149999.pdf

(320 KB) Pobierz
(Microsoft Word - diagnostyka r\363\277nicowa.doc)
Slajd 1
Diagnostyka rŇnicowa
chorb naczyı
Alicja BĢkowska
Zakþad Immunopatologii AMG
Slajd 2
Zmiany zapalne w naczyniach
¨ mog
mogĢ dotyczy
dotyczyę ka
kaŇ dego rodzaju naczy
dego rodzaju naczyı (t
(tħ tnic, t
tnic, tħ tniczek,
tniczek, Ňyþ ,
,
Ňyþ ek
ek i w
i w þ niczek)
niczek)
¨ cz
czħ sto wyst
sto wystħ puj
pujĢ odcinkowo lub punktowo
odcinkowo lub punktowo
¨ nacieki zapalne mog
byę z þ one z limfocyt
one z limfocyt w, kom
w, kom rek plazmatycznych,
rek plazmatycznych,
granulocyt w
w oboj
obojħ tno
tno- i kwasoch
i kwasoch þ onnych,
onnych, histiocyt
histiocyt w
w
i kom rek olbrzymich, mog
rek olbrzymich, mogĢ wyst
wystħ powa
powaę tzw.
tzw. ziarniniaki
ziarniniaki zapalne
zapalne
¨ obejmuj
obejmujĢ b þ on
onĢ wewn
wewnħ trzn
trznĢ ,
, Ļ rodkow
rodkowĢ , przydank
, przydankħ
lub wszystkie warstwy ( panarteritis
panarteritis )
)
¨ zmiany naprawcze polegaj
zmiany naprawcze polegajĢ na w
na w þ knieniu
knieniu
i przeroĻ cie b
cie b þ ony wewn
ony wewn ħ trznej
trznej
Slajd 3
UZN
Objawy kliniczne
braz choroby bardzo zrō nicowany, zale
nicowany, zaleō y od rozmiaru i
y od rozmiaru i
lokalizacji zajĭ tego procesem zapalnym naczynia
tego procesem zapalnym naczynia
Najczħ stsze dolegliwo
stsze dolegliwoĻ ci: os
ci: osþ abienie, b
abienie, b le staw
le staw w, mi
w, mi ħĻ
ħĻ ni, gor
ni, gorĢ czka, utrata
czka, utrata
masy ciaþa
Zmiany sk rne: plamica, guzki,
rne: plamica, guzki, livedo reticularis
livedo reticularis , pokrzywka, zapalenia
, pokrzywka, zapalenia Ňyþ
powierzchownych, owrzodzenia
nacieki zapalne mogĢ by
granulocyt
i kom
lub wszystkie warstwy (
i przero
O braz choroby bardzo zr
lokalizacji zaj
¡ Najcz
masy cia
¡ Zmiany sk
4873896.179.png 4873896.190.png 4873896.201.png
Slajd 4
UZN
Objawy kliniczne
Objawy neurologiczne: ble gþowy, udar, utraty przytomnoĻci,
polineuropatia
polineuropatia
¡ Nerki: martwicze zapalenie kþħbuszkw nerkowych, nadciĻnienie
tħtnicze, zawaþ nerki
Slajd 5
UZN
Objawy kliniczne
¡ Ukþad naczyniowo-sercowy: miokardiopatia,
niewydolnoĻę zastawek serca, zawaþ serca,
nadciĻnienie tħtnicze
¡ Pþucne: nacieki, guzki, jamy, krwawienia, astma
¡ Gþowa: zapalenie zatok obocznych nosa, uszu,
bþony naczyniowej oka, chrzĢstek
Slajd 6
Vasculitides
Ponad 20 rōnych postaci zapalenia naczyķ
Przyczyna wiĭkszoŁci z nich nieznana
Rōnicowanie moōliwe na podstawie obrazu
klinicznego, badaķ dodatkowych
( Kryteria podstawowych postaci opracowane przez
American College of Rheumatology w 1990 roku )
¡ Objawy neurologiczne: ble gþowy, udar, utraty przytomnoĻci,
4873896.212.png
 
4873896.011.png 4873896.022.png
Ukþadowe zapalenia naczyı
(UZN)
Klasyfikacja z 1994 roku
Chapel Hill Consensus Conference
Slajd 7
Maþe naczynia
Maþe naczynia
(mikroskopowe zapalenie naczyı,
ziarniniak Wegenera , zespþ
, zespþ Churg
Churg- Straussa
Straussa)
ĺrednie naczynia
( polyarteritis nodosa
polyarteritis nodosa , choroba
, choroba KawasakiÓego
KawasakiÓego)
DuŇe naczynia
DuŇe naczynia
(
( olbrzymiokomrkowe
olbrzymiokomrkowe UZN, choroba
UZN, choroba
kapilary
Ňyþki
Takayasu
Takayasu)
tħtniczki
Ňyþy
tħtnice
Zespþ
Zespþ GoodpastureÓa
GoodpastureÓa
Skrne
Skrne leukoklastyczne
leukoklastyczne zapalenie naczyı (LCA)
zapalenie naczyı (LCA)
Plamica Henoch
Henoch- Schnleina
Schnleina , zwiĢzane z
, zwiĢzane z krioglobulinemiĢ
krioglobulinemiĢ UZN
UZN
Slajd 8
Wtrne ukþadowe zapalenia naczyı
¤Nastħpstwo zakaŇeı
EBV
HBV
HCV
Choroby
HIV-1
tkanki þĢcznej
parvowirusy
wirusy grupy Herpes
rŇyczka
Borrelia burgderferi
Treponema pallidum
¤
Nowotwory: np. Rak jelita grubego
Rak pþuca,Czerniak
¤
Polekowe zapalenia naczyı
chlorothiazyd
allopurinol
zmiany
glibenklamid
ziarniniakowe
karbanazepina
sole zþota
jod
penicylina
sulfonamidy
Leki
(czħsto 7-10 dni po przyjħciu)
Slajd 9
¡ Penicylina, cefalosporyny, erytromycyna,
clindamycyna
¡ Sulfonamidy
¡ Fenytoina
¡ NSAID
¡ Furosemid
¡ Allopurinol
(mikroskopowe zapalenie naczyı, ziarniniak Wegenera
ĺrednie naczynia
tħtnice
Plamica
4873896.033.png
 
4873896.054.png 4873896.065.png 4873896.076.png 4873896.087.png 4873896.098.png 4873896.109.png 4873896.120.png 4873896.130.png 4873896.140.png 4873896.143.png 4873896.144.png 4873896.145.png 4873896.146.png 4873896.147.png 4873896.148.png 4873896.149.png 4873896.150.png 4873896.151.png 4873896.152.png 4873896.153.png 4873896.154.png 4873896.155.png 4873896.156.png 4873896.157.png 4873896.158.png 4873896.159.png 4873896.160.png 4873896.161.png 4873896.162.png 4873896.163.png 4873896.164.png 4873896.165.png 4873896.166.png 4873896.167.png 4873896.168.png 4873896.169.png 4873896.170.png 4873896.171.png 4873896.172.png 4873896.173.png 4873896.174.png 4873896.175.png 4873896.176.png 4873896.177.png 4873896.178.png 4873896.180.png 4873896.181.png 4873896.182.png 4873896.183.png 4873896.184.png 4873896.185.png 4873896.186.png 4873896.187.png 4873896.188.png 4873896.189.png 4873896.191.png 4873896.192.png 4873896.193.png 4873896.194.png 4873896.195.png 4873896.196.png 4873896.197.png 4873896.198.png 4873896.199.png 4873896.200.png 4873896.202.png 4873896.203.png 4873896.204.png 4873896.205.png 4873896.206.png 4873896.207.png 4873896.208.png 4873896.209.png 4873896.210.png 4873896.211.png 4873896.213.png 4873896.214.png 4873896.215.png 4873896.216.png 4873896.217.png 4873896.218.png 4873896.219.png 4873896.220.png 4873896.221.png 4873896.222.png 4873896.001.png 4873896.002.png 4873896.003.png 4873896.004.png 4873896.005.png 4873896.006.png 4873896.007.png 4873896.008.png 4873896.009.png 4873896.010.png 4873896.012.png 4873896.013.png 4873896.014.png 4873896.015.png 4873896.016.png 4873896.017.png 4873896.018.png 4873896.019.png 4873896.020.png 4873896.021.png 4873896.023.png 4873896.024.png 4873896.025.png 4873896.026.png 4873896.027.png 4873896.028.png 4873896.029.png 4873896.030.png 4873896.031.png 4873896.032.png 4873896.034.png 4873896.035.png 4873896.036.png 4873896.037.png 4873896.038.png 4873896.039.png 4873896.040.png 4873896.041.png 4873896.042.png 4873896.043.png 4873896.044.png 4873896.045.png 4873896.046.png 4873896.047.png 4873896.048.png 4873896.049.png 4873896.050.png 4873896.051.png 4873896.052.png 4873896.053.png 4873896.055.png 4873896.056.png 4873896.057.png 4873896.058.png 4873896.059.png 4873896.060.png 4873896.061.png 4873896.062.png 4873896.063.png 4873896.064.png 4873896.066.png 4873896.067.png 4873896.068.png 4873896.069.png 4873896.070.png 4873896.071.png 4873896.072.png 4873896.073.png 4873896.074.png 4873896.075.png 4873896.077.png 4873896.078.png 4873896.079.png 4873896.080.png 4873896.081.png 4873896.082.png 4873896.083.png 4873896.084.png 4873896.085.png 4873896.086.png 4873896.088.png 4873896.089.png 4873896.090.png 4873896.091.png 4873896.092.png 4873896.093.png 4873896.094.png 4873896.095.png 4873896.096.png 4873896.097.png 4873896.099.png 4873896.100.png 4873896.101.png 4873896.102.png 4873896.103.png 4873896.104.png 4873896.105.png 4873896.106.png 4873896.107.png 4873896.108.png 4873896.110.png 4873896.111.png 4873896.112.png 4873896.113.png 4873896.114.png 4873896.115.png 4873896.116.png 4873896.117.png 4873896.118.png 4873896.119.png 4873896.121.png 4873896.122.png 4873896.123.png
Slajd 10
Patogeneza ?
Slajd 11
Patogeneza zapalenia naczyı
Kompleksy immunologiczne (AgAb)
¡ KrĢŇĢce kompleksy immunologiczne , powstajĢce w
warunkach nadmiaru antygenu , odkþadajĢce siħ w
Ļcianach naczyı niekiedy bardzo odlegþych od miejsca
tworzenia (np. toczeı rumieniowaty, krioglobulinemia.....)
¡ Kompleksy immunologiczne in situ Î przeciwciaþo reaguje
z antygenem Ļciany naczynia (zespþ GoodpastureÓa Î
antygen Î niekolagenowy obszar þaıcucha ŋ-3 kolagenu
typu IV)
Slajd 12
Patogeneza UPZ
¡ Ab +Ag AbAg aktywacja dopeþniacza
¤Kompleks ataku bþonowego (MAC Î Membrane Attack Complex C5b-9))
uszkodzenie Ļrdbþonka
aktywacja ukþadu krzepniħcia
¤Proteoliza nieaktywnych skþadnikw C aktywne postaci C (C3a, C5a)
degranulacja komrek tucznych i bazofilw chemotaksja i aktywacja
granuloocytw i monocytw
(proteazy Î kolagenaza, elastaza skurcz miħĻniwki gþadkiej)
Tworzenie naciekw i ziarniniakw
utrata szczelnoĻci
odsþoniħcie kolagenu
4873896.124.png
 
4873896.125.png 4873896.126.png 4873896.127.png 4873896.128.png 4873896.129.png 4873896.131.png
Slajd 13
Patogeneza UPZ
¡ Przeciwciaþa przeciwĻrdbþonkowe
(AECA Î anti-endothelial cell antibodies)
1989
Heterogenna grupa przeciwcia ý ýý ý reagujĢcych z antygenami Ļrdb ý ýý ý onka
¤I - aktywacja komrek Ļrdbþonka
¤II - indukcja apoptozy
1 z antygenw -peroksyredoksyna 2 Î bia ýýýý ko homologiczne (Kidney Blood Press Res 2003, 26)
AECA + AG aktywacja dope ýýýý niacza uszkodzenie Ļrdb ýýýý onka
ADCC
Aktywacja komrek Ļrdb ýýýý onka:
Chemotaksja
-chemokiny: RANTES, MCP-1
-czynniki wzrostowe: PDGF, TGFȲ
Nap ýýýý yw komrek
Nacieki i ziarniniaki
Slajd 14
AECA a zapalenie naczyı
¡ Ziarniniak Wegenera
¡ Mikroscopowe zapalenie naczyı
¡ Choroba Kawasaki
¡ Zapalenie naczyı w przebiegu SLE i
RZS
Pierwotne zapalenie naczyı
Patogeneza
ANCA
Slajd 15
¡ ANCA stymulacja monocytw
produkcja cytokin prozapalnych:
interleukina 1 Ȳ (IL-1 Ȳ ), czynnik martwicy
nowotworu Î ŋ (TNF- ŋ ), IL-6, IL-8, and
biaþko chemotaktyczne dla monocytw-1
(MCP-1).
¡ Anty ÎMPO ANCA ukþadowe zapalenie
naczyı, zapalenie kþħbuszkw nerkowych
(Kidney International 2004)
4873896.132.png
 
4873896.133.png 4873896.134.png 4873896.135.png 4873896.136.png 4873896.137.png 4873896.138.png 4873896.139.png 4873896.141.png 4873896.142.png
Zgłoś jeśli naruszono regulamin