Padaczka.doc

Padaczka

Artur Terczyñski

              Padaczkê mo¿na okreœliæ jako zaburzenie czynnoœci mózgu, ró¿ni¹ce siê etiologi¹, patofizjologi¹, kliniczn¹ symptomatologi¹, przebiegiem chorobowym i zró¿nicowan¹ odpowiedzi¹ na leki. O padaczce mo¿emy mówiæ wtedy, gdy u chorego wyst¹pi³y co najmniej dwa lub wiêcej napady padaczkowe. Okreœlenie “napad” odnosi siê do epizodu napadowej czynnoœci nerwowej, która rozpoczyna siê w substancji szarej mózgu, przerywa jego funkcjonowanie, daj¹c charakterystyczne objawy. Napadowi mog¹ ale nie musz¹ towarzyszyæ drgawki.

              Wyst¹pienie napadów zale¿y od genetycznie uwarunkowanego progu pobudliwoœci drgawkowej, który jest ró¿ny u ró¿nych osób. U ka¿dego cz³owieka w szczególnych warunkach (np. g³êboka hipoglikemia, szok elektryczny) mo¿e wyst¹piæ napad padaczkowy. Natomiast o padaczce mo¿na mówiæ tylko w przypadku nawracaj¹cych napadów padaczkowych.

Etiologia padaczki

              Etiologia padaczki jest wieloczynnikowa. W du¿ej czêœci przypadków przyczyny  nie s¹ znane. Ka¿de przewlek³e czy ostre uszkodzenie mózgu mo¿e spowodowaæ wyst¹pienie napadów padaczkowych. W poni¿szej tabeli przedstawiono najczêstsze ich przyczyny w zale¿noœci od wieku, w którym siê pojawiaj¹:

Czynniki wyzwalaj¹ce napady

              U czêœci chorych jesteœmy w stanie okreœliæ czynniki, które sprzyjaj¹ pojawianiu siê napadów. Poœród nich mo¿na wyró¿niæ:

1.        alkohol lub nag³e odstawienie alkoholu po d³u¿szym piciu

2.        brak snu

3.        sen (w niektórych przypadkach napady wystêpuj¹ tylko podczas snu)

4.        osobniczo specyficzne czynniki stymuluj¹ce: okreœlone obrazy, wzory, dŸwiêki

5.        szybko zmieniaj¹ce siê œwiat³o (reklamy œwietlne, telewizja itp.)

Epidemiologia padaczki

ZachorowalnoϾ:

              Zachorowalnoœæ na padaczkê jest nieco wy¿sza u mê¿czyzn, wyraŸnie wy¿sza u dzieci i osób powy¿ej 65 roku ¿ycia. Wysoka zapadalnoœæ wœród dzieci wi¹¿e siê z licznymi czynnikami przedporodowymi i oko³oporodowymi. Ponowny wzrost zachorowalnoœci powy¿ej 65 roku ¿ycia ma zwi¹zek z chorobami naczyniowymi mózgu, nowotworami i innymi schorzeniami okresu starzenia. Œredni wspó³czynnik zachorowalnoœci w populacji na œwiecie wynosi 32 - 48 / 100 000  / rok.

Rozpowszechnienie:

              Rozpowszechnienie padaczki na œwiecie jest bardzo ró¿norodne. Wspó³czynnik chorobowoœci waha siê od 1.5 (Japonia) do 37 (Nigeria) na 1000 osób. W Polsce wynosi on oko³o 7 / 1000 mieszkañców.

Czynniki ryzyka:             

              Ocena ryzyka wyst¹pienia nastêpnego i kolejnych nieprowokowanych napadów padaczkowych po pierwszym spontanicznym napadzie ma olbrzymie znaczenie kliniczne i epidemiologiczne. Niektóre czynniki zwiêkszaj¹ce ryzyko wyst¹pienia padaczki po pierwszym nieprowokowanym napadzie padaczkowym s¹ przedstawione w poni¿szej tabeli:

Patofizjologia

              Proces prowadz¹cy do rozwoju ogniska padaczkowego okreœlany jest mianem epileptogenezy. Ma on charakter przewlek³y. Niezbêdny jest czas na jego rozwój od momentu zadzia³ania szkodliwego czynnika etiologicznego. Zjawisko to bywa niekiedy nazywane dojrzewaniem ogniska padaczkowego. Z chwil¹ powstania wykazuje ono tendencjê do pozostania na zawsze lub do d³ugiego trwania. Epileptogeneza jest okreœlana jako:

1.                     proces patologicznego “uczenia siê” neuronów

2.                     proces patologicznej reorganizacji czynnoœci neuronalnej.

Powstawanie ogniska padaczkowego jest najczêœciej t³umaczone na modelu kindlingu. Kindling mo¿na okreœliæ jako postêpuj¹cy wzrost neuronalnej odpowiedzi na rzadko stosowane i s³abe dra¿nienie niewielkiego obszaru w mózgu. Bodziec o natê¿eniu podprogowym wywo³uje w miejscu dra¿nienia wy³adowania padaczkowe. Je¿eli bodziec jest powtarzany, to rozpoczyna siê proces postêpuj¹cych zmian: najpierw dra¿nienie wywo³uje miejscowe sekundowe wy³adowanie padaczkowe, po kolejnych dra¿nieniach wy³adowania trwaj¹ coraz d³u¿ej, promieniuj¹ do coraz wiêkszych obszarów mózgu, a¿ w koñcu obserwuje siê klinicznie napady padaczkowe. 

              Jednym z dowodów na obecnoœæ procesu kindlingu u cz³owieka jest obserwacja rozwoju ogniska padaczkowego w zapisie EEG. Przyk³adem mo¿e byæ pojawienie siê w kilka miesiêcy po urazie niewielkiego ogniska iglic lub fal ostrych w EEG, które stopniowo, w comiesiêcznych badaniach EEG staje siê coraz wiêksze i obejmuje rozleglejsze obszary, a w koñcu po pewnym okresie czasu pojawia siê pierwszy kliniczny napad padaczkowy. Proces ten ma charakter dynamiczny. Okres pomiêdzy kolejnymi napadami u osób nie leczonych jest coraz krótszy. Ponadto, ognisko pierwotne mo¿e wytworzyæ ognisko wtórne lub lustrzane na drodze neurofizjologicznej.

              Komórkowe i molekularne podstawy padaczki s¹ bardzo z³o¿one. Napady padaczkowe z punktu widzenia biochemicznego s¹ wynikiem zaburzonej równowagi pomiêdzy uk³adem neuroprzekaŸników hamuj¹cych i pobudzaj¹cych. Os³abienie hamuj¹cych wp³ywów kwasu gamma-aminomas³owego (GABA) prowadzi do wyst¹pienia napadów padaczkowych, podczas gdy nasilenie przekaŸnictwa gabaergicznego chroni przed ich powstaniem. Wiele leków przeciwpadaczkowych (np. benzodwuazepiny, wigabatryna) nasila fizjologiczne hamuj¹ce wp³ywy GABA. Natomiast aminokwasy pobudzaj¹ce (kwas glutaminowy, asparginowy) oprócz istotnej roli w procesie uczenia siê i pamiêci, bior¹ udzia³ w wywo³ywaniu napadów padaczkowych. Dlatego te¿ leki dzia³aj¹ce na ten uk³ad znalaz³y zastosowanie w leczeniu padaczki (np. lamotrigina, felbamat).

Klasyfikacja

              Obecnie stosowane s¹ dwa systemy klasyfikacyjne:

1.        Klasyfikacja Napadów Padaczkowych opublikowana przez Miêdzynarodow¹ Ligê Przeciwpadaczkow¹ w 1981 roku, opieraj¹ca siê na kryteriach klinicznych i elektroencefalograficznych

2.        Miêdzynarodowa Klasyfikacja Padaczek i Zespo³ów Padaczkowych uwzglêdniaj¹ca kryteria kliniczne, elektroencefalograficzne i etiologiê

Miêdzynarodowa Klasyfikacja  Napadów Padaczkowych (ILAE)

I.              Napady czêœciowe (o pocz¹tku ogniskowym)

A.              Napady czêœciowe proste (z zachowan¹ œwiadomoœci¹)

              1.              z objawami ruchowymi

              2.               z objawami somatyczno-sensorycznymi lub zmys³owymi

              3.               z objawami wegetatywnymi

              4.               z objawami psychicznymi

B.              Napady czêœciowe z³o¿one (z zaburzeniami œwiadomoœci)

              1.               rozpoczynaj¹ce siê jako napad czêœciowy prosty

                            a.              bez automatyzmów

                            b.              z automatyzmami

              2.              z zaburzeniem œwiadomoœci od pocz¹tku napadu

                            a.              bez automatyzmów

                            b.              z automatyzmami

C.              Napady czêœciowe wtórnie uogólnione

II.              Napady pierwotnie uogólnione (drgawkowe lub nie)

A.              1.              napady nieœwiadomoœci

              2.              nietypowe napady nieœwiadomoœci

B.              Napady miokloniczne

C.              Napady kloniczne

D.               Napady toniczne

E.              Napady toniczno-kloniczne

F.              Napady atoniczne

III.              Niesklasyfikowane napady padaczkowe

              W Klasyfikacji Napadów Padaczkowych (ILAE) napady dzieli siê na dwie du¿e grupy: czêœciowe i uogólnione. Za czêœciowy uwa¿a siê napad, który powstaje w ognisku padaczkowym lub ograniczonym obszarze kory mózgowej. Napady, które od pocz¹tku, symetrycznie i synchronicznie pojawiaj¹ siê w obu pó³kulach mózgowych nazywa siê uogólnionymi.

Napady czêœciowe stanowi¹ oko³o 60% wszystkich napadów. Obraz kliniczny zale¿y od umiejscowienia ogniska w mózgu. Napad czêœciowy, w czasie którego pojawiaj¹ siê proste objawy wzrokowe, powstaje na ogó³ w p³atach potylicznych. Natomiast, gdy przebiega pod postaci¹ ogniskowej klonicznej aktywnoœci ruchowej, bez innych dodatkowych objawów, zwykle pochodzi z pierwotnej kory ruchowej po stronie przeciwnej.

Napady czêœciowe proste mog¹ przejœæ w napady czêœciowe z³o¿one. Wówczas zaburzeniu ulega œwiadomoœæ. Zjawisko to jest spowodowane dotarciem padaczkowych wy³adowañ elektrycznych do uk³adu limbicznego. Napady te czêsto przebiegaj¹ z ró¿nymi nie kontrolowanymi zaburzeniami automatycznymi (automatyzmami), takimi jak grymasy twarzy, ssanie, oblizywanie, prze¿uwanie czy nawet rozbieranie siê. Chory nie reaguje na bodŸce zewnêtrzne, chocia¿ czasem wydaje siê, ¿e nie straci³ ca³kiem œwiadomoœci. Napad, który zaczyna siê jako czêœciowy, a potem wy³adowania rozprzestrzeniaj¹ siê na ca³y mózg, okreœlany jest jako napad czêœciowy wtórnie uogólniony. Kolejnoœæ rozwoju odogniskowego napadu jest jednokierunkowa, nigdy nie jest odwrotna. Po uogólnionym napadzie nigdy nie wystêpuje napad czêœciowy (mog¹ byæ jedynie niekiedy automatyzmy ponapadowe). Wystêpuj¹ca po napadzie uogólnionym depresja czynnoœci mózgu zapobiega wystêpowaniu napadu czêœciowego.

Napady uogólnione klasyfikuje siê przede wszystkim w oparciu o widoczne objawy ruchowe oraz rodzaj zmian w zapisie elektroencefalograficznym. Krótkie napady...