MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE - zespół zaburzeń neurologicznych (większość z nich to ruchowe), wywołanych uszkodzeniem ośrodkowego ukł.nerwow. w okresie rozwoju tego układu.
Rodzaje:
a) mózgowe porażenie dziecięce przedporodowe,
b) - // - w okresie porodu (okołoporodowe - występuje najczęściej),
c) - // - w okresie noworodkowym (do 28.dnia),
d) - // - w okresie niemowlęcym (do 1r.ż.).
Spowodowane głównie niedotlenieniem mózgu - przyczyny:
* przedporodowe - przedwczesne odklejenie łożyska, (matka):nikotynizm, alhoholizm, narkomania, infekcje wewnątrzmaciczne (wirusy, gł. różyczki, grypy, świńki, pierwotniaki),
* porodowe - błędy położnicze (błędy lekarza), tzw. Zamartwica płodu, węzły, zbyt późne cięcie cesarskie,
* poporodowe - niedotlenienie, infekcje poporodowe, wcześniactwo (przed 38.tyg.ciąży, a szczególnie przed 34 tyg.).
Na skutek niedotlenienia mózgu =>martwica tkanki mózgowe =>krwotok do tkanki mózgowej i tzw. macierzy okołokomorowej.
U dzieci donoszonych: martwica istoty białe j=> powstają jamy w mózgu (jamistość wtórna). Kora (istota szara) rzadziej uszkodzona - może powstać stwardnienie z..... . Struktury kołokorowe - uszkodzeniu ulega mielina (mielinizacja) - marmurkowatość struktur podkorowych.
W dzieciństwie: zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu.
Skala Ab...- barwa skóry, napięcie mięśniowe, krzyk itp.
Objawy:
I. Podział Hagberga:
- zespoły spastyczne - ze zwiększonym napięciem mięśniowym (hemiplegia (półowiczne, np. jedna ręka i jedna noga), diplegia (np. obie kończyny dolne), teleplegia (kończyny i dolne i górne)),
- zespoły dyskinetyczne - zaburzenie ruchu,
- zespoły ataktyczne - związane z uszkodzeniem móżdżku.
0,1 - 0,3 % (3/1000 dzieci ma mózgowe porażenie dziecięce!!!).
II. 1. Zaburzenia ruchowe - 90% wszystkich porażeń
2. Zaburzenia związane ze wzrokiem - uszkodzenie kory mózgowej
3. Wada słuchu
4. Opóźnienie rozwoju psychicznego (od niewielkiego do znacznego).
Około 1/4 dzieci z porażeniem mózgowym ma jakiś stopień opóźnienia.
Zmiany w mózgowym porażeniu mają charakter nie postępujący!!!
Rozpoznanie: TK, EEG, bad. płynu mózgowo - rdzeniowego, RTG czaszki (najczęściej krwawienia doczaszkowe).
Leczenie: rehabilitacja i usprawnianie, resocjalizacja - stwarzanie warunków, by dziecko mogło żyć.
WODOMÓZGOWIE – HYRDOCEPHALUS:
1. Wewnętrzne - gdy zatkany jest wodociąg lub3.komora - rozsadza mózg.
2. Zewnętrzne - ....mózgowo ściskane przez płyn w przestrzeni ....
Przyczyny: najczęściej ciężkie zmiany zapalno - martwicze w półkulach mózgu (niedorozwój uszkodzenie w okresie zarodkowym). Mózg tworzy się w 4 - 8 tyg. ciąży, .....
Porażenie - niedorozwój umysłowy.
Leczenie: wszczepienia zastawek mózgu, by odprowadzić nadmiar wody.
STWARDNIENIE ROZSIANE – SCLEROSIS MULTIPLEX DISSEMINADA (SM) – w Polsce występuje dość często. Najczęściej dotyka ludność północy z Europy, Amerykanów, najmniej ludzi Afryki, szczególnie koło równika (tam z reguły nie chorują na to), podobnie jak Japońcy oraz Cyganie i Eskimosi.
Przyczyny: nierozpoznane.
1. Twierdzi się, że jest to wirusowe zapalenie, ale b. powolne, zakażenie najprawdopodobniej dochodzi do niego w okresie dzieciństwa. Procesy autoagresji – ukł. Immunologiczny zaczyna zwalczać swoje własne komórki.
U chorych stwierdza się bardzo dużo mieliny, a w czasie nasilenia choroby dużo przeciwciał odry i grypowych. Tzw. myksowirusy - może to być przyczyną pierwotną.
2. MSG – antygen pojawiający się komórkach nerwowych. Badano emigrantów np. z Polski do Japonii – jeśli wyjechali przed 10 r.ż., to szanse na zachorowanie są niskie. Przyczyna – tzw. Ogniska demielinizacji – zniszczenie mieliny. Odczyn zapalny w okolicy demielinizacji, w sekcji zwłok – szaro – różowe plamy, szare stwardniale punkty w mózgu, które najczęściej występują w całym mózgu (najczęściej wokół komór) – przenosi to najprawdopod .płyn mózg.- rdzen. Osłona uszkodzona => zwyrodnienie wypustek nerwowych.
Objawy: pierwszy rzut w okresie młodości (20 – 40 r.ż.) , obraz choroby jest niejednorodny. Objawy dzielimy na II grupy:
I. Objawy wstępne: (!!!)
* zapalenie nerwu wzrokowego (najcz. po jednej str.) – (nerw wzrokowy - drugi nerw czaszkowy) – wstępuje to na kilka lat przed właściwą postacią choroby. Rano bez objawów, tylko nie widzi na jedno oko, np. zamglenia itp. Po kilku dniach objawy całkowicie ustępują (40 – 80 % chorych są te obj.),
* uszkodz. Mięśni okołoruchowych - widzimy podwójnie, ….poruszania gałek ocznych i ….
* zaburzenia słuchowe – nagle występujące, niedosłuch, głuchota lub omamy słuchowe (gwizdy, świsty), występ. To u ok.15% pacjentów,
* zaburzenia błędnikowe ( 8 nerw czaszkowy) – oczopląsy,
* zaburzenia 5.nerwu czaszkowego (twarzowy) – niedowład w okolicy twarzy,
* porażenie nerwu błędnego – rzadko, jest to b.niebezp. – zaburz.pracy serca, płuc, przepony!!!
II. Objawy podstawowe (zasadnicze) (!!!) – niedowłady i porażenia ruchowe- ubytkowe objawy ruchowe.
Niedowłady zawsze są SFASTYCZNE – bardzo mocne przykurcze – uszkodz.dróg piramidowych w wyniku demielinizacji rdzenia kręgowego, najczęściej w C (porażenie kończyn dolnych, z czasem i górnych, czasami + odruch Babińskiego – tępym narzędziem przejechać po krawędzi zewn.stopy, jeśli paluch odwróci się do góry to ok., a jeśli w dół, to + Odr.B.).
W pierwszym okresie po objawach dość szybka, z reguły znaczna poprawa, w ciągu 7 – 10 dni, ale nie całkowita. Przy kolejnych rzutach poprawa coraz mniejsza lub w ogóle jej nie ma, Niedowłady sfastyczne, typu scyzorykowatego (opór, a jak go pokonamy, to gwałtowny ruch), albo znaczna sztywność kończyn. Sztywność: rury ołowianej (robi się tak, jak chcemy), scyzorykowata, chód móżdżkowy (chód na pietach, jak po alkoholu), drżenie zamiarowe (jak po alkoholu, drży, zanim dotknie), mowa skandowana, przymusowy śmiech i płacz (uszkodzenie wzgórza), zaburzenia wegetatywne (niekontrolowane oddawanie moczu, obrzęk kończyn, sinica niektórych części ciała, zaburzenie miesiączkowania), u ok. 1/3 zaburzenia czuciowe – parestezje, objaw Lelita (przechodzenie prądu wzdłuż kręgosłupa), ból L – S, objawy psychiczne(otępienie, depresja, zespoły histeryczne), bardzo rzadko zaburzony intelekt – chorzy są do końca świadomi!!!
Bogactwo objawów klinicznych jest ogromne, stopień rozwoju – skala Kurtzke'go:
1 – drobne obj. neurologiczne – nie upośledzony,
2 – Leczenie upośledzenia
3 – Średnio ciężkie zmiany
4 – Powolne zmiany
5 – Niemożność pracy
6 – Niemożliwe samodzielne chodzenie – kule
7 – Niemożliwe samodzielne chodzenie – wózek
8 – Unieruchomienie w łóżku, ale może samodzielnie jeść
9 – Całkowite unieruchomienie
10 – Śmierć
Przebieg:
A. Przewlekły – latami, ponad połowa przypadków postać zwalniająca
B. Postać powoli postępująca – postępuje z każdym miesiącem, rokiem, powoli
C. Złożona – raz wraca do normy, next nie
D. Ostra – rzadko: porażenie => niedowład => kalectwo.
Rokowania: przeżycie ok.25-cio letnie, zgon – całkowite porażenie luz wtórnie, na skutek zakażenie dróg mocz./zapal płuc. Niezdolność do pracy.
Leczenie: interferon, kalcykosterydy, leki immunosupresyjne (jak w nowotworach), FIZJOTERAPIA , przygotowanie do życia w niesprawności.
ZAPALENIE RDZENIA I NERWÓW WZROKOWYCH – ZESPÓŁ DEVICA – u młodych uszkodzenie nerwów rdzenia, porażenie kończyn, ślepota.
CHOROBA SCHULDERA – rozległa postać SM – u dzieci poniżej 10 r.ż.
brtg_zabrze