Nowotwory kosci genet ver1.pdf

(103 KB) Pobierz
© Copyright by $taś
Nowotwory kości
· Lokalizacje
o Nasada
§ Chondroblastoma
o Przynasady
§ Osteosarcoma
§ Enchondroma
§ Torbiele kostne
§ Osteochondroma
o Trzon
§ Miesak ewinga
§ Dysplazja włóknista
§ Osteoid osteoma
Niezłośliwe różnicujące się w kierunku tkanki kostnej
Kostniak (osteoma)
· Rośnie wolno i uwypukla się na powierzchni kości
· Najczęściej występuje w części twarzowej czaszki i wpukla się w obręb zatok obocznych nosa lub jamy
ustnej
· Możliwe że to nie nowotwór a wynik odczynowego, ograniczonego, podokostnowego tworzenia kości
· Nie złośliwieją
· W przypadku mnogich kostniaków mówimy o zespole Gardnera
- 1 -
818119631.028.png 818119631.029.png 818119631.030.png 818119631.031.png 818119631.001.png 818119631.002.png
 
© Copyright by $taś
Osteoid-osteoma (kostniak kostninowy)
· Cechuje go ograniczony wzrost (do 2 cm) i skłonność do oddziaływania na otaczające tkanki
· Występuje głównie w młodym wieku (75% przed 25 rż)
· Lokalizuje się zwłaszcza w trzonie kości udowej i piszczelowej (też łuki kręgowe)
· Zmianą nowotworową jest tzw. Czop (nidus), utworzony z dobrze odgraniczonej osteoblastycznej tkanki
otoczonej wyraźną strefą sklerotycznej tkanki kostnej (część centralna bardziej zbita niż obwodowa à
obraz RTG à guz w trumience
· Uwalnianie z czopa PGE2 i prostacykliny à silne nocne bóle à silna reakcja okostnowa, obrzęk
otaczających tkanek à bóle ustępują po aspirynie
Osteoblastoma (kostniak zarodkowy)
· występuje u młodych (10-25 lat)
· zajmuje głównie łuki kręgów, okolice przynasadowe i trzon kości dlugich oraz szczękę
· może wykazywać miejscowo agresywny wzrost, ale bez przerzutów
· różnice z osteoid osteoma
o większy od niego (bo >2cm)
o powoduje ból tępy, który nie ustępuje po salicylanach
Złośliwe różnicujące się w kierunku tkanki kostnej
Mięsak kościopochodny (osteosarcoma)
· najczęstszy nowotwór złośliwy kości (poza hematologicznymi)
· dwa szczyty zachorowań
o 75% przed 25 rż
o Drugi szczyt u ludzi starszych
· Ryzyko powstania znacznie więze w przypadku mutacji genu supresorowego RB
· Najczęściej zajmuje okolice przynasadowe kości długich (kość udowa i piszczelowa w okolicy kolana
głównie)
· Rozrost nowotworu rozpoczyna się w obrębie kanału szpikowego, naciek nowotworowy niszczy warstwę
korową kości (tutaj unosi i przerywa okostną à trójkąt Codmana w RTG) i przechodzi na tkanki miękkie
otoczenia
· Przerzuty głównie do płuc, kości i mózgu
· Ze względu na miejsce powstania wyróżniamy postaci
o Klasyczną wewnątrzszpikową (intramedullare)
o Przykostną (periosteale)
§ Powstaje z głębokiej warstwy okostnej lub zewnętrznej warstwy kory
o Okostnową (parosteale)
§ Wywodzi się z zewnętrznej warstwy okostnej i rośnie jako egzofityczny guz
§ Głównie na tylnej powierzchni kości udowej
o Wewnątrzkorowa (intracorticale)
o Naczyniakowaty
o Drobnokomórkowy
o wieloogniskowy
· Osteosarcoma na podłożu choroby Pageta ma bardzo złe rokowanie
- 2 -
818119631.003.png 818119631.004.png 818119631.005.png 818119631.006.png
© Copyright by $taś
Różnicujące się w kierunku chrząstki szklistej
· Można je podzielić na zmiany z niedojrzałej chrząstki (tu tylko guzy niezłośliwe) oraz zmiany z chrzastki
szklistej (tu zarówno złośliwe jak i niezłośliwe)
Niezłośliwe różnicujące się w kierunku niedojrzałej chrząstki
· Rozwijają się w jamie szpikowej
Chrzestniak zarodkowy (chondroblastoma)
· Powolny wzrost
· Umiejscowiony w nasadzie dalszej kości udowej i w nasadzie bliższej kości piszczelowej
· Może przechdzi ć na przynasady
Włókniak chrzęstnośluzowy (Fibroma chondromyxoides)
· Najczęściej umiejscowiony w części przynasadowej (czasem też w trzonie) dalszego odcinka kości udowej i
bliższego odcinka kości piszczelowej
· W histologii śluzowate obszary niedojrzałej mezenchymalnej tkanki ulegające różnicowaniu chrzęstnemu
Niezłośliwe różnicujące się w kierunku chrząstki szklistej
Chrzęstniak śródkostny (enchondroma)
· Powstaje na podłozu przemieszczenia fragmentu płytki wzrostowej w obręb przynasady à dlatego
rozwijają się glównie w przynasadach lub przynasadach i trzonie kości rurowatych
· Zwykle umiejscowiony w drobnych kościach rąk i stóp (bolesne), a także w bliższym odcinku kości
ramieniowej
· U dorosłych często bezobjawowe
· Szczególne postaci
o Chrzęstniakowatość śródkostna – choroba Olliera
· Śródkostne chrzestniaki jednocześnie zajmują rozmaite częśći kośćca oraz
występują zaburzenia wzrostu kości i ich zniekształcenia
· Często dochodzi do powstania chrzestniakomięsaków
o Zespół Maffuciego
· to choroba Olliera współistniejąca z naczyniakami tkanek miękkich
· na tym podłożu mogą rozwijać się chrzestniakomięsaki a także nowotwory mózgu,
wątroby i innych narządów
Kostniakochrzęstniak, wyrość chrzęstnokostna (osteochondroma)
· exostosis osteocartilaginea
· powstaje podczas wzrostu szkieletu w wyniku przemieszczenia fragmentów płytki wzrostowej pod okostną
· rośnie gdy rośnie też kość, a po zakończeniu wzrostu kośćca już nie
· umiejscowiona głównie w obrębie przynasad części obwodowej kości udowej, częśći bliższej kości
piszczelowej i ramieniowej
· zmian askłada się z kostnej szypuły, która sterczy z przynasady kostnej i której jama szpikowa łączy się z
jamą szpikową kości długiej. Szypułę kostną pokrywa grzybiasta warstwa chrząstki szklistej, która może
wykazywać ogniska kostnienia
Chrzęstniak przykostny (chondrom periostale)
· to podokostnowy rozrost chrząstki szklistej
· występuje zwykle w obrębie kości kończyn
· przypomina chrzęstną pokrywę kostniakochrzęstniaka, ale bez szypuły kostnej
· może być bolesny
- 3 -
818119631.007.png 818119631.008.png 818119631.009.png 818119631.010.png 818119631.011.png 818119631.012.png 818119631.013.png
© Copyright by $taś
Złośliwe różnicujące się w kierunku chrząstki szklistej
Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma)
· drugi co do częstość nowotwór złośliwy kośćca
· głównie u dorosłych
· wskaźnikiem ich agresywności jest stopień zróżnicowania histologicznego
o chrzęstniakomięsaki I i II stopnia ze względu na swój obraz histologiczny bywają trudne do
odróżnienia od niektórych spośród niezłośliwych guzów chrząstki, a pod względem klinicznym
stanowią nowotwory o niskim stopniu agresji
o chrzęstniakomięsaki III stopnia, to nowotwory których składniki komórkowe cechuje wysoki stopień
atypii
· często dają przerzuty (70%)
· niezależnie od stopnia zróżnicowania chrzestniakomięsak może powstawać w różnych obszarach kości
o centralny
§ w jamie szpikowej kości długich
§ powstaje głównie na podłożu chrzestniaka śródkostnego
o powierzchowny
§ wyrasta z powierzchni kości w obręb otaczających tkanek,
§ najczęściej zajmuje kości miednicy i bliższy odcinek kości udowej
§ powstaje głównie na podłożu wyrośli chrzęstno-kostnej
· warianty ze względu na budowę, przebieg kliniczny
o przykostny (juxtacorticale)
o jasnokomórkowy (clarocellulare)
o mezenchymalny (mesenchymale) – kości twarzy, miednicy
o odróżnicowany (dedifferentatium)
Guzy włókniste i włóknisto kostne
Niezłośliwe nowotwory i rozrosty tkanki włóknistej
Włóknisty ubytek części korowej kości (defectus fibrosus corticalis)
· wada rozwojowa związana z ogniskowym defektem kostnienia
· wystęuje u ok. 30-50% dzieci starszych niż dwa lata
Włókniak niekostniejący (fibroma nonossificans)
· taki sam charakter jak ta wyżej, tylko wieksze rozmiary
· występują w przynasadach kości długich
· małe zmiany są zazwyczaj bezobjawowe, większe mogą prowadzić do obrzmienia, bólów lub złamań
patologicznych
· łagodny guz włóknisto-histiocytarny (fibrohistiocytoma benignum)
o to zmiana o podobnym utkaniu histologicznym, ale występująca w drobnych kościach dłoni i stóp,
kręgosłupie oraz kościach twarzoczaszki
Dysplazja włóknista (dysplasia fibrosa)
· to rozrost tkanki włóknistej i kostnej który stanowi raczej zaburzenie rozwojowe niż nowotwór
· występuje w jednej z trzech postaci klinicznych
o postać z zajęciem jednej kości
- 4 -
818119631.014.png 818119631.015.png 818119631.016.png 818119631.017.png 818119631.018.png 818119631.019.png
© Copyright by $taś
· 80% przypadków
· Dotyczy chorych w wieku dojrzewania
· To postać stacjonarna à nie postępuje (w przeciwieństwie do pozostałych)
o Postać z zajęciem wielu kości
· Może występować we wcześniejszym wieku
· Duże rozmiary zmian są przyczyną zniekształceń kości oraz złamań patologicznych
o Zespół McCune-Albrighta
§ To postać dysplazji włóknistej z:
· zajęciem wielu kości
· zaburzeniami dokrewnymi
· zmianami barwnikowymi skóry
§ Najrzadsza postać
§ Następstwo mutacji somatycznej genu GNAS1 (koduje białko G związane z
adenozynodwufosforanem)
§ Zmiany kostne i barwnikowe zwykle zajmują jedną stronę
Dysplazja włóknisto kostna (dysplasia osteo-fibrosa, fibroma ossificans)
· Umiejscawia się w warstwie korowej przedniej części kości piszczelowej
Włókniak desmoplastyczny
· Zbudowany z komórek fibroblastycznych
· Zajmuje kości żuchwy, kość udową i piszczelową
· Wykazuje miejscową agresywność
Nowotwory złośliwe tkanki włóknistej
Włókniakomięsak kości (fibrosarcoma ossis)
· Jako zmiana pierwotna lub na podłożu innych schorzeń kości
· Zwykle kość udowa i piszczelowa oraz miednica
Mięsak włóknistohistiocytarny (fibrohistiocytoma malignum)
· To wysoce złośliwy mięsak kości, który sanowi najczęstsze powikłanie istniejących uprzednio zmian kostnych
(zmiany poporomienne, choroba Pageta, martwica kości)
· Niekorzystny przebieg choroby, wczesne przerzuty
Nowotwory o różnej lub nieustalonej histogenezie
Guz olbrzymiokomórkowy kości
· Tumor gigantocellularis ossis albo osteoclastoma
· Miejscowa złośliwość (!!!)
· Zmiana zajmuje najczęściej nasady i przynasady dalszego odcinka kości udowej i promieniowej oraz bliższy
odcinek kości piszczelowej, zazwyczaj przechodząc również na chrząstkę stawową oraz na istotę korową
kości
· Raczej nie napromieniać à transformacja do mięsaka
Mięsak Ewinga
· Należy do najbardziej złośliwych, pierwotnych nowotworów kości
- 5 -
818119631.020.png 818119631.021.png 818119631.022.png 818119631.023.png 818119631.024.png 818119631.025.png 818119631.026.png 818119631.027.png

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika:

Zgłoś jeśli naruszono regulamin