021.pdf

Zostaƒ

Asem wywiadu (4)

Epi tafia

Wielkim lekarzom

i wielkim chorym przesz∏oÊci

Kontynuujàc zbieranie wywiadu od

pacjenta i jego bliskich, pozostajemy

przy próbie ustalenia morfologii na-

padu. Sam chory zapytany o to, co

pami´ta z jego przebiegu, mo˝e rela-

cjonowaç wra˝enia rozpoczynajàce

napad lub w zale˝noÊci od czasu trwa-

nia i g∏´bokoÊci zaburzeƒ Êwiadomo-

Êci, pewne jego elementy, ewentualnie

mo˝e wiedzieç jedynie, ˝e mia∏ napad,

sàdzàc po samopoczuciu towarzyszà-

cym jego zakoƒczeniu. O ca∏y prze-

bieg incydentu pytamy osob´, która

widzia∏a napady, najcz´Êciej kogoÊ

z rodziny pacjenta. Prosimy o dok∏ad-

ne opowiedzenie, co dzieje si´ z cho-

rym na poczàtku, w trakcie incydentu

i po jego zakoƒczeniu. W przypadkach

wyst´powania omawianej poprzednio

aury przed napadem cz´Êciowym lub

napadów cz´Êciowych prostych, kiedy

nie dochodzi do zaburzeƒ Êwiadomo-

Êci, chory sam powie nam o swoich

odczuciach lub o tym, ˝e ma np.

drgawki dotyczàce po∏owy twarzy, jed-

nej koƒczyny górnej, rzadziej tak˝e

dolnej, lub te˝ objawy czuciowe w ich

obr´bie w postaci mrowienia, dr´twie-

nia albo te˝ ˝e nie mo˝e mówiç, jeÊli

elementem napadu jest afazja. MyÊlàc

o tym, ˝e u chorego wyst´pujà napa-

dy cz´Êciowe, co jest znacznie cz´-

Êciej spotykanà sytuacjà ani˝eli napa-

dy pierwotnie uogólnione, szczególnie

u doros∏ych pacjentów, u∏atwimy sobie

zbieranie wywiadu, zadajàc pytania

dotyczàce:

• poczàtku manifestacji ruchowej

– mo˝e to byç np. zwrot g∏owy i ga∏ek

ocznych, uniesienie, wypr´˝enie jed-

nej z koƒczyn, zwrot ca∏ego cia∏a lub

przeciwnie, znieruchomienie;

• opisu drgawek – ustalenie, któ-

rych koƒczyn dotyczy∏y, w jakiej kolej-

noÊci si´ pojawia∏y, czy obejmowa∏y

tak˝e mi´Ênie twarzy;

• wyst´powania wokalizacji – jej

rodzaj (gwa∏towny krzyk, pomrukiwa-

nie, poj´kiwanie etc.);

• obecnoÊci automatyzmów – warto

zapytaç, czy u pacjenta w czasie napa-

du obserwowano np. grymasy twarzy,

mlaskanie, ruchy prze∏ykania, rytmiczne

mruganie, automatyzmy w obr´bie ràk,

takie jak poskubywanie ubrania, pocie-

ranie d∏oni, poklepywanie;

• wyst´powania objawów psychicz-

nych, wegetatywnych (twarz wyra˝a-

jàca l´k, zaczerwienienie twarzy lub sini-

ca, rozszerzenie êrenic, pocenie);

• stanu ÊwiadomoÊci pacjenta

– osoba, która znajdowa∏a si´ przy

chorym w trakcie incydentu, zazwy-

czaj ocenia stan ÊwiadomoÊci pacjen-

ta jako zaburzony, dlatego te˝ dobrze

jest spytaç, czy próbowa∏a nawiàzaç

z nim w tym czasie kontakt, wydajàc

np. jakieÊ polecenie;

• okresu ponapadowego – istotne

jest, czy po zakoƒczeniu napadu pa-

cjent by∏ natychmiast w prawid∏owym

kontakcie z otoczeniem, czy te˝ jego

ÊwiadomoÊç by∏a jeszcze przyçmiona,

czy próbowa∏ coÊ mówiç, czy odpo-

wiada∏ logicznie na pytania bàdê pró-

bowa∏ wykonywaç jakieÊ czynnoÊci

oraz jak d∏ugo trwa∏ taki stan;

• czasu trwania ca∏ego incydentu –

czas trwania napadu jest niezwykle

istotny, przy czym nale˝y oddzieliç

w∏aÊciwy napad od okresu ponapado-

wego, który przecie˝ mo˝e trwaç kil-

kakrotnie d∏u˝ej, a rodzina pacjenta

mo˝e okreÊlaç napadem ca∏y okres

zaburzeƒ ÊwiadomoÊci; warto te˝ pa-

mi´taç, ˝e osoba opisujàca zdarzenie

napadowe najcz´Êciej ma poczucie, ˝e

trwa∏o ono d∏u˝ej ni˝ w rzeczywistoÊci.

Hermann Boerhaave (1668-1738)

Ten najwybitniejszy holenderski

lekarz czasów nowo˝ytnych i jeden

z najwi´kszych lekarzy XVII i XVIII

stulecia urodzi∏ si´ w Lejdzie, w mie-

szczaƒskiej rodzinie. Co dziwne, po-

czàtkowo studiowa∏ w swoim rodzin-

nym mieÊcie sztuki pi´kne, zanim

zdecydowa∏ si´ poÊwi´ciç medycynie.

W∏aÊciwie ca∏e swoje ˝ycie sp´dzi∏

w rodzinnym mieÊcie, zwiàzany z uni-

wersytetem w Lejdzie jako profesor

botaniki i medycyny. Nie opuszczajàc

niewielkiego miasta w pó∏nocnej Holan-

dii, sta∏ si´ jednak, dzi´ki swoim pra-

com, bodaj najbardziej wp∏ywowym

lekarzem swego czasu. Zupe∏nie zmie-

ni∏ nauczanie medycyny, on to jako

pierwszy na nowo˝ytnym europejskim

uniwersytecie naucza∏ studentów przy

∏ó˝ku chorego. Wprowadzi∏ do medy-

cyny badania poÊmiertne (sekcyjne)

w celu ustalenia przyczyny zgonu. War-

to tak˝e pami´taç, kiedy spoglàdamy

na karty goràczkowe pacjenta i spraw-

dzamy, jakà˝ to mia∏ rano temperatu-

r´ cia∏a, ˝e pomiar temperatury cia∏a

wprowadzi∏ jako element badania kli-

nicznego w∏aÊnie Boerhaave. To on

wprowadzi∏ do praktyki medycznej spo-

tkania patologów i klinicystów w celu

omówienia historii choroby pacjenta

i znalezisk sekcyjnych. W jednej ze

swoich s∏ynnych ksià˝ek – podsumo-

wujàcych wiedz´ anatomicznà i fizjo-

logicznà swoich czasów – Institutiones

medicae , przewodniku diagnostycznym

i terapeutycznym, stworzy∏ teori´ pro-

cesu zapalnego, nowoczesnà jak na

tamte czasy.

By∏ twórcà wielkoÊci wydzia∏u me-

dycznego swego uniwersytetu, którego

w∏adze, zresztà Êwiadome jego warto-

Êci, p∏aci∏y mu pod koniec kariery 2100

guldenów, a wi´c 4-5-krotnie wi´cej ni˝

innym profesorom. Aby studiowaç pod

kierunkiem Boerhaavego, zje˝d˝ali si´

lekarze z ca∏ej Europy, cz´sto nadwor-

ni medycy koronowanych g∏ów. W∏ad-

cy musieli si´ tym kontentowaç, gdy˝

Boerhaave konsekwentnie odrzuca∏

kolejne propozycje zostania nadwor-

nym lekarzem, np. na dworze carskim.

Udzielajàc prywatnych lekcji i wyk∏a-

dów, zarabia∏ czterokrotnie wi´cej ni˝

na uniwersytecie (!), a za listownà kon-

sultacj´ pobiera∏ op∏at´ w wysokoÊci

30 florenów. Móg∏ sobie na to pozwo-

liç, gdy˝ jego s∏awa si´ga∏a nawet

Chin. Pewien mandaryn przys∏a∏ mu

list z wyrazami szacunku, zaadre-

sowany: „Boerhaave, wielki lekarz,

w Niderlandach”. List doszed∏.

WÊród wielu chorób, którymi zaj-

mowa∏ si´ bohater tego epitafium, by-

∏a i padaczka. Wyczerpujàco opisa∏

przebieg napadu toniczno-klonicznego,

zwracajàc uwag´, ˝e cz´sto rozpoczy-

na si´ on g∏oÊnym krzykiem „podob-

nym do ryku wo∏u”; by∏ zwolennikiem

organicznego pochodzenia padaczki,

którà wiàza∏ z chorobà mózgu. Jego

metody leczenia by∏y niekiedy doÊç

drastycznie. Kiedy np. w Haarlemie roz-

pocz´∏a si´ wÊród kobiet prawdziwa

epidemia napadów niepadaczkowych

psychogennych (dysocjacyjnych), za-

proponowa∏ w celu u∏atwienia diagnozy

przypalanie pacjentki rozpalonym ˝ela-

zem. Te z prawdziwymi napadami pa-

daczkowymi nie reagowa∏y...

LeÊna

droga

Psi pysk

Ulubiony

pokarm

moli

Santi, malarz

Autor Blaszanego

b´benka

P∏aka∏a

piosence

Skrzynia

na dyli-

˝ansie

Stolica Kanady

Nie Burek

Franek,

rola

Mariana

Kociniaka

Wydawca: Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o.

Redakcja: Redaguje zespó∏

Adres redakcji: Gazeta o padaczce, Sanofi-Synthelabo Sp. z o.o.

ul. Domaniewska 41, 02-672 W-wa, tel. (0-22) 606 03 80, fax (0-22) 606 03 94

www.padaczka.net

www.padaczka.net

GAZETA

o padaczce

ISSN 1509 - 4782

Rozwiàzywanie problemów w codziennej praktyce

Nr 21

wrzesieƒ / paêdziernik 2003

Szanowni Paƒstwo!

Cieszymy si´, ˝e zwracajà si´ Paƒstwo do nas z propozycjami tematów – staramy si´ je realizo-

waç od razu. W∏aÊnie dlatego prawie ca∏y numer „GoP” poÊwi´cony jest rzadko opisywanym pro-

blemom padaczki dzieci. To tak˝e Paƒstwa propozycjà by∏ plakat przeznaczony dla pacjentów,

informujàcy ich o chorobie – zgodnie z Paƒstwa sugestiami przygotowaliÊmy go tak, by mo˝na

go by∏o zawiesiç w poczekalni czy na korytarzu. OczywiÊcie, nie zastàpi to rozmowy z lekarzem,

ale mo˝e wyjaÊniç i utrwaliç pacjentowi kwestie najzupe∏niej podstawowe, mogàce byç mu pomo-

cà w przygotowaniu sobie pytaƒ do lekarza. Kolejny raz drukujemy tak˝e propozycje odpowiedzi

na najcz´Êciej stawiane lekarzowi pytania... PrzygotowaliÊmy równie˝ epi-centrum wiadomoÊci

i poradnik asa wywiadu!

˚yczymy przydatnej lektury i czekamy na Paƒstwa listy!

Padaczka wieku dzieci´cego

Jest to choroba przewlek∏a, cha-

rakteryzujàca si´ nawracajàcymi, nie-

goràczkowymi, niesprowokowanymi

napadami (zwykle wi´cej ni˝ 2), które

na ogó∏ pojawiajà si´ niespodziewa-

nie, a odst´p mi´dzy nimi trwa co naj-

mniej 24 godziny (Marsza∏, 2002).

Dulac i wsp. (1997) uwa˝ajà, ˝e

istnieje kilka istotnych cech charakte-

ryzujàcych padaczk´ dzieci´cà:

• wysoka zachorowalnoÊç

• znaczne ryzyko wystàpienia za-

burzeƒ poznawczych wÊród dotkni´-

tych tà chorobà dzieci

• obecnoÊç ró˝nych typów pada-

czek zwiàzanych z wiekiem

•oraz specyficznych klinicznie

i elektroencefalograficznie zespo∏ów

padaczkowych.

Padaczka dotyczy 0,5-1% popu-

lacji dzieci´cej. Z praktyki klinicznej

jednak wynika, ˝e znacznie cz´Êciej

wyst´pujà u dzieci ostre napady obja-

wowe, które sà reakcjà mózgu na

hipertermi´, stres metaboliczny, uraz

lub zapalenie i nie sà padaczkà, nie

wymagajà d∏ugotrwa∏ego leczenia,

jedynie intensywnego post´powa-

nia doraênego i usuni´cia przyczyny

(Marsza∏, 2002).

SkutecznoÊç terapii w padaczce

dzieci´cej uwarunkowana jest przede

wszystkim w∏aÊciwà diagnozà, czyli

precyzyjnym postawieniem rozpozna-

nia. Elementami takiej diagnozy sà:

• pewnoÊç, ˝e u dziecka wyst´-

pujà napady o charakterze padaczko-

wym

• ustalenie etiologii

• odpowiednia klasyfikacja typu

napadów

• identyfikacja zespo∏u padaczko-

wego (Appleton, 1998).

Ka˝dy z tych sk∏adników niew∏a-

Êciwie i niedok∏adnie okreÊlony powo-

duje wiele nast´pstw prowadzàcych

do nieskutecznego leczenia, a co za

tym idzie fa∏szywego rozpoznania pa-

daczki lekoopornej (Marsza∏, 2001).

Prawdziwa padaczka lekooporna

dotyczy 5-10% dzieci chorujàcych i sà

to g∏ównie zespo∏y encefalopatii pa-

daczkowych (Goldberg i wsp., 1998;

Czochaƒska i wsp., 1999).

Padaczka jest rozpoznaniem kli-

nicznym, w którym dok∏adny wywiad

stanowi najwa˝niejszy element dia-

gnozy. Nie nale˝y uzale˝niaç roz-

poznania od wyniku EEG. EEG,

zw∏aszcza mi´dzynapadowe, jest

tylko badaniem pomocniczym, wa˝-

nym co prawda, ale nie jedynym.

15-20% zdrowych dzieci ma niepra-

wid∏owe EEG, w tym nawet 1-2%

napadowe, a tylko 1% choruje na

padaczk´. Verity (1995) uwa˝a, ˝e

rozpoznanie to nie powinno byç po-

stawione bez klinicznego dowodu,

jakim jest precyzyjny opis napadu ob-

serwowanego u dziecka przez jego

otoczenie lub rejestracja napadu na

taÊmie wideo.

Do tak istotnej, niejednokrotnie na

ca∏e ˝ycie diagnozy potrzebne sà

czas i cierpliwoÊç, i to nie tylko ze

strony lekarza i elektrofizjologa, ale

przede wszystkim rodziców. To oni

b´dà decydowali o skutecznoÊci le-

czenia, o wype∏nianiu zaleceƒ tera-

peutycznych, o uregulowaniu trybu

˝ycia dziecka i wreszcie to oni muszà

byç przekonani, ˝e ich dziecko rze-

czywiÊcie choruje na padaczk´ (Mar-

sza∏, 1998).

Nale˝y wykazaç wyjàtkowà dba-

∏oÊç i skutecznoÊç w wyjaÊnianiu etio-

logii padaczki dzieci´cej, zw∏aszcza

we wczesnym okresie ˝ycia, w którym

zaburzenia neurometaboliczne, cz´sto

le˝àce u pod∏o˝a napadów objawo-

wych, czynià leczenie lekami przeciw-

padaczkowymi nieskutecznym (Evans,

1999). Post´p w wykrywaniu etiologii

padaczek objawowych wià˝e si´

w ostatnich latach z dynamicznym

rozwojem neuroobrazowania, gene-

tyki i badaƒ biochemicznych. Okre-

Êlenie zmian strukturalnych i czynno-

Êciowych mózgu dzieci chorych na

padaczk´ zawdzi´czamy wspó∏czes-

nemu neuroobrazowaniu, takiemu jak

USG, TK, MR, oraz wprowadzonym

nowym metodom, tzw. badaniom o wy-

sokiej rozdzielczoÊci, pozwalajàcym

w sposób nieinwazyjny oceniç nie tylko

struktur´, ale tak˝e funkcj´ badanych

obszarów mózgu dziecka.

Pierwszy etap diagnostyczny po

wystàpieniu napadu ma na celu wy-

kluczenie u dziecka ostrej choroby

ogólnej lub neurologicznej, która mo˝e

byç jego przyczynà (goràczka, hipo-

glikemia, hipokalcemia, hiponatremia,

Prof. dr hab. n. med. El˝bieta Marsza∏ . Krajowy

Konsultant ds. Neurologii Dzieci´cej. Pediatra i neurolog

dzieci´cy, kierownik Katedry Pediatrii i Kliniki Pediatrii

i Neurologii Wieku Rozwojowego Âlàskiej Akademii

Medycznej w Katowicach.

Padaczka jest najcz´Êciej diag-

nozowanym stanem neurologicznym

w dzieciƒstwie, majàcym fizyczne,

psychologiczne i psychospo∏eczne

nast´pstwa wÊród chorujàcych (Lan-

non, 1997).

Skrócona informacja o leku:

Sk∏ad: Tabletki powlekane o przed∏u˝o-

nym dzia∏aniu, zawierajàce walproinian

sodu i kwas walproinowy w proporcjach

równowa˝nych z 300 mg i 500 mg wal-

proinianu sodu. Wskazania: Padacz-

ka: napady uogólnione: miokloniczne,

toniczno-kloniczne, atoniczne, mieszane;

napady cz´Êciowe: proste lub z∏o˝one,

napady wtórnie uogólnione, zespo∏y spe-

cyficzne (Westa, Lennoxa-Gastauta). Pro-

filaktyka choroby afektywnej dwubiegu-

nowej w przypadku nieskutecznoÊci

preparatów litu, karbamazepiny. Prze-

ciwwskazania: Zaburzenia czynnoÊci

i niewydolnoÊç wàtroby, przebyte przez

pacjenta lub cz∏onka rodziny ci´˝kie za-

palenie wàtroby, zw∏aszcza polekowe,

nadwra˝liwoÊç na walproinian sodu. Dzia-

∏ania niepo˝àdane: Polekowe uszkodze-

nie wàtroby, szczególnie u dzieci poni˝ej

3. r.˝., mogàce nawet zagroziç ˝yciu. Po-

wik∏anie to wyst´puje bardzo rzadko.

Zw∏aszcza w poczàtkowym okresie le-

czenia nale˝y zwróciç uwag´ na wystà-

pienie wczesnych niespecyficznych ob-

jawów, takich jak: astenia, brak ∏aknienia,

Êpiàczka, wymioty i bóle brzucha. Obser-

wuje si´ trombocytopeni´ oraz zaburze-

nia funkcji p∏ytek krwi mogàce rzadko do-

prowadziç do zaburzeƒ krzepni´cia.

Ponadto wyjàtkowo rzadko nadmierne

uspokojenie, rozdra˝nienie, halucynacje

i zapalenie trzustki. Obserwowano przy-

padki zwi´kszenia ci´˝aru cia∏a, mo˝liwe-

go do zwalczania dietà, przemijajàce wy-

padanie w∏osów i dr˝enie ràk. Cià˝a:

ca∏kowite ryzyko wystàpienia wad wro-

dzonych u dzieci kobiet leczonych wal-

proinianem podczas pierwszego tryme-

stru cià˝y nie jest wy˝sze ni˝ ryzyko

zwiàzane ze stosowaniem innych Êrod-

ków przeciwdrgawkowych. Kwas walpro-

inowy mo˝e wywo∏aç wady cewy nerwo-

wej u 1 do 2% potomstwa. Wady te

mogà byç diagnozowane w okresie

przedporodowym. Interakcje: Fenytoina,

fenobarbital, karbamazepina zmniejsza-

jà st´˝enie walproinianów w surowicy

krwi. Walproinian nasila dzia∏anie neuro-

leptyków, inhibitorów MAO, leków prze-

ciwdepresyjnych, kwasu acetylosalicylo-

wego i antykoagulantów. Cymetydyna

i erytromycyna mo˝e powodowaç wzrost

poziomu walproinianu w surowicy krwi.

Kwas acetylosalicylowy mo˝e zwi´kszaç

faz´ wolnà walproinianu w surowicy krwi.

Dawkowanie: Dawka dobowa powinna

byç ustalana w zale˝noÊci od wieku i wa-

gi cia∏a. G∏ównym miernikiem prawid∏o-

woÊci doboru dawki jest stan kliniczny

pacjenta. DoroÊli: poczàtkowo 600 mg,

zwi´kszajàc co 3-7 dni o 300 mg. Prze-

ci´tna dawka – 20-30 mg/kg m.c./dob´.

Dzieci powy˝ej 17 kg m.c.: przeci´tna

dawka – 30 mg/kg m.c./dob´. W mono-

terapii lek podaje si´ jednorazowo wie-

czorem. W politerapii zwykle dzieli si´

dawk´ dobowà na dwie porcje. Opako-

wania: 1 opakowanie Depakine ® Chrono

300 i Depakine ® Chrono 500 zawiera po

30 tabletek. Szczegó∏owa informacja

o leku zawarta jest w ulotce przyleko-

wej.

* èród∏o: IMS Health Poland, Index me-

dyczny, liczba Rx w padaczce G40,

MAT/9/2003.

Dodatkowych informacji udziela:

Sanofi~Synthelabo Sp. z o.o.

ul. Domaniewska 41

02-672 Warszawa

tel. (0-22) 606 03 88

fax (0-22) 606 03 94

Âwiad. Rej. – Depakine Chrono 300: Nr R/6943;

Depakine Chrono 500: Nr R/6944.

Najcz´Êciej

przepisywany lek

w padaczce

w Polsce*

W tym numerze:

• Zagadka z EEG

• As wywiadu po raz

czwarty

• Hermann Boerhaave

przypala ˝elazem

1973-2003

30 lat na Êwiecie 15 lat w Polsce. Dzia∏amy z sercem!

• Krzy˝ówka

Najcz´Êciej

przepisywany lek

w padaczce

w Polsce*

hiperglikemia, zapalenie opon móz-

gowo-rdzeniowych lub/i mózgu, uraz

g∏owy, zatrucia lekami, alkoholem,

toksynami itd.). Nast´pnie nale˝y

odró˝niç napad padaczkowy od in-

nych chorób napadowych wieku dzie-

ci´cego, np.: omdleƒ, napadów afek-

tywnego bezdechu, „bladego omdlenia

niemowlàt”, zespo∏u hiperwentylacji,

napadów rzekomopadaczkowych, psy-

chogennych itd. I tu sprawdza si´ ko-

niecznoÊç precyzyjnego uzyskiwania

informacji od chorego lub osób obser-

wujàcych napad. „Sekwencja wy-

darzeƒ” stanowi o wiele wa˝niejszy

element ni˝ nast´pne kroki diagno-

styczne (Marsza∏, 2002). Wiele sta-

nów napadowych pojawiajàcych si´

w dzieciƒstwie mo˝e byç mylnie trak-

towanych i co gorsza leczonych jako

padaczka.

uogólnionych. Aura, sensacje ze stro-

ny przewodu pokarmowego, zatrzy-

manie mowy, ruchy cia∏a lub zabu-

rzenia zachowania mogà wskazywaç

na napady ogniskowe.

Rozpocz´cie leczenia nie ozna-

cza natychmiastowego w∏àczenia le-

ku. Równie istotne znaczenie ma ure-

gulowanie trybu ˝ycia i unikanie

czynników przyspieszajàcych napady.

Zaliczamy do nich: stres, migajàce

Êwiat∏a, goràczk´, choroby infekcyjne,

„zarywanie nocy”, alkohol (Marsza∏,

1998). Warunkiem powodzenia w le-

czeniu jest cierpliwe prowadzenie pro-

gramu edukacyjnego, którym lekarz

obejmuje pacjenta, jego rodzin´, a na-

wet szko∏´ czy przedszkole. Pierwszy

rok leczenia jest krytyczny, dzieci,

rodzice i nauczyciele rozwijajà posta-

wy, które mogà byç nieodwracalne, êle

wp∏ywajà na terapi´ i póêniejsze przy-

stosowanie psychospo∏eczne.

- szybka poprawa kliniczna

- brak paradoksalnych efektów

-utrzymanie skutecznoÊci przez

d∏ugi okres.

• U˝yj „dawki testujàcej”, podajàc

jà na noc

• JeÊli wystàpià objawy niepo˝à-

dane, zrezygnuj z nast´pnej dawki,

czyli dawki porannej

• JeÊli objawy niepo˝àdane po-

wrócà, zredukuj dawk´

• PodnoÊ dawk´, jeÊli jest dobrze

tolerowana.

Podzia∏, uwzgl´dniajàcy etiolo-

gi´ le˝àcà u podstawy napadów,

dzieli padaczki na:

• objawowe (wtórne), w których

przyczyna choroby jest znana;

• skrytopochodne (kryptogen-

ne), w których istnieje prawdopo-

dobna, ale niezidentyfikowana przy-

czyna;

• samoistne (idiopatyczne), w któ-

rych etiologia jest nieznana i w której

istnieje du˝a predyspozycja gene-

tyczna.

Padaczka zale˝na od lokalizacji,

cz´sty typ choroby napadowej u dzieci

stwarza wi´ksze problemy terapeu-

tyczne ni˝ padaczki uogólnione. Oko∏o

1/3 chorych jest oporna na leczenie far-

makologiczne (Bergey, 2001). Obraz

kliniczny i przebieg padaczki ognisko-

wej kryptogennej i objawowej zale˝à

przede wszystkim od etiologii i lokali-

zacji procesu powodujàcego chorob´.

Nale˝y pami´taç, ˝e odpowiedzialnoÊç

za oko∏o 50% padaczek objawowych

ponoszà przede wszystkim przyczyny

przedporodowe (Marsza∏, 2002). Rów-

nie˝ sama etiologia napadów wp∏ywa

na odpowiedê terapeutycznà. Praca

autorów angielskich wykaza∏a, ˝e naj-

gorzej kontrolowana jest padaczka

wynikajàca z MTS ( mesial temporal

sclerosis ) (Stephen i wsp., 2001).

Ró˝ne typy napadów mogà byç

objawem jednego z zespo∏ów padacz-

kowych zwiàzanych z wiekiem (napa-

dy noworodkowe, zespó∏ Westa, Len-

noxa-Gastauta, Landaua-Kleffnera,

∏agodna cz´Êciowa padaczka z igli-

cami w okolicy centralno-skroniowej,

dzieci´ca i m∏odzieƒcza padaczka nie-

ÊwiadomoÊci, m∏odzieƒcza padaczka

miokloniczna i inne).

Tolerancja:

- brak reakcji alergicznych

- minimalne lub brak ostrych skut-

ków towarzyszàcych

- brak teratogennoÊci

- wysoki wspó∏czynnik terapeu-

tyczny.

Monoterapia przy u˝yciu mini-

malnej skutecznej dawki jest ideal-

nym schematem – z∏otym standar-

dem w leczeniu padaczki przez

ostatnie 20 lat. Niestety, w padaczce

lekoopornej cz´sto wskazana jest

racjonalna politerapia, której zasa-

dà powinno byç: ró˝nice mi´dzy

pacjentami sà wi´ksze i wa˝niejsze

ni˝ ró˝nice mi´dzy lekami.

Idealne cechy kliniczne:

- brak interakcji z innymi lekami

- terapeutyczna dawka poczàt-

kowa

- d∏ugi pó∏okres trwania

- w∏aÊciwa forma leku – szcze-

gólnie wa˝ne w padaczce dzie-

ci´cej

- przydatnoÊç w ka˝dej grupie

wiekowej (Wallace, 2001).

Decydujàc si´ na farmakotera-

pi´, odpowiadamy na nast´pujàce

pytania:

* który lek?

* dlaczego?

* kiedy?

* jak? (Mattson, 2000)

Nadal pozostajà do naszej dyspo-

zycji leki starsze:

• CBZ, VPA, fenobarbital – PB, fe-

nytoina – PHT, prymidon – PRM i eto-

suksymid – ESM;

i nowsze:

• LTG, gabapentyna – GBP, OXC,

topiramat – TPM, VGB, felbamat

– FBM, tiagabina – TGB;

równie˝ najnowsze:

• Levetiracetam – LEV, zonisamid

– ZNS, remacemid, stiripentol.

Klasyfikacja rodzaju napadów

nie odbiega od powszechnie sto-

sowanych w epileptologii doro-

s∏ych. Wyró˝nia si´ napady pa-

daczkowe uogólnione i cz´Êciowe

(ogniskowe). Napady uogólnione

powstajà równoczeÊnie we wszyst-

kich obszarach kory.

Od lat terapia lekami przeciw-

padaczkowymi nale˝y do najskutecz-

niejszych terapii wszystkich chorób

neurologicznych. Jednak dobór w∏a-

Êciwego leku, np. na napady ognisko-

we u dzieci, jest ograniczony, g∏ównie

z powodu ró˝nic w klinicznej ekspresji

choroby napadowej (zw∏aszcza u nie-

mowlàt i ma∏ych dzieci), w stosunku

do padaczki doros∏ych. Charaktery-

styka napadów zmienia si´ z wie-

kiem dziecka (Nordli i wsp., 2001).

Celem leczenia powinno byç ca∏ko-

wite pozbycie si´ napadów bez dzia-

∏aƒ niepo˝àdanych. Wszystkie leki

przeciwpadaczkowe majà dzia∏ania

niepo˝àdane, ale mogà byç one

zmodyfikowane poprzez naszà wie-

dz´ dotyczàcà wprowadzania leku,

jego stosowania i modyfikacji daw-

kowania.

Mattson proponuje nast´pujàcy

schemat rozpocz´cia leczenia:

• Przedyskutuj plan leczenia z pa-

cjentem i jego rodzinà

Leczenie powinno si´ zawsze roz-

poczynaç od monoterapii lekami tzw.

pierwszego wyboru. Obecnie lekami

pierwszego rzutu jest:

•w napadach uogólnionych kwas

walproinowy (VPA) i lamotrygina (LTG);

•w napadach cz´Êciowych pro-

stych lub z∏o˝onych karbamazepina

(CBZ), okskarbazepina (OXC), lamo-

trygina (LTG), kwas walproinowy (VPA);

•w napadach zgi´ciowych wi-

gabatryna (VGB) i hormonoterapia

(ACTH) (Jóêwiak, 2003).

Przy ocenie idealnego leku bie-

rzemy pod uwag´ jego skutecznoÊç,

tolerancj´ i ∏atwoÊç u˝ycia w warun-

kach klinicznych.

Napady ogniskowe (cz´Êciowe)

proste powstajà w ograniczonych, spe-

cyficznych obszarach mózgu i ich kli-

niczna manifestacja zale˝y od pierwot-

nej funkcji zaj´tego obszaru (ruchowe,

czuciowe, wzrokowe, s∏uchowe, w´-

chowe, smakowe i dotyczàce afektu).

JeÊli ÊwiadomoÊç jest zaburzona,

napady okreÊlamy jako ogniskowe

z∏o˝one. Towarzyszyç im mogà auto-

matyzmy jedno- lub obustronne (mla-

skanie, gestykulacja lub powtarzane

dêwi´ki czy zwroty).

Dok∏adnie zebrany wywiad od ro-

dziców dziecka powinien pomóc w ró˝-

nicowaniu napadów ogniskowych od

Mattson uwa˝a, ˝e nie ma dowo-

dów na wi´kszà skutecznoÊç leków

nowszych ni˝ starszych, jednak te

pierwsze sà lepiej tolerowane, przy-

noszà mniej skutków niepo˝àdanych

i w mniejszym stopniu wchodzà w inter-

akcje farmakokinetyczne. Sà jednak

du˝o dro˝sze.

W padaczce lekoopornej mo˝liwa

jest interwencja neurochirurgiczna,

która jest leczeniem z wyboru dla

wyselekcjonowanych przypadków ze-

spo∏u Westa i innych padaczek obja-

wowych, w których istniejà zlokalizo-

wane nieprawid∏owoÊci OUN. Nadal

jednak odsetek dzieci operowanych

jest niezadowalajàcy z powodu, mi´-

dzy innymi, trudnoÊci wskazania ob-

szarów nieprawid∏owoÊci korowych

w neuroobrazowaniu przed ukoƒczo-

nà mielinizacjà (Marsza∏, 2002).

Cechy idealnej skutecznoÊci:

- szerokie spektrum dzia∏ania

- dobra kontrola napadów

Zagadka

Przedstawiono fragment zapisu

EEG wykonanego u 24-letniej pa-

cjentki z padaczkà z napadami cz´-

Êciowymi z∏o˝onymi. Jak mo˝na opi-

saç uwidocznione zmiany?

Kiedy jest czas na odstawie-

nie i niekontynuowanie leczenia?

Wi´kszoÊç neurologów dzie-

ci´cych sk∏ania si´ do nast´pujà-

cego stanowiska:

* wÊród pacjentów, u których

emisja zosta∏a osiàgni´ta szybko

po wprowadzeniu leczenia, mo˝na

wycofaç je po relatywnie krótkiej

remisji (2-3 lata)

* chorzy z d∏ugà historià ak-

tywnej padaczki powinni konty-

nuowaç swoje leczenie przez kilka

lat wolnych od napadów.

Odwróç gazet´!

Prób´ stopniowego wycofania

leczenia, zw∏aszcza przy znormalizo-

wanym EEG, mo˝na podjàç po 2 la-

tach skutecznej terapii. Ryzyko na-

wrotu wynosi 25%. 80% nawrotów ma

miejsce w ciàgu 4 pierwszych miesi´-

cy, a 90% w ciàgu pierwszego roku

od zakoƒczenia leczenia (Browne

i wsp., 2001).

PiÊmiennictwo u autora.

EEG

Epi centrum wiadomoÊci

O co najcz´Êciej pyta pacjent?

Tym razem chcemy skreÊliç kilka

s∏ów na tematy dotyczàce padaczek

u dzieci, korzystajàc tradycyjnie ju˝ ze

znanego nam piÊmiennictwa.

by∏o pomyÊlne. Nale˝y oczekiwaç dal-

szych badaƒ, które wzbogaci∏yby

naszà wiedz´ na ten interesujàcy

temat.

lopatii niedotlenieniowo-niedokrwien-

nej). Poczàtek choroby w badanej

grupie przypada∏ Êrednio na piàty mie-

siàc ˝ycia dziecka, a czas od poczàt-

ku napadów do w∏àczenia leczenia

wynosi∏ od 7 do 90 dni. Pacjenci byli

leczeni wigabatrynà (19 dzieci) lub

nitrazepamem (3 dzieci) w dawkach

odpowiednio: 70-130 mg/kg/dob´

VGB i 0,7-1,5 mg/kg/dob´ NTZ. Le-

czenie zakoƒczono po ustàpieniu na-

padów oraz wycofaniu si´ hipsarytmii

w zapisach EEG, tj. po up∏ywie Êred-

nio 5 miesi´cy od poczàtku leczenia

(najszybciej po 3, maksymalnie po

6 miesiàcach). Ustàpienie napadów

obserwowano po kilku do 11 dni, nor-

malizacja EEG nast´powa∏a wolniej,

nawet do 30 dni od poczàtku lecze-

nia. Lek by∏ odstawiany stopniowo

w okresie 30-60 dni. W ˝adnym przy-

padku kryptogennego lub objawowe-

go zespo∏u Westa nie stwierdzono

nawrotu napadów.

Czy w czasie krótkiego napadu, tak zwanego wy∏àczenia, potrzebna

jest pacjentowi specjalna pomoc?

Zazwyczaj nie. Napady nieÊwiadomoÊci, zwane napadami wy∏àczeƒ lub

napadami absence, sà bardzo krótkie. Chory nieruchomieje na 1-2 sekundy,

mo˝e w tym czasie np. mrugaç powiekami lub prze∏ykaç Êlin´. Napad jest tak

krótki, ˝e w∏aÊciwie nie zdà˝y si´ z ˝adnà pomocà, zresztà nie jest ona zwy-

kle potrzebna. Warto jednak obserwowaç chorego, czy napady nieÊwiado-

moÊci nie pojawiajà si´ bardzo cz´sto, jeden po drugim. Wtedy nale˝y oceniç

sytuacj´ i zagro˝enie dla chorego wynikajàce z tego, co w danym momencie

robi – jeÊli zamierza np. wziàç kàpiel lub usma˝yç sobie jajecznic´ na kuchen-

ce gazowej, warto go przed tym powstrzymaç, gdy˝ powtarzajàce si´ napady

nieÊwiadomoÊci bardzo zaburzajà uwag´ i ∏atwo wtedy o uraz.

Czy zrywania mi´Êni w czasie zasypiania to te˝ napady padaczkowe?

Nie, to bardzo cz´ste zjawisko, zwane ∏agodnymi miokloniami przysen-

nymi. Sà to lekkie szarpni´cia ràk, nóg, czasem szarpni´cia ca∏ego cia∏a

w momencie zapadania w sen. Nie majà one nic wspólnego z padaczkà, choç

mogà wyst´powaç zarówno u osób zdrowych, jak i chorych. Nie nale˝y ich jed-

nak traktowaç jako napadów.

Czy osoba chora na padaczk´ mo˝e prowadziç ˝ycie seksualne?

OczywiÊcie. Nie ma ˝adnych danych potwierdzajàcych stare przesàdy,

˝e wspó∏˝ycie seksualne, a zw∏aszcza samogwa∏t (onanizm) nasilajà cz´stoÊç

napadów padaczkowych. Osoba chora na padaczk´ mo˝e prowadziç satys-

fakcjonujàce ˝ycie seksualne, a ryzyko wystàpienia napadu w czasie wspó∏-

˝ycia nie jest wyraênie podwy˝szone.

★

Pierwotnie uogólnione napady

nieÊwiadomoÊci rzadko mamy okazj´

obserwowaç u doros∏ych pacjentów,

sà one bowiem charakterystyczne

dla wieku dzieci´cego. Klasyfikacja

padaczek i zespo∏ów padaczkowych

wyró˝nia trzy zespo∏y z typowymi

napadami nieÊwiadomoÊci: padacz-

k´ napadów nieÊwiadomoÊci wieku

dzieci´cego i m∏odzieƒczego oraz

padaczk´ z mioklonicznymi napada-

mi nieÊwiadomoÊci. W ˝adnym jed-

nak z tych zespo∏ów napady nie roz-

poczynajà si´ w pierwszych latach

˝ycia. Tymczasem jak dowiadujemy

si´ z dost´pnej literatury [ Epilepsia

2003; 44 (7) ], obserwacje ostatnich

kilku lat przynoszà nowe odkrycia.

Okazuje si´, ˝e istnieje kilka innych

postaci padaczki z napadami nieÊwia-

domoÊci, wyst´pujàcych u najm∏od-

szych dzieci, a nawet u niemowlàt.

Tak wczesny poczàtek napadów nie-

ÊwiadomoÊci wydawa∏ si´ dotàd rzad-

koÊcià.

Autorzy omawiajà grup´ 10 pa-

cjentów (7 dziewczynek, 3 ch∏opców),

ocenianych retrospektywnie, u których

ten rodzaj napadów jako jedyny lub

dominujàcy zaczà∏ wyst´powaç przed

3. rokiem ˝ycia. U ˝adnego dziecka

nie stwierdzano deficytów w badaniu

neurologicznym, co potwierdzi∏y bada-

nia neuroobrazujàce wykonane u 9 pa-

cjentów – w 8 przypadkach obraz

struktur OUN by∏ prawid∏owy, w jed-

nym zaÊ uwidoczniono obecnoÊç nie-

specyficznych zmian. Jedynie dwoje

pacjentów spe∏nia∏o kryteria umo˝li-

wiajàce rozpoznanie dzieci´cej pa-

daczki z napadami nieÊwiadomoÊci

u jednego oraz mioklonicznych na-

padów nieÊwiadomoÊci u drugiego

dziecka. U obojga napady by∏y dobrze

kontrolowane i nie powodowa∏y zabu-

rzeƒ funkcji poznawczych. U pozo-

sta∏ych oÊmiorga dzieci stwierdzano

natomiast gorsze funkcjonowanie

z wyst´powaniem nieprawid∏owoÊci

w ocenie neuropsychologicznej bàdê

te˝ trudnoÊci dotyczàcych zachowa-

nia. W 4 przypadkach dostrze˝ono

podobieƒstwo dotyczàce wyst´powa-

nia krótkich napadów nieÊwiadomoÊci

z obecnoÊcià asymetrii mi´dzypó∏ku-

lowych w mi´dzynapadowych zapi-

sach EEG. W tej oÊmioosobowej

grupie jedynie u 3 pacjentów napady

dobrze poddawa∏y si´ leczeniu, u po-

zosta∏ych 5 dzieci obserwowano bar-

dzo liczne napady nieÊwiadomoÊci,

mimo terapii. Okres obserwacji wyno-

si∏ od 2 lat i 8 miesi´cy do 9 lat i 4

miesi´cy. Te wst´pne spostrze˝enia

pozwoli∏y autorom na wyciàgni´cie

wniosku, ˝e zespo∏y padaczek z na-

padami nieÊwiadomoÊci o bardzo

wczesnym poczàtku cechuje du˝a

niejednorodnoÊç i zaledwie 2 spoÊród

10 przypadków spe∏nia∏y kryteria opi-

sanych dotàd zespo∏ów. Niestety,

rokowanie u pozosta∏ych chorych nie

★

O innej nowoÊci, tak˝e dotyczàcej

napadów padaczkowych wyst´pujà-

cych u dzieci, informujà nas w∏oscy

epileptolodzy [ Epilepsia 2003; 44 (5) ].

Tym razem rzecz traktuje o napa-

dach sk∏onów, kojarzonych dotàd nie-

odmiennie z zespo∏em Westa. Pre-

zentowany przez autorów materia∏ to

przypadki ma∏ych pacjentów, u któ-

rych obserwowano wyst´powanie na-

padów sk∏onów w po∏àczeniu z innym

rodzajem napadów, co stanowi∏o je-

den incydent napadowy. Zebrano gru-

p´ 13 pacjentów z takimi napadami

sk∏adajàcà si´ z 8 dziewczynek i 5

ch∏opców. U ka˝dego pacjenta przy-

najmniej jeden incydent napadowy

zarejestrowano na kasecie wideo. Na

podstawie dalszej analizy zarejestro-

wanego materia∏u uda∏o si´ ustaliç, ˝e

w po∏àczeniu ze sk∏onami u wszyst-

kich chorych wyst´powa∏y napady

cz´Êciowe, w ka˝dym przypadku

pochodzenia skroniowego. Wyró˝nio-

no trzy powtarzajàce si´ wzorce

napadowe wspó∏wyst´powania napa-

dów: 1) napad sk∏onów poprzedzony

bezpoÊrednio napadem cz´Êciowym;

2) napad cz´Êciowy wyst´pujàcy

w trakcie serii sk∏onów, niepowodujà-

cy jej przerwania; 3) z∏o˝one po∏àcze-

nie szeregu nast´pujàcych po sobie

napadów cz´Êciowych i sk∏onów

w ró˝nych sekwencjach, ale zawsze

zwiàzanych z lokalizacjà skroniowà.

Analiza etiologii wykaza∏a obecnoÊç

dysplazji korowych u 3 chorych, z∏o-

˝one wady rozwojowe mózgu u 2

pacjentów. U kolejnych 2 chorych

stwierdzano etiologi´ niedotlenienio-

wo-niedokrwiennà zwiàzanà z uszko-

dzeniem oko∏oporodowym, u 4 dzieci

rozpoznano napady kryptogenne, u 2

pozosta∏ych podejrzewano uszkodze-

nie w okresie przed porodem. Roko-

wanie okaza∏o si´ dobre w 4 przy-

padkach z ca∏kowitym ustàpieniem

napadów, w 9 pozosta∏ych przebieg

by∏ niepomyÊlny z niepoddajàcymi si´

leczeniu napadami.

★

Ci sami autorzy poÊwi´cili kolejny

artyku∏ zagadnieniu leczenia dzieci

z zespo∏em Westa, dowodzàc sku-

tecznoÊci kilkumiesi´cznej terapii

opartej wy∏àcznie na lekach przeciw-

padaczkowych z wy∏àczeniem stery-

doterapii [ Epilepsia 2003; 44 (8) ]. Ten

zale˝ny od wieku zespó∏ padaczkowy

charakteryzujàcy si´ wyst´powaniem

napadów sk∏onów oraz unikalnym

wzorcem elektrofizjologicznym w po-

staci zmian o typie hipsarytmii zgod-

nie z danymi literaturowymi wiàzano

z poglàdem o koniecznoÊci stosowa-

nia leczenia hormonalnego, w tym

g∏ównie preparatów sterydowych.

Omówiona zosta∏a grupa 22 ma∏ych

pacjentów z zespo∏em Westa (15 przy-

padków etiologii kryptogennej i 7 etio-

logii objawowej wynikajàcej z encefa-

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: