Osteodystrofia nerkowa.doc

Osteodystrofia nerkowa

zaburzenie przebudowy kości towarzyszące przewlekłej niewydolności nerek

Podział osteodystrofii nerkowej:

1. Osteodystrofia z wysokim obrotem kostnym = wtórna nadczynność przytarczyc

2. Osteodystrofia z niskim obrotem kostnym

·                adynamiczna choroba kości

·                osteopatia glinowa

·                osteomalacja

·                3. Osteodystrofia mieszana

·                4. Amyloidoza dializacyjna (nagromadzenie b2-mikroglobuliny)

Przewlekła niewydolność nerek (N18):

Zespół chorobowy będący następstwem wielu chorób nerek charakteryzujący postępującym zmniejszeniem ilości czynnych nefronów

Następstwa:

•                   Upośledzenie funkcji wydalniczej

•                   Upośledzenie funkcji wewnątrzwydzielniczej

Upośledzenie funkcji homeostatycznej

W rolach głównych:

1. Wapń

2. Fosforany

3. Witamina D3 - aktywne metabolity

4. Parathormon (PTH)

Wapń w surowicy: 2,25 - 2,65 mmol/l

Homeostazę wapniową regulują:

1. Parathormon

2. Kalcytonina

3. 1,25 (OH)2D3

Fosforany w surowicy: 0,8 - 1,6 mmol/l

Stężenie P w surowicy zależy od

1. Zawartości w diecie

2. Funkcji wydalniczej nerek

3. Metabolizmu kości

4. PTH; 1,25 (OH)2D3

5. Stosowanych leków

PTH w przewlekłej chorobie nerek

Optymalne stężenia PTH

Norma: 10 – 65 pg/ml

PChN stadium 3: 35-70 pg/ml

PChN stadium 4: 70-150 pg/ml

Dializy (PChN stadium 5): 150 – 300 pg/ml

Efekty biologiczne PTH

NERKI:

1. Zwiększenie syntezy 1,25 (OH)2D3

2. Zwiększenie wydalanie fosforanów

3. Zmniejszone wydalanie wapnia

KOŚCI:

1. (+ witamina D) ® osteoliza

2. (+ niedobór D) ® oporność kości na PTH

JELITO:

1. Pośrednio, przez 1,25 (OH)2D3 ,zwiększa wchłanianie Ca i P

Wtórna nadczynność przytarczyc\

z wysokim obrotem kostnym

z niskim obrotem kostnym

Osteopatia glinowa

Adynamiczna choroba kości

Osteomalacja

PTH

100-200 pg/ml-Prawidłowe przytarczyce

PTH

200-500 pg/ml-Przerost przytarczyc

PTH

500-1000 pg/ml-Rozrost

guzkowy

przytarczyc

PTH

Ø       1000 pg/ml-Gruczolaki

autonomiczne

przytarczyc

Wtórna nadczynność przytarczyc

Przyczyna: ­ fosforanów, ¯ wapnia, ¯ witaminy D3

Leczenie: ¯ fosforanów, ­ wapnia, ­ witaminy D3

Objawy kliniczne WNP – późno

1. Bóle kostne - kręgosłup, biodra, kolana

2. Osłabienie mięśni - miopatia proksymalna

3. Świąd skóry

4. Zwapnienia w tkankach miękkich

5. Kalcyfilaksja

6. RTG: osteitis fibrosa cystica

WNP – rozpoznanie

Podstawowe badania w diagnostyce WNP:

•                   Wapń

•                   Fosforany

•                   PTH

•                   Fosfataza alkaliczna

•                   Gazometria

•                   Stężenia glinu (?)

•                   Stężenie metabolitów witaminy D3

•                   Osteokalcyna, metabolity kolagenu (?)

Badania obrazowe w diagnostyce zmian kostnych

•                   RTG kości - rąk, stóp, obojczyków

•                   Densytometria

Badania obrazowe przytarczyc

•                   USG

•                   Scyntygrafia MIBI

•                   KT

•                   NMR

„Złoty standard” w diagnostyce osteodystrofii = biopsja kości

Wtórna nadczynność przytarczyc

-           dieta

Dieta : białko 1,0 g/kg/d zawiera 900-1200 mg P

Zabieg HD usuwa 600 mg P

Dializa otrzewnowa usuwa 300 mg P /dobę

¯

Konieczność stosowania leków wiążących P w przewodzie pokarmowym

Pokarmy bogate w P:

nabiał, mięso, ryby, coca-cola, jajka

Cele leczenie zaburzeń

wapniowo-fosforanowych w V stadium PChN

PTH: 150 – 300 pg/ml

Wapń całkowity: 2,10 – 2,38 mmol/l (8,4 – 9,5 mg/dl)

Fosfor: 1,13-1,78 mmol/l (3,5 – 5,5 mg/dl)

Iloczyn Ca x P: < 4,4 mmol2/l2 (< 55 mg2/dl2)

Wtórna nadczynność przytarczyc

-           leki wiążące P

CaCO3 (Calperos, Calcii carbonas): wiąże P, podnosi Ca, zmniejsza kwasicę

Dawka: do 12 g/d w czasie posiłków

Al(OH)3 (Alusal): wiąże P

Dawka: do 3-4,5 g/d

Sevelamer (Renagel): wiąże P

Dawka: 6 - 12 kaps/dobę

Wtórna nadczynność przytarczyc

-           aktywne metabolity witaminy D3

1a(OH)D3 (Alfadiol, Alphacalcidolum)

kaps 0,25 i 1 mg

Dawka: lecznicza 1 - 4 mg po HD, profilaktyczna: 0,25 mg co 1-2 dni

1,25(OH)2D3 (Calcitriol, Rocaltrol)

kaps 0,25 i 0,5 mg, amp 1 mg

Dawka: lecznicza 1 - 4 mg po HD, profilaktyczna: 0,25 mg co 1-2 dni

Wtórna nadczynność przytarczyc

-           kalcymimetyki

Cinakalcet (Mimpara) – kalcymimetyk – pobudza receptory wapniowe w komórkach przytarczyc hamując wydzielanie PTH 

-           Dawka: 30 – 60 – 90 mg / d

Wtórna nadczynność przytarczyc

-           monitorowanie leczenia

1. Oznaczanie Ca i P co 2 tygodnie

2. Oznaczanie PTH co 3 miesiące

3. Jeśli PTH > 600 pg/ml - badania obrazowe przytarczyc = USG

Wtórna nadczynność przytarczyc

-           powikłania leczenia

Hiperkalcemia:

Postępowanie: odstawić, Ca, witaminę D3,  kalcytonina

Hiperfosfatemia:

Postępowanie: odstawić witaminę D3, modyfikacja diety i dializ, Renagel, Alusal

Wtórna nadczynność przytarczyc

Wskazania do paratyreoidektomii (PTX):

1. Stężenie PTH przekraczające 8 – 10 krotnie górną granicę normy

2. Utrzymująca się hiperkalcemia i/lub hiperfosfatemia

3. Nasilone objawy kliniczne osteitis fibrosa

4. Powiększenie przytarczyc : wymiar  > 1 cm lub objętość gruczołu > 0,5 cm3

5. Znaczne zwapnienia tkanek miękkich

6. Nasilony świąd

7. Brak skuteczności leczenia zachowawczego – zawsze obowiązuje próba leczenia aktywnymi metabolitami witaminy D3 przez co najmniej 6 – 8 tygodni

Adynamiczna choroba kości

Czynniki ryzyka

1. Podeszły wiek

2. Cukrzyca

3. Dializa otrzewnowa

4. Niekontrolowane leczenie witamina D3

5. Wysokie stężenia Ca w płynie dializacyjnym

6. Glin

                            Leczenie adynamicznej choroby kości:

1. Odstawić D3

2. Płyn niskowapniowy (1,25 mmol/l) + CaCO3 p.o.

3. Aktywność fizyczna

4. Unikanie preparatów glinu

Amyloidoza dializacyjna

Czynniki ryzyka

1. Długi czas dializoterapii

Patogeneza:

1. Odkładanie złogów b2mikroglobuliny

Objawy:

1. Zespół cieśni nadgarstka

2. Torbiele kości i okołostawowe

Leczenie:

1. Operacyjne

2. Profilaktyka - dializy wysokowydajne