Obwodowy układ nerwowy ver1.pdf

(86 KB) Pobierz
© Copyright by $taś
Choroby nerwów obwodowych
P o d s t a w o w e
r o d z a j e
p r o c e s ó w
p a t o l o g i c z n y c h
n e r w ó w
o b w o d o w y c h
· Uszkodzenie komórek Schwanna prowadzi do odcinkowej (segmentalnej) demie inizac i, natomiast
pierwotne uszkodzenie neuronu i aksonu – do zwyrodnienia aksonalnego à utrata aksonów prowadzi do
zaniku zaopatrywanych przez nie mięśni szkieletowych (zanik z odnerwieni)
· Niekiedy może nastąpić regeneracja aksonu z następową reinerwacją (czyli ponownym unerwieniem)
mięśnia
Odcinkowa demielinizacja
· Gdy zostają uszkodzone komórki Schwanna lub sama osłonka mielinowa, ale akson pozostaje niezmieniony
· Do czynników pierwotnie uszkadzających mielinę należą:
o Toksyna błonicza
o Ołów
o Tellur
o Aktywowane w procesach immunologicznych makrofagi (np. w zespole G-B)
o Wrodzone genetyczne defekty komórek schwanna (np. w leukodystrofii metachromatycznej)
· Uszkodzone komórki schwanna są fagocytowane, a odsłonięty akson się remielinizuje przez komórki
schwanna które koncentrycznie otaczają akson à nowa osłonka jest jednak cieńsza a międzywęźla krótsze
à struktury cebulowate
o Struktury cebulowate występują w neuropatiach przerostowych, w przewlekłych zapalnych
neuropatiach, w cukrzycy
· Przewlekły proces demielinizacji i demielinizacji uszkadza akson
· Pierwotna odcinkowa demielinizacja jest procesem uogólnionym (zdemielinizowane międzywęźla
występują w różnych odcinkach włókna) dotyczącym włókien nerwowych o różnej średnicy.
· W wyniku wtórnej demielinizacji (w następstwie zaniku aksonu) zdemielinizowane odcinki występują
grupowo i tylko w pewnej kategorii włókien
V1b
- 1 -
818119520.014.png 818119520.015.png 818119520.016.png 818119520.017.png 818119520.001.png 818119520.002.png
 
© Copyright by $taś
Zwyrodnienie aksonalne
· To następstwo pierwotnego uszkodzenia neuronu (tzn. ciała komórki nerwowej) lub aksonu, co wtórnie
doprowadza również do uszkodzenia osłonki mielinowej
· W wyniku ogniskowego uszkodzenia aksonu, np. jego przecięcia, zmiany zwyrodnieniowe na końcu
odcinka proksymalnego występują tylko w 2-3 międzywęźlach, po czym dochodzi do zmian
regeneracyjnych. W odcinku dystalnym dochodzi do zwyrodnienia Wallera (rozpad włókna na tzw. Owoidy
zawierające resztki aksoplazmy i rozpadłej mieliny). Jeżeli proces dotyczy tylko pojedynczych aksonów,
zmiany morfologiczne są prawie niezauważalne. Postępujący zanik aksonu występuje w neuropatiach
przewlekłych (np. w dziedzicznej neuropatii ruchowo-czyciowej typu II, w mocznicy)
· Regeneracja nerwu następuje powoli, począwszy od jego części prosymalnej wzdłuż pozostałych komórek
schwnna, które mnożąc się tworzą tzw. Pasma Bungera, do których wnikają nowe aksony. Zregenerowane
aksony mają mniejszą śrenicę i otoczone są cieńszą warstwą osłonki mielinowej
N e u r o p a t i e z a p a l n e
Zespół Guillain-Barre (G-B)
· Czyli ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna
· To ostra demienilizacyjna polineuropatia i poliradikulopatia o nieznanej przyczynie, w której dominuje
upośledzenie funkcji ruchowych i występują również objawy czuciowe
· Choroba manifestuje się obustronnymi postępującymi niedowładami, a później zanikami mięśni
proksymalnych i/lub dystalnych kończyn oraz naciekami zapalnymi i demielinizacją nerwów obwodowych i
korzeni rdzeniowych
· Patogeneza
o Nie jest do końca wyjaśniona
o Wydaje się że u podłoża choroby leżą mechanizmy autoimmunologiczne typu komórkowego i
humoralnego
§ U 2/3 chorych wystąpienie objawów jest oprzedzone przebytą ostrą chorobą infekcyjną,
zwykle wirusową (wirus Epsteina-Barr, cytomegalii), bakteryjną (campylobacter jejuni) lub
wywołaną przez Mycoplasma pneumoniae
§ Limfocyty chorych z zespołem G-B wywołują demielinizację włókien nerwowych w hodowli
tkanek
§ W biopsjach nerwów od chorych z zespołem G-B stwierdzono złogi IgG, IgM i fragmentu
C3 dopełniacza
· Morfologia
o Mikroskopowo stwierdza się zapalenie nerwów obwodowych pod postaciąnacieków z limfocytów,
makrofagów i pojedynczych komórek plazmatycznych w endoneurium i wokół drobnych żyłek
oraz odcinkową demielinizację nerwów obwodowych. W ciężkich przypadkach towarzyszy jej
zwyrodnienie aksonów
o Zwyrodniałe osłonki mielinowe są fagocytowane prze makrofagi – demielinizacja
makrofagopochodna
o Zmiany te mogą wystepować w różnych miejscach obwodowego układu nerwowego. Najbardziej
zaawansowane zmiany obserwuje się w korzeniach rdzeniowych czaszkowych nerwów ruchowych
oraz w ich pobliżu
· Klinika
o Główne objawy kliniczne
§ Obustronne postępujące osłabienie kończyn
§ Zniesienie odruchów ścięgnistych
§ Zwolnienie szybkości przewodzenia w nerwach (z powodu demielinizacji)
§ Podwyższony poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym przy niskiej cytazie
(zwiększona przepuszczalność mikrokrążenia przy przejściu korzeni rdzeniowych przez
przestrzeń podpajęczynówkową, związana z ich zapaleniem)
§ Uczucie drętwienia, pieczenia i bóle
§ Objawy rozwijają się w ciągu kilku dni lub tygodni. Następnie postęp choroby może ulec
zahamowaniu
§ Większość chorych wraca powoli do zdrowia w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, ok. 5%
umiera w ostrej fazie choroby głównie z powodu niewydolności oddechowej
o U niektórych osób może to przebiegać w postaci przewlekłej zapalnej poliradikuloneuropatii
demielinizacyjnej
V1b
- 2 -
818119520.003.png 818119520.004.png
© Copyright by $taś
· Objawy konieczne do rozpoznania GBS
o Postępujące osłabienie więcej niż jednej kończyny
o Zniesienie lub osłabienie odruchów
o Podwyższone stężenie białka w PMR przy niskiej cytozie
o Nieprawidłowości w EMG
o Stwierdzenie odcinkowej demielinizacji/remielinizacji w bioptacie nerwu
o Wykluczenie innych chorób: porfirii, nowotworu, choroby układowej, ołowicy.
· Objawy przemawiające za rozpoznaniem GBS
o Narastanie objawów w okresie kilku dni- kilkunastu tygodni
o Względna symetryczność objawów
o Niewielkie nasilenie objawów czuciowych
o Zajęcie nerwów czaszkowych
o Początek zdrowienia 2-4 tygodnie od momentu zatrzymania postępu choroby
o Dysautonomia
o Brak gorączki w okresie początkowym choroby
o Podwyższone stężenie białka w PMR po tygodniu od początku choroby
o Nieprawidłowości w EMG.
N e u r o p a t i e m e t a b o l i c z n e i t o k s y c z n e
Polineuropatia cukrzycowa
· U 50% chorych po 25 latach cukrzycy
· Najczęściej występuje symetryczna odsiebna polineuropatia, głównie czuciowa, ale częsta jest również
postaćmieszana, czuciowo-ruchowa lub czuciowo-ruchowo-autonomiczna
· Zaburzenia czucia występują w dystalnych częściach kończyn, co może prowadzić do bezbolesnych
owrzodzeń stopy lub pojawienia się stawu Charcota (zniszczenia stawu wskutek częstych urazów w
następstwie zniesienia czucia bólu)
· Uważa się przyczyną mononeuropatii lub neuropatii ogniskowych jest mikroangiopatia cukrzycowa, która
prowadzi do niedokrwiennego uszkodzenia nerwu.
· W polineuropatii symetrycznej obok zmian naczyniowych główną rolę odgrywają prawdopodobnie zmiany
metaboliczne związane z hiperglikemią które prowadzą do zaburzenia transportu aksonalnego, a tym
samym i metabolizmu włókna z następowymi zmianami strukturalnymi
· Główną cechą morfologiczną jest zwyrodnienie aksonów i ubytek włókien mielinowych i bezmielinowych,
odcinkowa demielinizacja,
· Neuropatia autonomiczna
o Tachykardia i hipotonia ortostatyczna
o Impotencja
§ Z powodu przyczyn naczyniowych i neurologicznych
o Nietrzymanie moczu u kobiet
o Gastropareza – opóźnione opróżnianie żołądkowe, zaparcia, biegunka
Neuropatia mocznicowa
· odsiebna, symetryczna polineuropatia, w której przeważają objawy czuciowe (dysestezje, pieczenie,
palenie stóp)
· występuje jako powikłanie przewlekłej niewydolności nerek
· morfologia: zwyrodnienie aksonów, ubytek włókien, wtórna odcinkowa demielinizacja
o po dializie pojawiają się cechy regeneracji
Neuropatia alkoholowa
· to odsiebna, głównie czuciowa polineuropatia aksonalna, niekiedy z domieszką objawów ze strony układu
autonomicznego
· to raczej następstwo zaburzeń w odżywianiu niż bezpośrednio toksycznego działania alkoholu
· podobne objawy przy niedoborze witaminy B1,6,12 i E
Polineuropatia stanu krytycznego
· odsiebna, ostra, głównie ruchowa neuropatia aksonalna
· pojawia się u chorych z posocznicą i niewydolnością wielonarządową
V1b
- 3 -
818119520.005.png 818119520.006.png 818119520.007.png
 
© Copyright by $taś
· Morfologia
o W nerwach obwodowych występuje zwyrodnienie aksonalne,
o w rogach przednich rdzenia chromatoliza jąder komórkowych,
o w zwojach czuciowych ubytek komórek
Neuropatie toksyczne
· większość środków toksycznych wywołuje zwyrodnienie aksonów. Początkowo są to neuropatie odsiebne
czuciowe obejmujące zwykle kończyny dolne, następnie dołączają się objawy ruchowe
· toksyna błonicza wywołuje neuropatię demielinizacyjną zwojów i przyległych korzeni rdzeniowych oraz
nerwów (nie przenika przez barierę krew-mózg)
N e u r o p a t i a p a r a n e o p l a z m a t y c z n a
· symetryczna obwodowa polineuropatia jest jednym z zespołów paraneoplazmatycznych (ZPN), czyli
zespołów chorobowych, które występują w przebiegu nowotworów złośliwych niekiedy na kilka do
kilkunastu miesięcy przed ich ujawnieniem
· najczęściej w przebiegu raka płuc (zwykle raka drobnokomórkowego), a także raka rdzeniastego tarczycy
· oprócz polineuropatii do ZPN układu nerwowego należą:
o degeneratko cerebelli
o encephalomyelitis chronica
o myelopathia necroticans
o syndroma Lambert-Eaton
· Patogeneza
o W szpiczaku neuropatia może być następstwem odkładania się amyloidu AL. W nerwach
obwodowych
o W innych nowotworach możliwe są mechanizmy autoimmunologiczne
· Klinika
o Klinicznie polineuropatia manifestuje się objawami czuciowymi (drętwienia, parestezje, dysestezje)
lub czuciowo-ruchowymi, szczególnie nasilonymi w kończynach dolnych
o Obwodowa neuropatia paraneoplazmatyczna może przebiegać w postaci
§ Zapalnej neuropatii demielinizacyjnej (rzadko)
§ W postaci podostrej polineuropatii ruchowej związanej z utratą neuronów w rogach
przednich rdzenia (rzadkie powikłanie choroby Hodgkina)
§ Podostrej polineuropatii czuciowej
§ Przewlekła, odsiebna, czuciowo-ruchowa polineuropatia związana ze zwyrodnieniem i
utratą aksonów z towarzyszącą demielinizacją
· Najczęściej
· w przeciwieństwie do uogólnionej, symetrycznej, obwodowej polineuropatii, stanowiącej zespół
paraneoplazmatyczny, nowotwory złośliwe mogą być przyczyną mononeuropatii spowodowanej przez
bezpośredni ucisk lub naciekanie nerwów lub zwojów nerwowych
o rak szczytu płuca może naciekać plexus brachialis
o nowotwory tkanek podstawy czaszki i niektóre nowotwory wewnątrzczaszkowe mogą naciekać
nerwy czaszkowe
o nacieczenie ogona końskiego przez rozsiew raka do opon mózgowo rdzeniowych może być
przyczyną poliradikulopatii kończyny dolnej
N e u r o p a t i e d z i e d z i c z n e
· Wyróżniamy
o większość to dziedziczne neuropatie ruchowo-czuciowe
o dziedziczne neuropatie czuciowe i autonomiczne (DNcA)
o rodzinne polineuropatie amyloidowe podobne klinicznie do DNCA
o neuropatie w przebiegu innych wrodzonych chorób
V1b
- 4 -
818119520.008.png 818119520.009.png
 
© Copyright by $taś
Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa (HMSN)
· hereditary motor and sensory neuropathy
· podzielono na 3 typy (ze względu na wartość przewodzenia w nerwie pośrodkowym)
o Typ I – demielinizacyjny i Typ II – aksonalny są postaciami choorby Charcot-Marie-Tooth
o Typ III – hypomielinizacyjny to choroba Dejarine’a-Sottasa
Choroba Charcot-Marie-Tooth
· Pojawia się w pierwszych dwóch dekadach życia
· Chorzy demonstrują zwykle charakterystyczny, powoli postępujący strzałkowy zanik mięśni
· CMTI
o Morfologia
§ CMT I wykazuje cechy morfologiczne przewlekłej demielinizacyjnej neuropatii.
Następstwem powtarzających się epizodów odcinkowej demielinizacji i demielinizacji SA
widoczne w preparacie histologicznym liczne struktury cebulowate à palpacyjnie
wyczuwalne pogrubienia nerów obwodowych (stąd nazwa neuropatia przerostowa)
o Klinika
§ Osłabienie i zanik mięśni dystalnych kończyn
§ Niewielkie zaburzenie czucia
§ Pes cavus (stopa wydrążona)
§ Skrzywienie kręgosłupa
o Łatwo to pomylić z Guillaine-Barre (no a tego można leczyć)
· CMT II
o Cechą charakterystyczną obrazu mikroskopowego jest zwyrodnienie i utrata aksonów włókien
mielinowych
Choroba Dejerine’a-Sottasa
· Zwana też neuropatią przerostową
· Ciężki, powoli postępujący przebieg
· Osłabienie i zanik mięśni dotyczą nie tylko mięśni kończyn dolnych (jak w HMSN I i II), ale również mięśni
tułowia (uogólniona wiotkość)
· Mikroskopowo widoczne są cechy przewlekłej demielinizacyjnej neuropatii, szczególnie nasilone w
dystalnym odcinku obwodowego układu nerwowego
P o l i n e u r o p a t i e i n f e k c y j n e
Neuropatia w przebiegu trądu
· W lepra lepromatosa chorzy demonstrują objawy symetrycznej polineuropatii z osłabioną wrażliwością na
ból i zmniejszeniem czucia powierzchniowego
· Odcinkowa demielinizacja i remienilizacja nerów wraz z utratą aksonów wskutek zakażenia komórek
Schwanna w których się namnażają
· W lepra tuberculoides zaburzenia czucia są bardziej ograniczone do poszczególnych zniszczonych włókien
nerwowych, ale zniesione czucie bólu również prowadzi do powtarzających się urazów
o Włókna nerwowe w skórze zostają uszkodzone przez toczace się w niej zapalenie ziarniniakowi,
które jest wyrazem odpowiedzi immunologicznej typi komórkowego na prątki trądu
V1b
- 5 -
818119520.010.png 818119520.011.png 818119520.012.png 818119520.013.png

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika:

Zgłoś jeśli naruszono regulamin