Padaczka.doc

Padaczka

Artur Terczyński

              Padaczkę można określić jako zaburzenie czynności mózgu, różniące się etiologią, patofizjologią, kliniczną symptomatologią, przebiegiem chorobowym i zróżnicowaną odpowiedzią na leki. O padaczce możemy mówić wtedy, gdy u chorego wystąpiły co najmniej dwa lub więcej napady padaczkowe. Określenie “napad” odnosi się do epizodu napadowej czynności nerwowej, która rozpoczyna się w substancji szarej mózgu, przerywa jego funkcjonowanie, dając charakterystyczne objawy. Napadowi mogą ale nie muszą towarzyszyć drgawki.

              Wystąpienie napadów zależy od genetycznie uwarunkowanego progu pobudliwości drgawkowej, który jest różny u różnych osób. U każdego człowieka w szczególnych warunkach (np. głęboka hipoglikemia, szok elektryczny) może wystąpić napad padaczkowy. Natomiast o padaczce można mówić tylko w przypadku nawracających napadów padaczkowych.

Etiologia padaczki

              Etiologia padaczki jest wieloczynnikowa. W dużej części przypadków przyczyny  nie są znane. Każde przewlekłe czy ostre uszkodzenie mózgu może spowodować wystąpienie napadów padaczkowych. W poniższej tabeli przedstawiono najczęstsze ich przyczyny w zależności od wieku, w którym się pojawiają:

Czynniki wyzwalające napady

              U części chorych jesteśmy w stanie określić czynniki, które sprzyjają pojawianiu się napadów. Pośród nich można wyróżnić:

.           alkohol lub nagłe odstawienie alkoholu po dłuższym piciu

.           brak snu

.           sen (w niektórych przypadkach napady występują tylko podczas snu)

.           osobniczo specyficzne czynniki stymulujące: określone obrazy, wzory, dźwięki

.           szybko zmieniające się światło (reklamy świetlne, telewizja itp.)

Epidemiologia padaczki

Zachorowalność:

              Zachorowalność na padaczkę jest nieco wyższa u mężczyzn, wyraźnie wyższa u dzieci i osób powyżej 65 roku życia. Wysoka zapadalność wśród dzieci wiąże się z licznymi czynnikami przedporodowymi i okołoporodowymi. Ponowny wzrost zachorowalności powyżej 65 roku życia ma związek z chorobami naczyniowymi mózgu, nowotworami i innymi schorzeniami okresu starzenia. Średni współczynnik zachorowalności w populacji na świecie wynosi 32 - 48 / 100 000  / rok.

Rozpowszechnienie:

              Rozpowszechnienie padaczki na świecie jest bardzo różnorodne. Współczynnik chorobowości waha się od 1.5 (Japonia) do 37 (Nigeria) na 1000 osób. W Polsce wynosi on około 7 / 1000 mieszkańców.

Czynniki ryzyka:             

              Ocena ryzyka wystąpienia następnego i kolejnych nieprowokowanych napadów padaczkowych po pierwszym spontanicznym napadzie ma olbrzymie znaczenie kliniczne i epidemiologiczne. Niektóre czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia padaczki po pierwszym nieprowokowanym napadzie padaczkowym są przedstawione w poniższej tabeli:

Patofizjologia

              Proces prowadzący do rozwoju ogniska padaczkowego określany jest mianem epileptogenezy. Ma on charakter przewlekły. Niezbędny jest czas na jego rozwój od momentu zadziałania szkodliwego czynnika etiologicznego. Zjawisko to bywa niekiedy nazywane dojrzewaniem ogniska padaczkowego. Z chwilą powstania wykazuje ono tendencję do pozostania na zawsze lub do długiego trwania. Epileptogeneza jest określana jako:

.           proces patologicznego “uczenia się” neuronów

.           proces patologicznej reorganizacji czynności neuronalnej.

Powstawanie ogniska padaczkowego jest najczęściej tłumaczone na modelu kindlingu. Kindling można określić jako postępujący wzrost neuronalnej odpowiedzi na rzadko stosowane i słabe drażnienie niewielkiego obszaru w mózgu. Bodziec o natężeniu podprogowym wywołuje w miejscu drażnienia wyładowania padaczkowe. Jeżeli bodziec jest powtarzany, to rozpoczyna się proces postępujących zmian: najpierw drażnienie wywołuje miejscowe sekundowe wyładowanie padaczkowe, po kolejnych drażnieniach wyładowania trwają coraz dłużej, promieniują do coraz większych obszarów mózgu, aż w końcu obserwuje się klinicznie napady padaczkowe. 

              Jednym z dowodów na obecność procesu kindlingu u człowieka jest obserwacja rozwoju ogniska padaczkowego w zapisie EEG. Przykładem może być pojawienie się w kilka miesięcy po urazie niewielkiego ogniska iglic lub fal ostrych w EEG, które stopniowo, w comiesięcznych badaniach EEG staje się coraz większe i obejmuje rozleglejsze obszary, a w końcu po pewnym okresie czasu pojawia się pierwszy kliniczny napad padaczkowy. Proces ten ma charakter dynamiczny. Okres pomiędzy kolejnymi napadami u osób nie leczonych jest coraz krótszy. Ponadto, ognisko pierwotne może wytworzyć ognisko wtórne lub lustrzane na drodze neurofizjologicznej.

              Komórkowe i molekularne podstawy padaczki są bardzo złożone. Napady padaczkowe z punktu widzenia biochemicznego są wynikiem zaburzonej równowagi pomiędzy układem neuroprzekaźników hamujących i pobudzających. Osłabienie hamujących wpływów kwasu gamma-aminomasłowego (GABA) prowadzi do wystąpienia napadów padaczkowych, podczas gdy nasilenie przekaźnictwa gabaergicznego chroni przed ich powstaniem. Wiele leków przeciwpadaczkowych (np. benzodwuazepiny, wigabatryna) nasila fizjologiczne hamujące wpływy GABA. Natomiast aminokwasy pobudzające (kwas glutaminowy, asparginowy) oprócz istotnej roli w procesie uczenia się i pamięci, biorą udział w wywoływaniu napadów padaczkowych. Dlatego też leki działające na ten układ znalazły zastosowanie w leczeniu padaczki (np. lamotrigina, felbamat).

Klasyfikacja

              Obecnie stosowane są dwa systemy klasyfikacyjne:

.           Klasyfikacja Napadów Padaczkowych opublikowana przez Międzynarodową Ligę Przeciwpadaczkową w 1981 roku, opierająca się na kryteriach klinicznych i elektroencefalograficznych

.           Międzynarodowa Klasyfikacja Padaczek i Zespołów Padaczkowych uwzględniająca kryteria kliniczne, elektroencefalograficzne i etiologię

Międzynarodowa Klasyfikacja  Napadów Padaczkowych (ILAE)

I.              Napady częściowe (o początku ogniskowym)

A.              Napady częściowe proste (z zachowaną świadomością)

              1.              z objawami ruchowymi

              2.               z objawami somatyczno-sensorycznymi lub zmysłowymi

              3.               z objawami wegetatywnymi

              4.               z objawami psychicznymi

B.              Napady częściowe złożone (z zaburzeniami świadomości)

              1.               rozpoczynające się jako napad częściowy prosty

                            a.              bez automatyzmów

                            b.              z automatyzmami

              2.              z zaburzeniem świadomości od początku napadu

...