Ćwiczenie

Choroby wątroby.

Przewlekłe zapalenie wątroby:

Przez PZW rozumie się stany, które mają związek z ostrym zapaleniem lub początkową martwicą komórek z następowym odczynem łącznotkankowym. Są to stany, których objawy kliniczne trwają dłużej niż6 miesięcy.

Przyczyny:

- zakażenie wirusami hepatotropowymi (typu B, C)

- wrodzone choroby metaboliczne (Choroba Wilsona, niedobór alfa-1-antytrypsyny)

- Uszkodzenie toksyczne (leki, alkohol)

- anutoimmunologiczne

Do przewlekłych następstw zakażenia HBV zalicza się:

- Nosicielstwo HBV

- Przewlekłe zapalenie wątroby

- Przewlekłe przetrwałe zapalenie wątroby

- Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby

- Przewlekłe zrazikowe zapalenie wątroby

- Marskość wątroby

- Pierwotny rak wątroby

Około 30-50% dzieci z przewlekłym przetrwałym zapaleniem wątroby jak i z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby nie ma okresowo objawów. U zdrowych nosicieli objawy nie występują. Najczęściej nosicielstwo stwierdza się w wieku przedszkolnym.

Objawy:

- hepatomegalia – 70%

- splenomegalia – 30%

- rumień dłoniowy

- jadłowstręt – 30%

- bóle brzucha

- nudności wymioty

- męczliwość

Wyniki laboratoryjne:

- wzrost transaminaz

- wzrost fosfatazy alkalicznej

- wzrost żelaza

- wzrost bilirubiny i lipoproteiny X

- obecność antygenu HBs lub p/anty HCV

Leczenie:

- oszczędzający tryb życia

- prawidłowe odżywianie

- sterydoterapia + Imuran (autoimmunologiczne zapalenie wątroby)

- analogi nukleotydów blokujących wydłużanie nici DNA HBV – lamiwudyna, adefovir

- Interferon alfa – klasyczne lub pegylowane

Marskość wątroby:

Jest wywołany różnymi czynnikami postępujący proces bliznowacenia miąższu wątroby, prowadzący wraz z rozprzestrzeniającym się włóknieniem, postępującą martwicą komórek oraz równolegle toczącymi się procesami bezwzględnej guzkowej regeneracji do zmiany struktury miąższu wątroby i przebudowy jej układu naczyniowego.

Epidemiologia:
Chorobowość wywołana marskością wątroby wynosi 200-300/100 000

Umieralność wynosi 2% rocznie.

Choroba rozwija się w każdym wieku, częściej u mężczyzn.

Podział marskości na podstawie wielkości guzków regeneracyjnych:

- drobnoguzkowa (guzki do 3mm, wszystkie podobnej wielkości)

- wielkoguzkowa (zróżnicowanej wielkości guzki od 3mm do kilku cm)

- mieszana

Podział:

- Marskość żółciowa pierwotna/wtórna wskutek utrudnienia odpływu żółci

- Marskość pomartwicza powstała na skutek procesów zapalnych lub działania hepatotoksycznych substancji

- Marskość w przebiegu chorób metabolicznych (Ch. Wilsona, tyrozynoza, niedobór alfa-1-antytrypsyny)

Objawy:

- zależą od czasu trwania choroby

- ilości czynnego miąższu

- zaburzeń krążenia wrotnego

- stosowanego leczenia

- u 30-40% przebiega bezobjawowo i jest wykrywana przypadkowo

Objawy podmiotowe:

- osłabienie i łatwe męczenie

- stany podgorączkowe

- brak apetytu, wymioty

- świąd skóry

- zaburzenia miesiączkowania, niepłodność

- krwawienia z dziąseł i nosa

- bolesne kurcze mięśni

- nadciśnienie wrotne

- blok wewnątrzwątrobowy – marskość

- blok przedwątrobowy – zakrzepica żyły wrotnej

- blok pozawątrobowy – zarostowe zapalenie osierdzia, zakrzepica żył wątrobowych

Objawy przedmiotowe:

- wygląd kasztanowego ludzika (szczupłe kończyny górne i dolne oraz powiększony obwód brzucha)

- wodobrzusze

- ginekomastia

- hirsutyzm u kobiet

- obrzęk ślinianek

- powiększenie śledziony

- wątroba powiększona lub zmniejszona

- żółtaczka

- naczyniaki gwiaździste – pajączki

- teleangiektazje

- rumień dłoniowy

- nadmierna pigmentacja skóry

- żółtaki

- poszerzone żyły krążenia obocznego – głowa meduzy

Wyniki laboratoryjne:

- wzrost poziomu transaminaz (ALT, AST, GGTP)

- alkaloza i hipokaliemia przechodząca w kwasicę i hiperkaliemie

- spadek czynników osoczowych krzepnięcia

- hipoglikemia

- hipoproteinemia

- małopłytkowość

- niedokrwistość

- hipergammaglobulinemia

- hiperglikemia

- hiperglicerydemia, hipercholesterolemia

- hipokaliemia, hiponatremia

Leczenie:

- wyrównywanie zaburzeń wodnoelektrolitowych

- ograniczenie podaży płynów

- leki moczopędne

- GKS i Imuran (autoimmunologiczne)

- operacyjne (w nadciśnieniu wrotnym) – połączenie żyły krezkowej z żyłą główną dolną lub żyły śledzionowej z nerkową

- przyczynowe – swoiste – zależne od przyczyny

- przeszczep wątroby

Nowotwory wątroby:

Pierwotne guzy wątroby stanowią ok. 0.5 do 2% guzów nowotworowych wykrywanych u dzieci

Nowotwory złośliwe stanowią 70%.

Guzy złośliwe – 72%:

- Hepatoblastoma – 43%

- Hepatocarcinoma – 23%

- Sarcoma – 7%

Guzy łagodne – 28%:

- Hemangioma i hemangioendoblastoma – 13%

- Mesenchymal harmatoma – 6%

- Hiperplazja ogniskowo-guzkowa – 2%

- Adenoma – 2%

- Inne – 5%

Obraz kliniczny:

- przebieg w początkowej fazie często bezobjawowy

- powiększenie wątroby lub guz nadbrzusza

- apatia, osłabienie, wyniszczenia dziecka, gorączka

- guzom pochodzenia naczyniowego mogą towarzyszyć objawy niewydolności prawokomorowej (wskutek przetok tętniczo-żylnych)

- pęknięcie guza i krwotok do jamy otrzewnej

Postępowanie:

- rutynowe zdjęcie jamy brzusznej (obecność zwapnień)

- transaminazy i próby wątrobowe (zwykle prawidłowe)

-  hiperkalcemia, hiperglikemia i wzrost alfa-fetoproteiny

- USG i badanie TK jamy brzusznej

- arteriografia selektywna

Hepatoblastoma:

(najczęściej rozpoznawany w pierwszych 2 latach życia):

- hepatomegalia

- guz najczęściej w prawym płacie wątroby

- leczenie – operacyjne oraz chemioterapia

Hepatocarcinoma:

- zwykle u dzieci starszych

- częściej u chłopcó (2:1)

- bolesny guz nadbrzusza

- u większości dzieci przyjmowanych do szpitala zaawansowana postać choroby z wieloogniskową lokalizacją zmian lub naciekającym nieoperacyjnym guzem

- leczenie operacyjne, chemioterapia, radioterapia

Choroby dróg żółciowych:

- ostry wodniak pęcherzyka żółciowego (ostry brzuch, gorączka, bolesność wątroby)

- zapalenie pęcherzyka żółciowego (ból brzucha, gorączka, nudności wymioty)

- kamica dróg żółciowych (niezwykle rzadka)