprawności i zależności od osób trzecich.
Objawy kliniczne są wynikiem zmian ogniskowych powstałych z uszkodzenia mieliny ośrodkowego układu nerwowego, co jest przyczyną heterogenności objawów klinicznych, występujących w postaci zaburzeń:
· Ruchów dowolnych i automatycznych
· Równowagi
· Funkcji pęcherza, funkcji seksualnych
· Połykania i artykulacji
· Sensorycznych
· Intelektualnych i emocjonalnych
· Wegetatywnych.
Metody leczenia:
· Farmakoterapia
· Rehabilitacja medyczna
· Rehabilitacja społeczna
· Edukacja pacjenta i jego rodziny
· Opieka środowiskowa
1. Rehabilitacja medyczna jest ukierunkowana na terapię objawów aktualnie stwierdzanych u chorego, np. niedowładów, spastyczności, drżenia i ataksji, zaburzeń zwieraczy, zaburzeń połykania, zaburzeń sensorycznych
2.Rehabilitacja psychiczna- często już we wczesnym okresie choroby stwierdza się objawy chwiejności emocjonalnej, reakcje depresyjne, stany lękowe, które mogą istotnie zmniejszać podatność pacjenta na rehabilitację. Wśród chorych z wieloletnim wywiadem chorobowym zaburzenia psychiczne stwierdza się u 34-65%. Są to zaburzenia pamięci świeżej, koncentracji, zdolności przyswajania nowych wiadomości, a ich występowanie często wiąże się z depresją. Typowe objawy otępienie występują u około 5% chorych. Rehabilitację tego typu prowadzi zespół psychologów/psychoterapeutów. Uświadomienie innym członkom zespołu rehabilitacyjnego tego typu zaburzeń, pozwala na zrozumienie trudności, jakie występują w czasie kinezyterapii, terapii zajęciowej, czy warsztatów terapeutycznych.
3.Rehabilitacja społeczna jest niedoceniana i wprowadzana zbyt późno. Jej celem jest jak najdłuższe utrzymanie roli pacjenta w jego kręgu rodzinnym, zawodowym i społecznym. Przedmiotem analizy powinny być wykształcenie pacjenta, wykonywany zawód, z sugestią jego zmiany lub dokształcenia się.
Pacjentom z zaawansowana chorobą i utrwalonymi dysfunkcjami warto sugerować aktywny udział w spotkaniach i zajęciach organizowanych przez organizacje samopomocowe. Pozwala to podtrzymać więzi społeczne, dostarcza rad i informacji, które niekiedy trudno uzyskać od lekarza.
Realizacja programu usprawniania zgodnie z wytycznymi WHO:
· powinna rozpocząć się wcześnie w momencie gdy diagnoza już jest lub jeszcze prawdopodobna
· musi kompleksowo obejmować wszystkie ujawniające się dysfunkcje
· musi być ciągła, tzn. trwać nieprzerwanie do ostatnich dni życia
1.Postępowanie w okresie rzutów. Łagodny przebieg rzutu choroby nie jest p/wskazaniem do mało intensywnej kinezyterapii.
2.Postepowanie w fazie objawów resztkowych ( po ustąpieniu ostrej fazy rzutu). Kinezyterapię powinno się stopniowo intensyfikować, podobnie jak inne formy rehabilitacji ruchowej czy psychicznej.
3.Postępowanie w fazie objawów przewlekłych- to czas na realizację programu terapeutycznego, mającego na celu adaptację pacjenta do utrwalonych dysfunkcji, podtrzymywanie oraz doskonalenie uzyskanych umiejętności, zajęcia ogólnokondycyjne, leczenie uzdrowiskowe, udział w terapii zajęciowej. W tym czasie intensyfikuje się zadania z zakresu rehabilitacji psychicznej, realizuje się cele i zadania w ramach rehabilitacji społecznej.
Klinimetria- przy trwającym dziesiątki lat przebiegu choroby i równoczesnej rehabilitacji, istotna jest dokumentacja stanu chorego, deficytu neurologicznego, zaburzeń funkcjonalnych i jakości życia. Zaleca się stosowanie :
· skali Kurtzke ( EDSS, Expanded Disability Status Scale, Rozszerzona Skala Niewydolności Ruchowej)
· wskaźnika aktywności choroby (WA- iloraz wyniku skali Kurtzke i trwania choroby)
· indeksu Barthel
· skali Ashworth (ocena napięcia mięśniowego)
· skali bólu ( np. VAS, Visual Analogue Scale)
· miary niezależności czynnościowej ( FIM, functional independence measure).
Fizjoterapia. Uwarunkowania neurobiologiczne rehabilitacji ruchowej w SM nie odbiega od występujących w przypadku innych uszkodzeń CUN.
Specyfiką tej choroby jest zmienność obrazu klinicznego. Składa się na nią obraz kliniczny danego rzutu choroby lub ujawnianie się nowych objawów w postaci postępującej, ponadto nasilenie objawów w ciągu doby wynikające z dominacji męczliwości lub zaburzeń o charakterze emocjonalnym. Sprawia to określone trudności i wymaga częstych modyfikacji programu terapeutycznego.
Program terapeutyczny buduje się zwykle pod kątem stwierdzanych objawów klinicznych ( niedowłady, spastyka, zaburzenia funkcji pęcherza moczowego i funkcji seksualnych, dysfagia, zaburzenia sensoryczne) oraz współistnienie zespołów bólowych. Istotne znaczenie dla efektywnej terapii ma współpraca z rodziną pacjenta.
Zasadą jest zróżnicowanie programu działania:
· maksymalnie oszczędzający, łóżkowy tryb życia w okresach : ostrym i wszystkich zaostrzeń choroby, a
· maksymalnie czynny i w miarę możliwości ruchliwy w okresach: przewlekłym i remisji.
Okres ostry
Chory najczęściej pozostaje w szpitalu, pacjent wymaga głównie leczenia farmakologicznego oraz czynności pielęgnacyjnych i opiekuńczych. W okresie tym wysiłek fizyczny jest przeciwwskazany, a usprawnianie ogranicza się do takich czynności jak:
· częsta zmiana pozycji ciała; okresowo powinno się nadawać pozycję siedzącą
· ćwiczenia oddechowe
· ostrożne ograniczone ćwiczenia bierne porażonych kończyn- powolne ruchy porażonych kończyn w każdym stawie, następnie ułożenie fizjologiczne.
W momencie opuszczenia łóżka i rozpoczęciu ćwiczeń czynnych, pamiętamy o wprowadzeniu kinezyterapii oszczędzającej, głównie pod postacią ćwiczeń w odciążeniu lub wspomaganych (ok.10min).
Przed opuszczeniem szpitala chory powinien odbyć pierwsze próby obciążania minimalnym wysiłkiem fizycznym i uzyskać dokładne wskazówki dotyczące dalszego postępowania.
Okres przewlekły
Nadal przeciwwskazany jest nadmierny wysiłek fizyczny i przemęczanie.
Specjalna rehabilitacja ruchowa wskazana jest tylko w przypadku utrwalonych ubytków ruchowych.
W razie pełnej remisji chorzy nie wymagają specjalnych ćwiczeń poza systematyczną, lekką i przyjemną gimnastyką kondycyjną.
Głównym regulatorem dopuszczalnego obciążania i rodzaju wysiłku, jakie wolno podejmować jest samopoczucie chorego.
Nie ma żadnych „żelaznych zasad”, każdy chory musi sam regulować obciążenie, przechodząc stopniowo od wysiłku minimalnego do większego, pamiętające że nigdy nie mogą być zbyt duże. Dopuszczalne jest tylko zmęczenie, które chory po wysiłku odczuwa jako radosne i przyjemne.
Przykre doznania są niedopuszczalne, wymagają przerwania ćwiczeń i odpoczynku. Wznowienie ćwiczeń musi zaczynać się od obciążeń minimalnych.
W przypadku drżeń i zaburzeń koordynacji zaleca się ćwiczenia manipulacyjne i celowane, które należy zaczynać od wielokrotnego powtarzania zaburzonych prostych elementów ruchu, np. celownie palcem lub przedmiotem w określony punkt.
W przypadku zaburzeń równowagi zaleca się ćwiczenia zmiany pozycji i ćwiczenia równoważne.
Wprowadzona przez amerykańskiego neurologa Johna Kurtzke. Zakres skali obejmuje 10 punktów:
· od 0- bez niesprawności, do 10 –śmierć z powodu SM.
Skala ta zawiera 8 podskal funkcyjnych, w których ocenia się funkcje przypisane do danej podskali.
Podskale funkcyjne oceniają sprawność w zakresie:
· układu piramidowego,
· móżdżkowego,
· pnia mózgu,
· układu czucia,
· widzenia,
· funkcji zwieraczy pęcherza i odbytu,
· innych funkcji mózgowych.
W zakresie każdej podskali pacjent uzyskuje odpowiednia rangę (wartość) na podstawie zachowanej sprawności tej funkcji. Następnie na podstawie wartości uzyskanych we wszystkich podskalach oblicza się wartość końcową EDSS.
Ogólnie przyjmuje się zasadę, że końcowa wartość EDSS odpowiada najwyższej wartości punktowej uzyskanej w jednej z podskal funkcyjnych.
Jeżeli pacjent otrzymał w podskali funkcji piramidowych 3 punkty, w dwóch innych podskalach po 1punkcie, a w pozostałych 0, to wartość końcowa wynosi 3,0.
Dla wyższych wartości EDSS- pomiędzy 4,0-7,5, podstawą uzyskania wartości końcowej jest jednak ocena zdolności do poruszania się- samodzielnego albo z pomocą. Precyzyjnie określone są metrowe odcinki drogi, jakie pacjent powinien pokonać, aby uzyskać odpowiedni a wartość EDSS, np. do uzyskania 5 punktów EDSS konieczne jest przejście samodzielne 200 metrów.
Dla wartości 8,0-8,5 podstawowe znaczenia ma ocena funkcji kończyn górnych, ponieważ pacjent już nie chodzi.
Dla wartości 9,0-9,5 oceniamy funkcje opuszkowe.
Na skali EDSS szczególne znaczenia mają wartości 1,0; 3,0 i 7,0.
· Wartość 1 odpowiada pełnej sprawności, ale w badaniu neurologicznym stwierdza się obecność objawów uszkodzenia CUN.
· Wartość 3,0 odpowiada umiarkowanej niesprawności, umożliwiającej jeszcze prawie normalne funkcjonowanie.
· ...
tusska21